Dieulafoy-læsioner og arteriovenøse misdannelser

Dieulafoy-læsioner og arteriovenøse misdannelser

I. Hvad enhver læge skal vide.

Dieulafoy-læsioner (figur 1) er store snoede arterioler i maven, der forårsager mellem 1 til 5,8 % af alle blødninger i det øvre gastrointestinale system. De blev oprindeligt opdaget i 1898 af den franske kirurg Paul Georges Dieulafoy. Disse læsioner bløder hurtigt, og patienterne kan få et hæmorrhagisk chok. Arteriole løber tæt på mavens slimhinde og forgrener sig ikke i kapillærer som de fleste andre kar. Arteriole kan i det væsentlige “springe” gennem slimhinden og spontant bløde og derefter vende tilbage til submucosa. Histologisk set viser disse kar ingen ulcerationer eller vaskulitis. 75 % af disse læsioner forekommer ved mavens lille krumning inden for 6 cm fra den gastroøsofageale overgang, men disse læsioner forekommer også i duodenum, colon, kirurgiske anastomoser og øsofagus.

Figur 1.

Der findes en genetisk lidelse, der kan forårsage flere arteriovenøse misdannelser (AVM), kaldet Osler-Weber-Rendu syndrom. Det er en arvelig lidelse, hvor AVM’er kan forekomme i flere områder af kroppen, herunder mave-tarmkanalen (GI). Når der opstår en blødning, gælder de terapeutiske muligheder for Dieulafoy-læsioner også for personer med Osler-Weber-Rendu syndrom.

II. Diagnostisk bekræftelse: Er du sikker på, at din patient har Dieulafoy-læsioner og arteriovenøse misdannelser?

Typisk er den eneste måde at diagnosticere denne tilstand på ved hjælp af endoskopi og visualisering af det blødende kar og/eller med angiografi, når det bløder aktivt.

A. Anamnese Del I: Mønstergenkendelse:

De vigtigste symptomer er hæmorrhagisk chok, anæmi og tilbagevendende hæmatemesis med eller uden melena.

B. Historie del 2: Prævalens:

Læsionerne er blevet citeret for at have en prævalens på mellem 1 og 14% for alle øvre GI-blødninger. Der er ingen sammenhæng med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID) eller alkoholforbrug som mange andre årsager til øvre GI-blødninger. Det er dobbelt så sandsynligt, at det forekommer hos mænd, og gennemsnitsalderen er 54 år. Patienterne har typisk flere komorbiditeter.

C. Historie del 3: Konkurrerende diagnoser, der kan efterligne Dieulafoy-læsioner og arteriovenøse misdannelser

De fleste andre årsager til øvre GI-blødning kan efterligne denne proces, herunder varicer, ulcera, kræft i det øvre GI-system, gastritis, koagulopati og epistaxis.

D. Fysiske undersøgelsesresultater.

Vitaltegnene kan være stabile eller ustabile, og patienten kan præsentere sig med bleghed på grund af anæmi og lejlighedsvis smerter i øvre del af maven, eller de kan have en godartet fysisk undersøgelse. Hvis patienten har Osler-Weber-Rendu syndrom, kan han eller hun have telangiektasier og/eller portvinpletter andre steder på kroppen.

E. Hvilke diagnostiske undersøgelser bør udføres?

Typisk bør disse patienter have foretaget en komplet blodtælling (CBC), type og screen, og koagulationsundersøgelser. Guldstandarden til at fastslå diagnosen er endoskopi.

Hvilke laboratorieundersøgelser (hvis nogen) bør bestilles for at hjælpe med at fastslå diagnosen? Hvordan skal resultaterne fortolkes?

CBC og type og screening bør altid foretages for at sikre, at patienten ikke har brug for en transfusion. Derudover bør der udføres koagulationstest, og hvis der er en koagulopati, bør den reverseres med K-vitamin, frisk frosset plasma eller begge dele.

Hvilke billeddiagnostiske undersøgelser (hvis nogen) bør bestilles for at hjælpe med at fastslå diagnosen? Hvordan skal resultaterne fortolkes?

Angiografi kan udføres, når den indledende endoskopi ikke kan visualisere karret. Angiografi kan hjælpe med at bestemme kilden til blødningen, især når den er på et sjældent sted.

