Bronchogen cyste som en usædvanlig årsag til vedvarende hoste og hvæsende vejrtrækning hos børn: En case report og litteraturgennemgang

Abstract

Hoste og hoste er almindelige casescenarier, som børnelæger møder i deres praksis. Selv om en bronkogen cyste er en ualmindelig tilstand, er det vigtigt at overveje den i differentialdiagnosen af en kronisk hoste og hvæsende vejrtrækning hos små børn, der ikke reagerer på passende medicinsk behandling. En 28 måneder gammel pige blev henvist til vores pædiatriske lungemedicinske klinik med vedvarende symptomer på hoste og hvæsende vejrtrækning, som ikke reagerede på standard astmabehandling. Denne præsentation fik os til at foretage en detaljeret diagnostisk evaluering. Evalueringen afslørede en cystisk masse i det midterste mediastinum, der komprimerede luftrøret og venstre hovedbronkus. Cysten blev fjernet og patologisk bekræftet som værende en godartet bronkogen cyste. Efterfølgende kom patienten sig godt og var fri for åndedrætssymptomer under opfølgningsbesøgene. Denne rapport fremhæver en af de sjældne årsager til hvæsende vejrtrækning og hoste hos små børn og understreger vigtigheden af at overveje den i differentialdiagnosen hos et barn, der præsenterer sig med refraktære astmalignende symptomer. Dette er vigtigt for en tidlig diagnose og håndtering og for at undgå uforudsigelige komplikationer af denne behandlelige tilstand.

1. Indledning

De almindelige symptomer på astma hos børn omfatter hoste, hvæsende vejrtrækning og åndedrætsbesvær. Hvis disse symptomer fortsætter i løbet af en periode med astmabehandling, eller hvis symptomerne ikke er typiske for astma, anbefales det kraftigt at foretage yderligere evaluering.

Bronchogene cyster (BC’er) er en sjælden medfødt misdannelse af forvagten, der typisk findes i mediastinum . Påvirkede patienter kan præsentere symptomer, der er relateret til deres komprimerende virkning og irritation af de omkringliggende strukturer .

Vi rapporterer om et barn, der præsenterede sig med vedvarende hvæsende vejrtrækning og hoste, som ikke reagerede på medicinsk behandling. Yderligere undersøgelser afslørede, at årsagen til dette barns symptomer og tegn var en bronkogen cyste.

2. Case Presentation

En 28 måneder gammel pige blev henvist til vores klinik på grund af vedvarende hoste, hvæsende vejrtrækning og øget åndedrætsarbejde i de foregående tre måneder. Trods oral antibiotika og høje doser af inhalationskortikosteroider ordineret af hendes primære læge var hoste og hvæsende vejrtrækning vedvarende. Forældrene nægtede at have været vidne til aspiration af fremmedlegemer, og der var ingen ernæringsrelaterede symptomer. Patienten blev født til termin med et begivenhedsløst postnatalforløb. Hendes anamnese var signifikant for episoder med hoste og intermitterende hvæsende vejrtrækning, der begyndte i en alder af et år; disse episoder blev normalt behandlet med bronkodilatatorer og inhalationssteroider. Der var ingen anamnese om atopi i familien.

Den indledende fysiske undersøgelse viste normale vækstparametre, en respirationsfrekvens på 40 vejrtrækninger/minut og ingen retraktioner. Iltmætningen varierede fra 94 til 95 % ved stueluft, og hun var afebril. Lungeaukultation afslørede nedsat luftudveksling i venstre lunge; resten af hendes fysiske undersøgelse var normal.

Der blev foretaget en røntgenundersøgelse af brystet for unormale åndedrætslyde, og den viste hyperlucency i venstre lunge (figur 1). En bariumsvælgundersøgelse var normal uden synlig ydre indtrængning eller forskydning af spiserøret og uden tegn på GERD.

Figur 1

Røntgenbillede af brystkassen viser hyperinflation i venstre side.

Blodprøver, herunder rutinemæssige hæmatologiske og biokemiske prøver, var inden for normalgrænserne. Resultater af virologisk PCR for CMV, EBV og adenovirus var negative. Acid-fast bacilli smear, kultur og TB PCR var negative.

Ved fleksibel bronkoskopiundersøgelse af hendes nedre luftveje blev der ikke set noget fremmedlegeme, men der blev bemærket en betydelig ekstern ikke-pulserende kompression over venstre hovedbronchus; resten af luftvejsanatomien var normal. Dette fund fik os til at foretage en detaljeret evaluering. Thorakal computertomografi (CT) og angiogram viste en blød vævsmasse i det midterste mediastinum, der komprimerede carina og den proximale del af højre og venstre hovedbronkus, mere udtalt på venstre hovedbronkus (figur 2). Denne masse blev yderligere afgrænset ved magnetisk resonansbilleddannelse af thorax med kontrast, som viste en lobuleret cystisk masselæsion (figur 3).

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 2

(a) CT-scanning af thorax, der viser en hypodens cystisk læsion i det midterste mediastinum (pil), der forårsager kompression på carina og det proximale aspekt af hovedbronchierne, mere udtalt på venstre hovedbronchus. (b) 3D-rekonstruktion af CT-scanningen, der viser en betydelig forsnævring af venstre hovedbronchus (pil), forårsaget af ekstern kompression af den tilstødende cystiske læsion.

