En usædvanlig præsentation af en fremtrædende crista terminalis, der efterligner en højre atrial masse: en case report

Crista terminalis er et landmærke i RA, der strækker sig langs det posterolaterale aspekt af den højre atrialvæg. Det er den fibromuskulære kam, der begynder ved den øverste del af septalfladen og passerer anteriort til åbningen af den overlegne vena cava og slutter ved den laterale side af indgangen til den inferior vena cava. Da embryoet udviklede sig til 6. uge, blev den højre vinkel af sinus venus, den overlegne inferior vena cava og det oprindelige atrium smeltet sammen til crista terminalis. Den delte RA i to dele: det egentlige atrium og sinus venarum cavarum og svarede til sulcus terminalis på overfladen af højre atrium . Mikroskopisk set består crista terminalis af tre celler: arbejdsceller, pacemakerceller og overgangsceller, hvoraf myofibrene består af to lag; det dybe er tykt, og det overfladiske er kun i den midterste til nederste del af crista terminalis. Pacemakercellerne spiller ingen rolle i sinus pacemaking og konduktion. Mens crista terminalis hos de fleste patienter er en normal og godartet masse. Ændringerne i ledningshastighed og -retning resulterer i hjerterytmeforstyrrelser under patofysiologiske forhold, og den anatomiske betydning af crista terminalis i forbindelse med arytmi er veldokumenteret, og den er blevet undersøgt mest indgående af elektrofysiologer. Crista terminalis kan udløse ektopiske atriale slag, især højre atrial tachyarytmi, som fører til paroxysmal atrieflimren eller atrial flutter . Sanchez-Quintana et al. fandt, at to tredjedele af fokale højre atriale takykardi, uden strukturel hjertesygdom, stammer fra crista terminalis. I vores case report har patienten ingen kliniske symptomer, og EKG’et er normalt. Vi kan anbefale ham at gennemgå regelmæssigt og besøge ham med jævne mellemrum.

Den differentielle diagnose af crista terminalis er særlig vigtig, især massen i RA, som for det meste opdages ved ekkokardiografi bortset fra de kliniske manifestationer af primære sygdomme. Tumor, trombus og vegetation er den almindelige kardiale masse. Og tumoren i henhold til kilden er opdelt i primære tumorer og metastaser . Så tidlig påvisning og nøjagtig identifikation af disse masser er af stor betydning for diagnosen og prognosen. Ud over denne egentlige masse er der mange strukturer i højre atrium, som kan efterligne en unormal masse, og som måske ikke vises godt på rutinemæssige standardbilleder ved ekkokardiografi. Disse strukturer omfatter den eustachiske klap, den thebesiske klap, den persisterende sinus venosus, Chiari-netværket og crista terminalis . I dette tilfælde fejldiagnosticerede vi i første omgang massen som en tumor eller trombe ved ekkokardiografi og diagnosticerede den til sidst som crista terminalis ved andre efterfølgende foranstaltninger. Det er betydningsfuldt for os at drage fuld fordel af flere metoder og foretage en omfattende analyse af den kardiale masselignende struktur.

Detektionen af den kardiale masse er hovedsagelig baseret på ekkokardiografi, computertomografi (CT) og kardial MRI. Ekkokardiografi er det første valg til påvisning og evaluering af kardiale rumbesættende læsioner . Blandt dem kan to-dimensionel kan hjælpe med at afsløre massens placering, størrelse, mobilitet og differentiering fra ekstrakardiel sygdom. Og doppler ekkokardiografi kan evaluere de hæmodynamiske ændringer forårsaget af hjertemasse, hvilket generelt ikke er nødvendigt i atrium. Når hjertet undersøges ved ekkokardiografi, bør vi være opmærksomme på direkte og indirekte tegn. De direkte tegn er den unormale ekkoklump i hjertehulen. Vi bør kende dens morfologi, forholdet til hjertevæggen, aktivitet, hårdhed og ekkointensitet. Masseeffekten afhænger hovedsagelig af tumorens placering. Den intrakavitære tumor i højre atrium forårsager hovedsageligt en udvidelse af højre atrium, et fald i lungeblodet og en udvidelse af den øverste vena cava, svarende til en mitralklapskade eller en konstriktiv perikarditis. De høje tryksignaler i lungekredsløbet, som hovedsageligt er lungevner, er vigtige indikationer på en tumor i venstre atrium. Evaluering med ekkokardiografi kan være begrænset hos patienter med stor kropsstørrelse. Transøsofageal ekkokardiografi kan ved hjælp af en øsofagus-sonde, der placeres i øsofagus eller mavefundus, scanne hjertet fra ryg til front. Den giver bedre rumlig opløsning, høj billedkvalitet og kan bruges til at skelne ikke-patologiske strukturer fra patologiske strukturer i højre atriumstruktur, hvilket bidrager til en bedre diagnose , men er begrænset af dens invasivitet og ikke så udbredt tilgængelig.