F. Overudnyttede eller “spildte” diagnostiske tests i forbindelse med denne diagnose.

Et nødvendigt onde med hensyn til yderligere tests ville være gentagne endoskopier. Da disse læsioner er vanskelige at få øje på, men har en høj helbredelsesrate via endoskopi, er det undertiden nødvendigt med gentagne endoskopier for at visualisere karret og tilvejebringe hæmostase. Gentagne endoskopier er nødvendige hos op til 6 procent af patienterne. Derudover kan videokapselendoskopi og dobbeltballonenteroskopi anvendes til læsioner længere nede i GI-kanalen til patienter med tilbagevendende melena, især til stabile patienter i ambulant regi.

III. Standardbehandling.

Standardbehandlingen begynder som ved alle øvre GI-blødninger: sikring af luftvejene om nødvendigt, genoplivning og stabilisering med intravenøse (IV) væsker og om nødvendigt blodtransfusion. Desuden skal der påbegyndes drop af protonpumpehæmmere for at sænke den gastriske potentielle hydrogen (pH).

A. Øjeblikkelig behandling.

Den umiddelbare behandling omfatter optagelse af vitale tegn, seriel CBC-test, komplet metabolisk profil, koagulationstest samt type og screen. En endoskopilæge bør konsulteres så hurtigt som muligt med henblik på endoskopi. Der er mange endoskopiske indgreb, der kan udføres, herunder banding, klipning, injektion af epinephrin, argonplasma elektrokoagulation og fotokoagulation. Den indledende behandling har en succesrate på 85 %, og det kan være nødvendigt med gentagne endoskopier for at opnå hæmostase. Det næste skridt vil være angiografi og eventuelt embolisering. Kirurgi er den sidste udvej for kurativ behandling. I mindre end 5 % af tilfældene vil det være nødvendigt at konsultere en kirurg for at resektere den blødende del af maven.

B. Fysisk undersøgelse Tips til vejledning af behandlingen.

Typisk er der ingen fysiske undersøgelsesresultater at følge for at lede efter genblødning ud over vitale tegn. Patienten vil sandsynligvis producere melanisk afføring de næste mange dage. I sjældne tilfælde kan patienten få en alvorlig reblødning, der forårsager massiv hæmatemesis.

C. Laboratorieprøver til overvågning af respons på og justeringer i behandlingen.

Serier af CBC eller hæmoglobin og hæmatokrit bør følges i mindst de første 24 timer, da disse sandsynligvis vil hjælpe med håndteringen af transfusioner. Man skal huske, at hæmoglobin normalt halter efter blødningen, så det oprindelige hæmoglobin er måske ikke en nøjagtig repræsentation af blodtab både under en kraftig blødning og efter at have fået stoppet en blødning.

D. Langtidsbehandling.

Selv om hæmostase har en høj helbredelsesrate, angiver nogle undersøgelser en 30-dages-dødelighed på helt op til 13 % og en 17-måneders-dødelighed på helt op til 42 %. Derfor bør patienterne følge op hos en endoskopiker og minimere deres risikofaktorer for enhver tilbagevendende øvre GI-blødning. Dette omfatter bl.a. undgåelse af NSAID’er og alkohol samt eventuelt syrehæmmende medicin såsom histamin 2- receptor (H2)-blokkere og protonpumpehæmmere.

E. Almindelige faldgruber og bivirkninger ved behandlingen

Falmindelige faldgruber omfatter, at endoskopikere forveksler sideløbende gastritis og/eller mavesår med den ledende blødning.

Patienterne får normalt protonpumpehæmmere i drop, efterfulgt af en kontinuerlig infusion på 8 milligram (mg) i timen i normalt op til 72 timer.

IV. Håndtering med co-morbiditeter

Desmopressin kan anvendes til at give midlertidig hæmostase hos en blødende patient, der er uræmisk.

B. Leverinsufficiens.

Personer med intrinsisk leversygdom vil sandsynligvis have brug for frisk frosset plasma (FFP) eller K-vitamin til at hjælpe med at vende deres koagulopati for at bremse blødningen.

C. Systolisk og diastolisk hjertesvigt

På patienter med alvorlig hjertesvigt skal man holde øje med deres iltningsstatus samt deres volumenstatus for at sikre, at de ikke bliver hypoxiske, mens de bliver genoplivet.

