Gliomatosis cerebri Diagnose og behandling

Gliomatosis cerebri er en primær tumor i centralnervesystemet (CNS). Det betyder, at den begynder i hjernen eller rygmarven. Denne tumor er ikke længere anerkendt som en formel diagnose, men gliomatosis cerebri henviser snarere til et særligt mønster af diffus og omfattende vækst af gliomceller, der invaderer flere hjernelapper. Gliomer af forskellig grad og oprindelsescelle (astrocytter, oligodendrocytter) kan vokse med dette mønster, og man forstår meget lidt om det molekylære grundlag for sygdommen. Der er behov for mere forskning for at finde ud af, hvor disse tumorer stammer fra, og for at forbedre behandlingen af dem.

For at få en præcis diagnose fjernes der om muligt et stykke tumorvæv under operationen. En neuropatolog skal derefter gennemgå tumorvævet.

Hvad er graderne af gliomatosis cerebri?

Primære CNS-tumorer gradueres ud fra tumorens placering, tumortype, omfanget af tumorspredning, genetiske fund, patientens alder og den tilbageværende tumor efter operation, hvis det er muligt at operere.

Gliomatosis cerebri grupperes i tre grader på baggrund af deres karakteristika.

1. Gliomatosis cerebri af grad II er tumorer af middelgrad. Det betyder, at tumorerne har en større chance for at komme tilbage efter at være blevet fjernet. De har normalt en ændring i generne kaldet isocitratdehydrogenase (IDH).
2. Grad III og IV gliomatosis cerebri er maligne (kræft). Det betyder, at de er hurtigtvoksende tumorer, der ofte bliver resistente over for behandling.

Hvordan ser gliomatosis cerebri ud på en MRT?

Gliomatosis cerebri fremstår normalt unormalt i tre eller flere hjernelapper.

1. Type 1 viser ingen tydelig masse, men et udbredt tumormønster eller en fluffy udseende abnormitet.
2. Type 2 viser et udbredt fluffy udseende tumormønster, men også en tumormasse.

Gliomatosis cerebri diagnosticeres på baggrund af billeddannelse i stedet for patologi som de fleste andre tumortyper.

Hvad forårsager gliomatosis cerebri?

Årsagen til gliomatosis cerebri er ikke kendt.

Hvor opstår gliomatosis cerebri?

Kræft er en genetisk sygdom – det vil sige, at kræft skyldes visse ændringer i generne, der styrer den måde, vores celler fungerer på. Gener kan være muterede (ændret) i mange kræftformer, hvilket kan øge væksten og spredningen af kræftceller. Gliomatosis cerebri opstår almindeligvis fra gliaceller i hjernen. Gliaceller støtter og isolerer neuroner og er de hyppigst forekommende celler i hjernen. Når tumorcellerne ses i et mikroskop, ligner de gliaceller og involverer mange områder af hjernebarken. Derfor hedder det gliomatosis cerebri.

Spreder gliomatosis cerebri?

Gliomatosis cerebri kan sprede sig til andre områder af CNS gennem cerebrospinalvæske (CSF). De kan sprede sig hurtigt og dybt ind i det omgivende hjernevæv. De spredes ikke uden for CNS.

Hvad er symptomerne på gliomatosis cerebri?

Symptomer i forbindelse med en gliomatosis cerebri afhænger af tumorens placering og personens alder. Her er nogle mulige symptomer, der kan forekomme.

Symptomer på gliomatosis cerebri

• Krampeanfald
• Træthed
• Modændringer
• Ændringer i tænkning og hukommelse
• Hovedpine

Hvem diagnosticeres med gliomatosis cerebri?

Gliomatosis cerebri forekommer oftest hos personer mellem 46 og 53 år, men kan forekomme i alle aldre. Gliomatosis cerebri forekommer lidt oftere hos mænd end hos kvinder. Det anslås, at 247 personer lever med denne tumor i USA.

Hvad er prognosen for gliomatosis cerebri?

Den sandsynlige udfald af sygdommen eller chancen for helbredelse kaldes prognose.

Gliomatosis Cerebri Prognose

Den relative 5-års overlevelsesrate for gliomatosis cerebri er 18,8 %, men vid, at mange faktorer kan påvirke prognosen. Dette omfatter tumorens grad og type, kræftens træk, personens alder og helbred, når diagnosen stilles, og hvordan de reagerer på behandlingen. Hvis du ønsker at forstå din prognose, skal du tale med din læge.

Hvad er behandlingsmulighederne for gliomatosis cerebri?

Den første behandling for en gliomatosis cerebri er operation, hvis det er muligt. Målet med operationen er at få væv for at bestemme tumortypen og fjerne så meget af tumoren som muligt uden at forårsage flere symptomer for personen. Operationen er normalt begrænset til en biopsi, da der ikke er en central masse til fjernelse.

Efter operationen er der ingen standardbehandling for gliomatosis cerebris. Andre behandlinger kan omfatte strålebehandling, kemoterapi eller kliniske forsøg. Behandlinger besluttes af patientens sundhedsteam på baggrund af patientens alder, tilbageværende tumor efter operationen, tumortype og tumorplacering. Denne tumortype kan reagere godt på strålebehandling, men patienterne bør drøfte de fulde risici og fordele med deres sundhedsteam, da stråling af en stor mængde hjernevæv giver risiko for problemer med normalt hjernevæv. Kemoterapi er også en behandling, der kan anbefales under strålebehandling, efter endt strålebehandling, eller hvis tumoren vender tilbage efter den første behandling. Temozolomid er et lægemiddel, der ofte anvendes, da dette er behandlingen for tumorer af astrocytisk type. Kliniske forsøg med ny kemoterapi, målrettet terapi eller lægemidler til immunterapi kan også være tilgængelige og kan være en mulig behandlingsmulighed.

Open kliniske undersøgelser for Gliomatosis Cerebri

• Outcomes and Risk Project for Patients with Rare CNS Cancers
• Evaluering af den naturlige historie og Specimen Banking for Patients with CNS Cancers
• Immune Checkpoint Inhibitor Nivolumab for Patients with Rare CNS Cancers
• Nivolumab for Patients with IDH-Mutant Gliomas

Lær mere

• Samarbejde på globalt plan for at påvirke resultaterne for sjældne hjerne- og rygmarvskræftformer
• Inspirerende budskaber fra hjernetumorfællesskabet
• Rådgivning fra hjernetumorfællesskabet
• Liv med en hjerne- eller rygsøjletumor

Referencer

Find læger og sygeplejersker med erfaring med behandling af denne tumor.