I de seneste år har spiral-CT og MRI med flere skiver været de næste foretrukne strategier efter ekkokardiografi, som kan give sikre diagnosebeviser for hjertetumorer afhængigt af deres dynamiske billeder, høje opløsning, rekonstruktion i flere planer og følsomheden af forkalkning og fedt i en masse. Det er en stor hjælp til diagnosticering af læsionernes egenskaber, placering, invasionens omfang og identifikation af pericardiale og mediastinale tumorer . CT-scanning beskrev crista terminalis som et bånd, der strækker sig skråt hen over højre ventrikel . Ved MR-scanning af hjertet beskrives crista terminalis som forbindelseslinjen mellem RA og højre aurikel, som i signalintensitet svarer til myokardiet. Gadoliniumkontrastmateriale er nyttigt til at skelne en trombe eller crista terminalis fra en tumor, da førstnævnte ikke viser forstærkning . Vi kan dog ikke ignorere de negative virkninger og kontraindikationer som f.eks. risici ved brug af kontraststof, stråling og patienter med klaustrofobi, pacemaker eller andre metalimplantater. Valget af teknik til brug efter ekkokardiografi afhænger stadig af den faktiske situation og klinikerens forslag.

PET er en positronemissionstomografiteknologi, som ved hjælp af den radiomærkede glukoseanalog 18F-FDG som sporstof er en funktionel billedteknik, der anvendes til at differentiere metaboliske ændringer i normale celler og maligne celler med et karcinom af ukendt oprindelse. Sammenlignet med normalt væv kan tumorcellerne optage 18F-FDG mere end flere gange og opnå denne information ved hjælp af PET-billeddannelse . Det har været en ny billeddannelsesteknik, der er blevet anvendt i klinikken efter CT og MRI. Med udviklingen af videnskab og teknologi er MRI blevet kombineret med PET, hvilket er et spændende teknologisk fremskridt, som ikke kun giver funktionelle og metaboliske billeder, men også morfologiske oplysninger, især om blødt væv . I denne rapport var der ikke noget tydeligt 18F-FDG-optag omkring massen på PET- og PET/MRI-billeder ved hjælp af Biograph mMR PET-MR-systemet, hvilket hjælper os med at udelukke maligne tumorer mere præcist. PET/MRI som en integreret billeddannelsesteknologi ville muliggøre samtidig dataindsamling, hvilket ville resultere i kombinerede funktionelle og morfologiske billeder med en fremragende blødtvævskontrast, god rumlig opløsning af anatomien og nøjagtig tidsmæssig og rumlig billedfusion med større udviklingsperspektiver. Der er dog visse begrænsninger for PET-scanning. Hvad angår godartede masser som f.eks. atrium myxom, en sædvanlig godartet tumor, viser PET/CT-scanning normalt ikke noget tydeligt FDG-optag, som normalt ikke adskiller sig fra normale hjerteceller. PET/CT-scanning har normalt anvendelsesværdi til at skelne mellem ondartede og godartede læsioner. Mens ekkokardiografi har karakteristiske tegn ved atrialt myxom. Til enhver usikker kardiel masse bør vi afhænge af flere detektionsmetoder og omfattende vurdering snarere end at fokusere på enkeltmetoder.

Endomyocardial biopsy (EMB) spiller normalt en central rolle i diagnosen af nogle sygdomme, som er “guldstandarden” ved at levere hjertevæv in vivo . Det diagnostiske niveau af dette værktøj er cellulært, og det kan give specifikke ætiologiske oplysninger til terapi og håndtering. I vores tilfælde er diagnosen specifik ved en omfattende analyse af de ovennævnte resultater. EMB kan være afgørende for særlige tilfælde, der diagnosticeres vanskeligt.

Dertil kommer, at der i litteraturen var nogle få caserapporter om den fremtrædende crista terminalis i retrospekt, diagnosticeret med forskellige værktøjer, og interessant nok er de alle kvinder (tabel 1). Men den caserapport, vi præsenterede, var en mand, og den kliniske historie og det kliniske træk var uspecifikke. Vi bør være mere opmærksomme på disse tilfælde, forsøge at opsummere træk og undgå fejldiagnosticering.