D. Koronararteriesygdom eller perifer vaskulær sygdom

Nyttevirkningen af at holde trombocythæmmende midler skal afvejes mod risikoen for akutte koronarsyndromer. Desuden kan man have en lavere tærskel for transfusion af blod hos patienter med aktiv koronar sygdom.

E. Diabetes eller andre endokrine problemer

Ingen ændring i standardbehandlingen.

F. Malignitet

Ingen ændring i standardbehandlingen.

G. Immunosuppression (HIV, kroniske steroider osv.).

Ingen ændring i standardbehandlingen.

H. Primær lungesygdom (KOL, astma, ILD)

Ingen ændring i standardbehandling.

I. Gastrointestinale eller ernæringsproblemer

Hvis patienten er ernæringsmæssigt udtømt, skal der muligvis gives supplerende K-vitamin.

J. Hæmatologiske eller koagulationsproblemer

Patientens koagulopati skal vendes med K-vitamin og eller frisk frosset plasma. Hos en patient, der er antikoaguleret med en ny antikoagulant (NOAC), er understøttende behandling det bedste. I tilfælde af en patient, der er på dabigatran (Pradaxa®), er idarucizumab (Praxbind®), et antistoffragment, for nylig blevet godkendt i USA til reversering.

K. Demens eller psykiatrisk sygdom/behandling

Ingen ændring i standardbehandlingen.

A. Overvejelser om udmeldelse under indlæggelse.

Man bør udmelde seriel CBC-undersøgelse i mindst de første 24 timer med transfusionsparametre.

B. Forventet opholdstid.

De fleste patienter med en ukompliceret Dieulafoy-læsion bør forvente et ophold på mindst 2 til 3 dage.

C. Hvornår er patienten klar til udskrivelse.

Når patienten er hæmodynamisk stabil og ikke har haft aktiv blødning i mindst 24 timer, og er i stand til at tolerere mindst fuld flydende kost.

D. Arrangement af klinikopfølgning

At arrangere tæt opfølgning er af afgørende betydning for disse patienter.

Hvornår skal der arrangeres klinikopfølgning og med hvem.

Patienterne skal følge op med deres gastroenterolog såvel som deres primære læge.

Hvilke prøver skal udføres inden udskrivelsen for at muliggøre det bedste kliniske første besøg.

En CBC bør udføres på udskrivningsdagen for at dokumentere patientens stabiliserede hæmatokrit.

Hvilke prøver bør bestilles som ambulant patient forud for eller på dagen for klinikbesøget.

En gentagelse af CBC kan bestilles; tæt opfølgning på kliniske symptomer er dog vigtigere.

E. Overvejelser om anbringelse.

Ingen

F. Prognose og patientrådgivning.

Patienterne har en helbredelsesrate på mindst 85 % efter den første endoskopi, men de bør rådgives om, at de straks skal vende tilbage til skadestuen, hvis der opstår flere øvre GI-blødninger.

A. Kerneindikatorstandarder og dokumentation.

Ingen

B. Passende profylakse og andre foranstaltninger til forebyggelse af genindlæggelse.

Sekventiel kompressionsudstyr til profylakse af dyb venetrombose (DVT).

VII. Hvad er evidensen?

Baxter, M, EH Aly, EH. “Dieulafoys læsion: aktuelle tendenser inden for diagnose og behandling”. Ann R Coll Surg Engl. vol. 92. 2010. pp. 548-554.

Lara. “Dieulafoy-læsioner i GI-kanalen: lokalisering og terapeutiske resultater”. Dig Dis Sci. vol. 55. 2010. pp. 3436-41.

Joarder, Al. “Dieulafoys læsion: en oversigt”. Mymensingh Med J. vol. 23. 2014. pp. 186-94.

Nguyen, DC, Jackson, CS. “Dieulafoys læsion: An Update on Evaluation, Diagnosis, and Management”. Journal of Clinical Gastroenterology. vol. 49. 2015. pp. 541-549.

Maeda, Y. “Videokapselendoskopi som den indledende undersøgelse for åbenlys obskur gastrointestinal blødning kan effektivt identificere patienter, der kræver dobbeltballonenteroskopi”. BMC Gastroenterology. vol. 15. 2015.

Pollack, CV. “Idarucizumab for Dabigatran Reversal”. NEJM. vol. 373. 2015. pp. 511-520.