Chloroma

Chloroma er en manifestation af myelogen leukæmi, hvor leukæmiske tumorer er farvet grønne. Den oprindelige beskrivelse af King (10) i 1853 førte til den opfattelse, at chloroma repræsenterede en særskilt sygdomsenhed. I 1937 gennemgik Kandel (9) imidlertid 58 tilfælde, der var rapporteret i litteraturen, og fandt, at chloroma uden undtagelse var blevet associeret med myelogen leukæmi. Den grønne farve tilskrives reducerede nedbrydningsprodukter af hæmoglobin (8). I 1966 viste Filip og Bednář (3) i en serie på 24 patienter markant erythrofagocytose af tumorceller.

Chloroma forekommer hovedsageligt hos børn, med forkærlighed for de lange knogler, calvarium og periorbitalvæv. Røntgenografiske beskrivelser er få, men periostal forhøjning var fremtrædende hos de patienter, der er rapporteret (1, 12). I den oprindelige røntgenografiske beskrivelse bemærkede Gould og LeWald (5) underliggende ny knogle i rette vinkler på skaftet. Ingen rapporter omfatter røntgenografiske gengivelser af ribbekloromer, selv om isolerede ribbelæsioner er blevet beskrevet (11).

Den foreliggende rapport er foranlediget af et usædvanligt røntgenografisk udseende, der ligner den rachitiske rosenkrans, med symmetrisk involvering af ribbenene fortil af multiple kloromer.

Sagsbeskrivelse

En 10 måneder gammel kaukasisk kvinde blev indlagt med diagnosen akut myelogen leukæmi.

Barnet var normalt ved fødslen og havde det godt indtil otte måneders alderen, hvor der opstod en let bleghed. Tre uger før indlæggelsen blev hun anorektisk og febril med hurtige respirationer. Antallet af hvide blodlegemer var 288.000, og der var mange myelocytiske blastformer til stede. Hæmoglobin var 6,4 g pr. 100 ml. Undersøgelse af knoglemarven viste diffust infiltrerende akutte promyelocytære celler. Behandling med 6-mercaptopurin var blevet iværksat på et andet hospital. Patienten fik ikke bedring, og hun blev overført til University of California Medical Center i San Francisco med henblik på yderligere behandling.

Der var ingen hæmatologisk sygdom i familien. En mors bedstemor var død af livmoderkræft.

Undersøgelsen afslørede et akut sygt kvindeligt spædbarn i alvorlig åndedrætsnød. Konjunktivaerne var blege, og øjnene var moderat proptotiske. Shotty anterior og posterior cervikale lymfeknuder var palpable. Der blev noteret interkostale retraktioner og lejlighedsvis rhonchi i brystet; der kunne ikke palperes ribbenmasser. Lever og milt var moderat forstørret. Huden indeholdt talrige ekchymoser.

Laboratoriedata: Antallet af hvide blodlegemer var 145.000; blodplader, 1.000, hæmatokrit, 21 mm. Aspiration af knoglemarv fem dage efter behandlingsstart afslørede en udtalt hypocellularitet med umodne blastceller og erytrofagocytose.

Røntgenbilleder af brystet viste bilateral pæreformet udvidelse af de forreste ender af andet til syvende ribben med periostal forhøjning (Fig. 1). Der var pletvise infiltrater spredt ud over hele lungerne. Der blev set tværgående radiolucente bånd i de proximale humerusmetafyser.