Floppy Eyelid Syndrome

Ross M. Kennamer-Chapman, BA, Richard C. Allen MD, PhD, FACS

opslået den 25. juli, 2016

To tilfælde, der illustrerer de præsenterende symptomer og komorbiditeter, der er forbundet med floppy eyelid syndrome

PATIENT #1 INITIAL PRESENTATION

Hovedklagen

Øjenirritation

Historie af nuværende sygdom

Patienten er en 42-årig mand, der præsenterer sig med en seks ugers historie med irritation og udflåd i højre øje. Han angiver, at han har oplevet svie, tårer og en grynet fornemmelse i øjnene næsten hver dag i de sidste seks uger og med mellemrum i flere måneder før det. Han bemærker, at symptomerne er værre om morgenen, og at de lejlighedsvis er forbundet med et klart udflåd fra øjnene. I første omgang troede han, at symptomerne skyldtes allergi, men symptomerne er blevet ved, selv om hans tilstoppede næse og nysen er forsvundet med allergimedicin i håndkøb.

Okulær anamnese

• Keratoconus begge øjne (OU)

Medicinsk anamnese

• Appendektomi

Medicinering

• 10 mg loratadin dagligt

Familiehistorie

• Far med hypertension
• Mor med historie af migrænehovedpine

Social historie

• Arbejder inden for computerreparation
• Drikker 1-2 øl i weekenden
• Ingen brug af tobak eller stoffer

Gennemgang af systemer

• Morgenhovedpine
• Søvnighed om dagen

OKULÆR UNDERSØGELSE

Synsfelt

• Højre øje (OD): 20/60, 20/30 med pinhole
• Venstre øje (OS): 20/40, 20/20 med pinhole

Ekstern undersøgelse

• OD: lateral ptosis, betydelig eversion af det øvre øjenlåg med minimal opadgående trækkraft; betydelig slaphed i det nedre øjenlåg

• OS: betydelig eversion af det øvre øjenlåg med minimal opadgående trækkraft
• Eksterne målinger:
• Palpebral fissur: 6.5mm OD, 8mm OS
• Margin reflexafstand: 1,5mm OD, 2,5mm OS
• Levatorfunktion: 15mm OD, 15mm OS

Extraokulær Motilitet

• Fuldt OU

Pupiller

• Jævn, ingen relativ afferent pupillær defekt (RAPD)

Lyslampeundersøgelse

• Låg/vipper: Lash ptosis OU
• Conjunctiva/Sclera: Bulbar konjunktival injektion superior OD>OS; øvre palpebral papillær konjunktival reaktion OD.
• Cornea: Diffuse punktformede epithelerosioner (PEE) med central udtynding OD, klar OS
• Forreste kammer: Dybt og roligt OU
• Iris: Normal arkitektur OU
• Linse: Klart OU
• Vitreøse: Klar OU

Dilateret Fundusundersøgelse

• Normal optikusskive, macula, vaskulatur, og periferi OU

KLINISK FORLØB

Givet patientens uspecifikke okulære klager og en undersøgelse, der var signifikant for højre ptose samt papillær konjunktivitis i højre side og asymmetrisk udtynding af hornhinden, blev diagnosen floppy eyelid syndrome (FES) mistænkt.

På grund af den stærke sammenhæng mellem FES og obstruktiv søvnapnø (OSA) fik patienten udleveret Epworth Sleepiness Scale-screeningskemaet og returnerede med en score på 17/24, hvilket indikerede overdreven søvnighed. Ved afslutningen af sit første besøg blev patienten henvist til en søvnmedicinsk specialist med henblik på polysomnografi. Med hensyn til symptombehandling fik patienten en øjenskjold (Fox) til hvert øje og blev instrueret om at bære dem, mens han sov, indtil permanente muligheder kunne drøftes ved hans næste møde. Han blev derefter planlagt til opfølgning i klinikken efter afslutning af sine henvisningsbesøg.