(a)

(b)

(a)
(b)

Disse fund var til fordel for diagnosen en bronkogen cyste i det midterste mediastinum. Derfor gennemgik patienten thorakotomi og kirurgisk fjernelse af en cystisk masse, som under operationen blev fundet at ligge ved siden af den bageste luftrør og venstre hovedbronchus. Den patologiske undersøgelse af massen viste en cystisk læsion, der var beklædt med ciliated columnar epithelium, omgivet af en fibromuskulær væg, der indeholdt brusk og nister af bronchiale submucosale kirtler, hvilket bekræftede den sandsynlige diagnose af en bronkogen cyste. Der var ingen tegn på malignitet.

Det postoperative forløb var begivenhedsløst. Patienten havde været fri for respiratoriske symptomer og tegn, herunder hoste og hvæsende vejrtrækning ved de efterfølgende opfølgningsbesøg.

3. Diskussion

Dette barn præsenterede sig med en vedvarende hoste og hvæsende vejrtrækning, som ikke reagerede på standard astmabehandling. Vi overvejede årsagerne til hvæsende vejrtrækning og hoste hos børn. Derfor gennemgik hun fleksibel bronkoskopi, CT-scanning og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af brystet, som afslørede en bronkogen cyste i det midterste mediastinum. Kirurgisk fjernelse af massen blev udført med succes, og patologisk undersøgelse bekræftede diagnosen bronkogen cyste.

Bronkogen cyste (BC) er en sjælden medfødt lungemalformation med en prævalens på 1 : 42.000-1 : 68.000 . BC’er udgør 13-15 % af de medfødte cystiske lungesygdomme og 6 % af mediastinummasserne hos børn . En unormal knopning af den ventrale forgård fører til dannelse af BC overalt langs åndedrætsorganerne eller spiserøret. Placeringen af BC-dannelsen kan variere afhængigt af tidspunktet for deres opståen . Op til 85 % befinder sig i mediastinum, og 12 % er af parenkymal oprindelse og omfatter primært de nederste lapper. Der er dog blevet rapporteret om usædvanlige steder som halsen, perikardiet eller maven . Hos vores patient stammede BC fra luftrøret i det midterste mediastinum.

Ribet et al. rapporterede, at BC’er var symptomatiske hos 70,8 % af de berørte børn . Symptomerne er normalt sekundære til enten den forstørrede cystes komprimerende virkning på de tilstødende strukturer eller infektion i cysten. Førstnævnte er mere almindeligt hos spædbørn og småbørn, der præsenterer sig som en retraktion, hoste og hvæsende vejrtrækning, mens sidstnævnte er mere almindeligt hos voksne, der præsenterer sig som tilbagevendende lungebetændelse . I sjældne tilfælde kan mediastinal BC i den neonatale periode give sig til kende med alvorlig åndedrætsbesvær og stridor . Omkring en tredjedel af BC’erne er imidlertid asymptomatiske og findes tilfældigt hos voksne og nogle børn . Hos vores patient var obstruktive symptomer ikke til stede i den neonatale periode, men i sidste ende blev hun symptomatisk.

Diagnostiske undersøgelser omfatter røntgenundersøgelser af brystet, bariumsvælling, bronkoskopi og CT-scanning/MRI af brystet. En røntgenundersøgelse af brystet er kun diagnosticeret i 77 % af tilfældene . Normalt afslører de en veldefineret homogen tæthed, tracheal afvigelse og en kompressionseffekt som atelektase eller emfysem. En fleksibel bronkoskopi kan afsløre kompression af luftvejene, og en bariumsvælling kan vise en fordybning . CT-scanning/MRI af brystet er yderst værdifuldt for en præcis diagnose, definerer anatomien og udelukker en liste af differentialer, der omfatter cystisk hygrom, lymfangiom, neuroenterisk cyste, esophageal duplikationscyste og thymic cyste . Ultralydsundersøgelse stiller den prænatale diagnose med en rapporteret nøjagtighed i mere end 70 % af tilfældene . Hos vores patient var cysten ikke synlig på almindelig film; den viste kun hyperinflation af venstre lunge. Bronkoskopiundersøgelsen førte os frem til diagnosen. CT-scanningen og MR-scanningen af brystkassen var meget tyder på en bronkogen cyste. I næsten alle tilfælde er det nødvendigt med patologiske undersøgelser for at stille en endelig diagnose. Hos vores patient afslørede de mikroskopiske fund en godartet bronkogen cyste. I sjældne tilfælde er der rapporteret om maligne omdannelser, herunder lungeblastom, rhabdomyosarkom og bronkoalveolært karcinom, som er fundet i den resecerede bronkogene cyste hos voksne (0,7 %) og børn . For at forebygge yderligere komplikationer og for at undgå den mulige risiko for maligne forandringer anbefales det kraftigt at foretage en fuldstændig kirurgisk fjernelse af BC, selv hos asymptomatiske personer .

Sammenfattende kan det konkluderes, at selv om kronisk hoste og hvæsende vejrtrækning er almindelige symptomer på astma hos børn, når disse symptomer ikke reagerer på konventionelle behandlingsstrategier, bør dette få klinikeren til at søge yderligere undersøgelser for at finde andre årsager til vedvarende “astmalignende symptomer”. Bronkogene cyster er en ualmindelig udviklingsanomali af tracheobronchietræet, som kan forårsage kompression af luftvejene og efterligne astma. Pædiatere bør overveje bronkogene cyster som en vigtig astmamasker, især hos små børn, der har vedvarende symptomer og utilstrækkelig respons på astmabehandling. Kirurgisk resektion er fortsat den foretrukne behandling i alle tilfælde for at bekræfte diagnosen og for at forebygge uforudsete komplikationer.

Abkortninger

Ethisk godkendelse