Fibromatose: godartet af navn, men ikke nødvendigvis af natur

Aggressive fibromatoser, også kendt som desmoide tumorer, er sjældne fibrovævsproliferationer med en tendens til langsom, lokal infiltrativ vækst. Der er en sammenhæng med Gardners syndrom og familiær adenomatøs polyposis. Histologisk set er de ret ufarlige uden unormale mitoser eller nekrose. De danner ikke metastaser, men kan forårsage betydelig morbiditet gennem deres lokalt destruktive virkninger. Magnetisk resonansbilleddannelse er den foretrukne metode til diagnosticering, planlægning af forbehandling og opfølgning efter behandlingen. Kirurgisk excision med en bred margin er den foretrukne behandling. Der er imidlertid en tendens til lokalt recidiv, og gentagne excisioner kan resultere i et dårligt funktionelt eller kosmetisk resultat. Strålebehandling anvendes til at reducere antallet af lokale tilbagefald efter excision og anvendes også til behandling af inoperable tumorer. Der kan opnås langvarige remissioner. Behandlingen planlægges nu ved hjælp af moderne tredimensionelle konforme teknikker, der svarer til dem, der anvendes til behandling af sarkomer i blødt væv. Der er ikke noget entydigt dosis-responsforhold, men doser på 50-60 Gy i fraktioner på 1,8-2 Gy anbefales. Systemisk behandling er blevet anvendt til læsioner, der ikke er kontrolleret af kirurgi eller strålebehandling, eller mindre almindeligt som primær behandling. Tamoxifen og ikke-steroide antiinflammatoriske midler anvendes oftest, da de er relativt ikke-toksiske, men der er begrænset erfaring med cytotoksisk kemoterapi og biologiske midler. Der findes ingen randomiserede forsøg, som kan bruges som vejledning i behandlingen af denne lokalt aggressive “godartede” tumor, og behandlingsbeslutninger træffes bedst af det lokale tværfaglige team for bløddelssarkomer.