Patienten vendte tilbage til sit opfølgningsbesøg med diagnosen OSA. Da hans OSA nu blev behandlet med kontinuerligt positivt luftvejstryk (CPAP), var hans øjenirritation og udflåd blevet bedre. Han bemærkede stadig tårer i højre side, hvilket blev anset for at være sekundært til hans slappe øjenlåg. Mulighederne for kirurgisk korrektion af hans FES versus fortsat observation blev drøftet. På grund af symptomernes sværhedsgrad valgte patienten at få foretaget en kirurgisk behandling. Der blev foretaget en afkortning af den øvre og nedre laterale tarsalstrimmel bilateralt. En demonstration af denne procedure kan ses i denne video.

PATENT #2 INITIAL PRESENTATION

Hovedklager

Højre øjenlåg hængende

Historie om nuværende sygdom

Patienten er en 66-årig mand, der blev bragt til klinikken af sin kone, efter at hun havde bemærket, at hans højre øjenlåg hang nedad. Hun bemærkede, at hans højre øjenlåg hang for nylig, men mener, at det har været sådan i de sidste to år, hvilket fremgår af billeder i familiens fotoalbum. Patienten benægter irritation, smerter og udflåd fra begge øjne. Han anfører, at han har været nødt til at vippe hovedet bagover, når han har været på jagt, for at kunne se hele synsfeltet ud fra sit højre øje, som er hans dominerende øje.

Okulær anamnese

• Myopi

Medicinsk anamnese

• Hypertension

Hyperkolesterolæmi

Medicin

• Simvastatin 40mg dagligt
• Lisinopril 20mg dagligt

Familiehistorie

• Fader døde af hjertesvigt
• Mor døde af lungekræft

Socialhistorie

• Pensioneret skolelærer
• Afviser alkohol, narkotika- eller tobaksbrug

FYSISK UNDERSØGELSE

Synsstyrke

• Højre øje (OD): 20/20 med korrektion
• Venstre øje (OS): 20/20 med korrektion

Overfladisk undersøgelse

• OD: Ptose, betydelig eversion med let trækkraft på det øvre øjenlåg

• OS: Minimal eversion med let trækkraft på det øvre øjenlåg

Extraokulær Motilitet

• Fuldt OU

Pupiller

• Sammenlignende, ingen RAPD

Ekstern

• Palpebralspalte: 5mm OD, 7.5mm OS
• Margin refleksafstand: 0mm OD, 2.5mm OS
• Levatorfunktion: 0mm OD, 2.5mm OS
• 15mm OD, 15mm OS

Lyslampeundersøgelse

• Låg/vipper: Ptose OD; ptose af vipper OU
• Konjunktiva/Sclera: Klar og rolig
• Cornea: Klar OU
• Forreste kammer: Dybt og roligt OU
• Iris: Normal arkitektur OU
• Linse: Klart OU
• Videre: Klar OU

Dilateret Fundusundersøgelse

• Normal optisk disk, macula, vasculatur og periferi OU

KLINISK FORLØB

Patientens undersøgelse og anamnese var i overensstemmelse med FES. Patientens efterfølgende score på 20/24 på Epworth Sleepiness Scale øgede den kliniske mistanke om FES i forbindelse med OSA. Selv om patienten ikke klagede over symptomer, er det vigtigt at vurdere øjenlågsspændingen hos enhver patient, der skal gennemgå en eventuel øjenlågsoperation. Der blev foretaget en henvisning til en søvnspecialist, og der blev planlagt en opfølgning.

Patienten blev efterfølgende diagnosticeret med OSA og vendte tilbage til klinikken to måneder efter at have påbegyndt behandling med CPAP. Selv om patientens hovedklager var ptose, blev det forklaret ham, at der skulle foretages en korrektion af hans øjenlågslapphed før en eventuel ptoseoperation. Patienten gennemgik en øvre og nedre lateral tarsal strip på højre side. Fire måneder senere gennemgik patienten en ptosekorrektion af det højre øvre øjenlåg.

Diskussion

Floppy eyelid syndrome (FES) er en oftalmologisk lidelse, der er karakteriseret ved slaphed i de øvre øjenlåg, der fører til spontan eversion af øjenlågene under søvn og andre aktiviteter. Det er generelt forbundet med flere systemiske, ikke-oftalmologiske tilstande, såsom obstruktiv søvnapnø (OSA) og fedme, og forårsager betydelige oftalmiske komorbiditeter af konjunktiva, cornea, øjenlåg og tårefilm.

