Caplan's syndrom

Synonymer: reumatoid pneumokoniose, silicoarthritis og reumatoid lungesilicose

Beskrivelse

Dette er lungefibrose, som regel hos kulminearbejdere, der har reumatoid arthritis (RA). Syndromet er opkaldt efter Dr. Tony Caplan, som var læge i pneumokoniosenævnet i Cardiff. Der findes et par tidligere artikler om emnet, hvor man kalder det Caplan’s syndrom. Det synes at være blevet opdaget i 1950’erne.

Epidemiologi

Det siges at ramme 1 ud af 100.000 mennesker, men forekomsten er faldende i takt med, at kulmineindustrien har været i tilbagegang. Prævalensen er så lav, at en stor del af litteraturen er case reports snarere end forsøg. PubMed opregner ikke mere end 20 artikler i de sidste 10 år.

Risikofaktorer

Rheumatoid arthritis (RA) er en systemisk sygdom og ikke kun en sygdom i leddene. Kombinationen af RA og eksponering for kulstøv giver tilstanden. Den udvikler sig især hos minearbejdere, der arbejder i antracitkulminer, og hos personer, der udsættes for silica og asbest. Der er sandsynligvis også en genetisk disposition, og rygning menes at være en forværrende faktor.

Præsentation

Symptomer

Der er hoste og åndenød. Derudover er der træk af reumatoid arthritis (RA) med smertefulde led og morgenstivhed.

Tegn

Der er træk af RA, herunder ømme hævede metacarpophalangeale (MCP) led og reumatoide knuder. Knuderne kan gå flere år forud for udseendet af RA. Undersøgelse af brystet kan vise diffuse rales, der ikke forsvinder ved hoste eller dyb indånding.

Differentialdiagnose

Kombinationen af reumatoid arthritis (RA) og eksponering for kulstøv er afgørende for diagnosen, men silikose og asbestose skal overvejes. Røntgenudtrykket kan ligne tuberkulose (TB).
I RA kan lungesygdom udvikle sig selv i fravær af støveksponering. Den omfatter interstitiel fibrose, pleural effusion, lungeknuder, pulmonal arteritis og pulmonal hypertension.

Investigations

CXR viser multiple, runde, veldefinerede knuder, normalt 0,5-2,0 cm i diameter, som kan cavitere og ligne tuberkulose (TB). CT-scanning giver et bedre billede af kavitation.
Spirometri kan afsløre en blandet restriktiv og obstruktiv ventilationsdefekt med tab af lungevolumen. Der kan også være irreversibel luftstrømsbegrænsning og en nedsat gasoverførselsfaktor.
Rheumatoid faktor, antinukleære antistoffer og ikke-organspecifikke antistoffer kan være til stede i blodet. ESR eller PV og CRP vil være forhøjet. Røntgenbilleder af de angrebne led vil vise træk af reumatoid arthritis (RA) med knogleerosioner.

Associerede sygdomme

Tuberkulose (TB) skal eftersøges og behandles, hvis den findes.

Håndtering

Non-medicin

• Bekæmpelse af kulstøv skal ophøre.
• Fysisk behandling skal foregå som ved reumatoid arthritis (RA).
• Rygning skal ophøre.

Medicin

Efter udelukkelse af TB anvendes steroider. Behandlingen af RA vil omfatte sygdomsmodificerende antirheumatiske lægemidler (DMARD) på et tidligt tidspunkt.

Komplikationer

Tuberkulose (TB) kan forekomme samtidig. Der kan være komplikationer som følge af steroider og andre former for behandling, hvad enten det drejer sig om ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID) eller DMARD’er.

Prognose

Det er som ved RA. Alvorlig respiratorisk invaliditet er ualmindeligt, men massiv lungefibrose kan undertiden udvikle sig. Spontan remission af lungesygdommen kan forekomme.

Forebyggelse

Personer med reumatoid arthritis (RA) må ikke udsættes for yderligere risikofaktorer for lungesygdom.