Aortopatier i forbindelse med medfødte hjertesygdomme hos voksne og genetiske aortopati syndromer: behandlingsstrategier og indikationer for kirurgi | Heart

Introduktion

Progressiv proximal aorta (dvs. aortakroppen og den opstigende aorta) dilatation findes ofte hos voksne med ikke-repareret eller repareret medfødt hjertesygdom (CHD). Med det stigende antal patienter med CHD hos voksne (ACHD) ser lægerne sig i stigende grad udfordret med håndteringen af proximal aortadilatation i denne heterogene patientpopulation. Der er kun få data om den naturlige historie af KOL-associeret aortadilatation, herunder risiko for dissektion, ruptur og aortainsufficiens. Disse spørgsmål, som i det væsentlige danner grundlag for beslutninger om overvågning, farmakoterapi og kirurgi, er bedre defineret for genetiske aortopati-syndromer, især Marfan-syndromet (MFS). Desuden er der fundet histopatologiske ligheder mellem CHD-associerede og MFS-associerede aortopatier.1

Denne gennemgang beskriver CHD-associeret thorakal aortadilatation med særlig fokus på håndtering og indikationer for kirurgi. Genetiske aortopati-syndromer, herunder MFS, behandles, da disse også kræver kardiologisk opfølgning af den proximale aorta. Desuden kan data fra undersøgelser af patienter med MFS give oplysninger om håndtering af dilatation af den proximale aorta i forbindelse med andre sygdomme og syndromer. De internationale retningslinjer for aorsesygdomme,2-4 ACHD5 6 og hjerteklapsygdomme7 supplerer hinanden med hensyn til håndtering af CHD-associeret aortadilatation, og den foreslåede håndtering repræsenterer en integration af disse retningslinjer.