Forekomst

FES blev oprindeligt beskrevet hos midaldrende, overvægtige mænd med papillær konjunktivitis i forbindelse med elastiske, smidige øvre øjenlåg. Selv om den stadig oftest diagnosticeres hos overvægtige mænd i alderen 40-69 år, er tilstanden også blevet rapporteret hos en bredere patientpopulation, herunder kvinder og børn. Diagnosen FES findes ofte hos patienter med komorbide tilstande som f.eks. fedme, hypertension, diabetes, hyperlipidæmi, hyperglycinæmi, Downs syndrom og tilstande, der forårsager kronisk gnidning af øjnene (f.eks. psoriasis, kokainbrug, epibulbar nodulær fasciitis osv.).

En af de stærkeste komorbiditetsforbindelser i FES er med OSA, hvilket kan have både diagnostiske og terapeutiske konsekvenser. En association mellem de to tilstande blev første gang beskrevet af Gonnering og Sonelland i 1987. Flere undersøgelser har beskrevet prævalensen af OSA hos patienter med FES og har fundet, at mellem 31,3 % og 96 % af patienterne med FES også har OSA. Endvidere blev det i en systematisk gennemgang af det omvendte forhold (forekomsten af FES hos patienter med OSA) konstateret, at op til 45,2 % af patienterne med OSA led af FES. Betydningen af obligatorisk søvntestning for alle patienter med floppy eyelid syndrom kan ikke overvurderes. Da fedme, mandligt køn og alder alle er uafhængige risikofaktorer for både OSA og FES, er kausaliteten i forholdet mindre klar. Det er dog kendt, at patienternes søvnstillinger, som ofte er påvirket af OSA, kan være afgørende for, om deres symptomer er laterale. Det vil sige, at det øje, der er påvirket af FES, typisk svarer til den side, som patienten sover på. Hvis patienten skifter side eller sover med ansigtet nedad, kan begge øjne være påvirket. Desuden øges sandsynligheden for FES, efterhånden som sværhedsgraden af OSA stiger, målt ved apnø-hypopnø-indekset.

Patienter med FES præsenterer sig typisk med uspecifikke øjenlidelser, som ofte er unilaterale, men kan være bilaterale. Irritation, tåreflåd, udflåd, kløe, fornemmelse af fremmedlegeme og generelt ubehag i øjet kan nævnes. Den uspecifikke karakter af disse klager fører ofte til en overset diagnose, hvilket forlænger patientens kliniske forløb.

Patofysiologi

Patofysiologien ved FES og de hyppigt forekommende okulære comorbiditeter menes primært at være forårsaget af mekanisk irritation. Den indledende krænkelse formodes at være kronisk mekanisk skade som følge af eversion og/eller gnidning af øjenlåget. Flere forfattere har spekuleret i, at disse mekaniske kræfter kan føre til tab af tarsalelasticitet som følge af trykinduceret iskæmi-reperfusion, abnormiteter i elastin, enzymatisk nedbrydning af elastin, unormal øjenlågsapposition, genetisk prædisponering eller en kombination heraf. Uanset mekanismen resulterer den øgede slaphed i øjenlågene i, at øjnene bliver udsat for eksponering ved natlig eversion og lagophthalmos. Den langvarige og hyppige natlige eversion resulterer i en eksponeringskeratopati, som næsten altid ses hos disse patienter. Kronisk irritation og inflammation af cornea kan udvikle sig til ardannelse og neovaskularisering. En af de alvorligste hornhindekomplikationer i forbindelse med FES er keratoconus, som er konstateret hos 4-32 % af de patienter, der lider af FES. Desuden ses ofte kronisk irritation af bindehinden, der viser sig som papillær konjunktivitis, samt meibomitis, øjenvippeptose og tab af parallelitet mellem øjenvipperne. Tabel 1 opsummerer de forskellige oftalmiske patologier, der kan være forbundet med FES.

Tabel 1. Okulære fund i forbindelse med FES

Øjenlåg Dermatochalasis Blepharitis Blepharoptose Meibomitis Overste øjenlågs-vippeptose Nederste lid laxitet Extropion (underlåg) Entropion (overlåg)

Cornea Superficiel punktformet kertopati Erosioner/ulcerer Neovaskularisering Keratokonus

Sclera/Conjuctiva Papillær konjunktivitis Epidulbar nodulær fasciitis Tørt øje Pseudopterygium Keratokonjuncitivitis

Andre Mangel på tårefilm Glaukom Dysfunktion af den meibomiske kirtel

Diagnose

Diagnosen af FES stilles klinisk, defineret bredt som gummiagtige, formbare og let vendte øvre øjenlåg. Mange forfattere har forsøgt at definere syndromet mere snævert og præcist; der er blevet foreslået diagnostiske kriterier, som omfatter objektive målinger af kliniske fund såsom horisontal distraktion, snapback og vertikalt øjenlågstræk. Iyengar et al. målte en række patienters øvre øjenlågslaksitet og påviste, at der var en statistisk signifikant forskel i målingen af forreste øjenlågsdistraktion i patienternes symptomatiske øjne i forhold til asymptomatiske øjne. Uanset de specifikke kriterier, der tages i betragtning, bør diagnosen FES overvejes, når en patient præsenterer sig med et eller flere af de symptomer, der er anført i tabel 1, i forbindelse med løse, let everterede øvre øjenlåg.

Behandling

Behandlingen af FES afhænger både af sværhedsgraden af patientens symptomer og, hvis de er til stede, af behandlingen af patientens underliggende OSA. Konservativ behandling kan anvendes i første omgang og omfatter øjenskjold og smørende salve om natten. Skjoldene forhindrer natlig eversion af øjenlågene og resulterer ofte i en hurtig bedring af symptomerne. Desuden vil behandling af søvnapnø med CPAP alene resultere i en lindring af symptomerne. Kirurgisk indgreb indebærer en stramning af øjenlågene ved at fjerne overskydende væv. Der er blevet anvendt flere kirurgiske metoder, bl.a. kileekskision i fuld tykkelse, medial/lateral tarsal strip og medial/lateral canthal-seneplikation. Der er beviser for, at operationer med tarsal strip og canthal seneplikation viser bedre langtidsresultater med hensyn til tilbagefald af symptomer sammenlignet med kileekskision i fuld tykkelse. Det er vigtigt at bemærke, at eftersom FES kan være det fremtrædende symptom hos en patient med OSA, bør patienten henvises til polysomnografi før et kirurgisk indgreb for FES. Kirurgi bør først overvejes, når patientens OSA er behandlet, da de samme mekaniske belastninger ellers vil “strække” patientens øjenlåg og kræve yderligere behandling og kirurgisk reparation. Desuden er det nødvendigt at behandle øjenlågets slaphed før behandling af eventuelle samtidig eksisterende øjenlågsabnormaliteter som f.eks. ptose, da ustabiliteten af et slapt låg kan føre til uforudsigelige kirurgiske resultater.

Diagnoser: Floppy lid syndrome

Epidemiologi Typisk fundet hos overvægtige, midaldrende mænd, men er blevet beskrevet hos en bred vifte af patienter Risikofaktorer: OSA Obesitas Mandligt køn Hypertension Hyperlipidæmi Chronisk øjenflipning		Tegn Efterhånden let vendt øvre øjenlåg med et blødt, foldbar tarsus Ansædvanlig tykkelse af øjenlåg Gummiagtig konsistens af det øverste øjenlåg Corneale fund: Punktat epitheliopati Keratokonus Fund i konjunktiva: Papillær konjunktivitis Periorbital: Dermatochalasis, blepharochalasis, blepharoptose, blepharitis, tåredysfunktion, ektropion, vippeptose
Symptomer Irritation/fremmedlegemsfornemmelse Tårevæsken Det klør Rødme Udflåd		Behandling Øjenlågssmøring og taping, øjenlågsskjolde Oplysning til behandling af underliggende OSA før kirurgisk reparation Kirurgisk horisontal øjenlågsforkortning

Differentialdiagnose for Floppy Lid Syndrome

• Kronisk konjunktivitis
• Vernal konjunktivitis, kæmpe papillær konjunktivitis, superior limbisk keratokonjunktivits, toksisk konjunktivitis
• Kanaliculitis
• Involutionel ektropion
• Nasolacrimal ductus obstruktion
• Sebaceuscellekarcinom