Akut respirationssvigt hos en patient med spontan øsofagusruptur (Boerhaave-syndrom)

Diskussion

Data om forekomsten af Boerhaave-syndrom er sparsomme. Hill et al fandt en omtrentlig incidens på én ud af 53.000 af alle hospitalsindlæggelser.2 Spontane esophagusrupturer er mindre almindelige end iatrogene og traumatiske esophagusrupturer og udgør 15-40 % af alle esophagusperforeringer.3-6 Boerhaaves syndrom forekommer normalt hos patienter i alderen 40-60 år, men er også blevet rapporteret hos nyfødte og ældre mennesker. Der er en mandlig overvægt med et kønsforhold på mellem 2:1 og 5:1.7-9 Betingelser, der prædisponerer for spontan øsofagusruptur, omfatter alkoholisme, gastroøsofageal refluks, peptisk ulcus, hiatushernie og neurologiske lidelser.7 I langt de fleste tilfælde er revet placeret i den venstre posterolaterale væg i den nederste tredjedel af øsofagus og kommunikerer med venstre pleurahule.10,11 Den samlede dødelighed er rapporteret som 6-31 %, men kan være så høj som 65-89 %.5-7,9,12 Dette gør Boerhaaves syndrom til den mest dødelige perforation af mave-tarmkanalen.

Den “klassiske” kliniske præsentation af Boerhaaves syndrom omfatter episoder med opkastning og/eller opkastning (ofte forudgået af overdreven indtagelse af mad og alkohol), efterfulgt af pludseligt indsættende smerter i nederste del af brystet og øvre del af maven. Smerter, det mest markante symptom på Boerhaaves syndrom, opleves af 83 % af patienterne.7 Opkastning og åndenød er også almindelige, rapporteret hos henholdsvis 79 % og 39 % af patienterne.7 Opkastning, smerter i nedre thorax og subkutant emfysem (fundet hos 28-66 % af patienterne) er kendt som Mackler-triaden, som er meget suggestiv for Boerhaaves syndrom. Op til en tredjedel af alle patienter har en atypisk præsentation. Differentialdiagnosen for Boerhaaves syndrom omfatter forskellige thorakale og abdominale tilstande (eksempler præsenteres nedenfor).

Blodlaboratorieundersøgelser giver kun ringe hjælp til diagnosen. Normale pancreas- og leverprøver gør akut pancreatitis og cholecystitis usandsynlige. Normal troponinaktivitet kan bidrage til at udelukke akut myokardieinfarkt. Hos patienter med pleuraeffusion er en pleurapassage mere informativ end andre laboratorieprøver. Makroskopisk vurdering og/eller cytologi afslører ofte ufordøjede madpartikler, hvilket bekræfter perforation af mave-tarmkanalen.13 Kemien af pleuravæsken viser normalt lav pH-værdi og højt amylase-niveau.

Billeddannelse er afgørende for diagnosticering af Boerhaaves syndrom. Det oprejste røntgenbillede af brystet er normalt unormalt og afslører unilateral pleuraeffusion (til stede hos 90 % af patienterne, normalt venstre side) og pneumothorax (80 % af patienterne). Andre fund kan omfatte pneumomediastinum, subkutant emfysem, mediastinal udvidelse eller det såkaldte “V-tegn af Naclerio” (et radiotransparent V-formet bånd af gas, der er afgrænset af mediastinale og pleurale strukturer).14 Et normalt røntgenbillede af brystet findes hos ca. 10 % af patienterne.

Thorax CT giver mulighed for en mere detaljeret vurdering af de mediastinale strukturer (f.eks. kommunikation af en luftfyldt øsofagus med en mediastinal eller pleural luft-væskeansamling) og bedre visualisering af lunge- og pleurahulrummene. CT er således vigtig ved differentiering af Boerhaaves syndrom fra andre pulmonale og ekstrapulmonale tilstande (f.eks. aortadissektion, myokardieinfarkt, lungeemboli, massiv lungebetændelse). Abdominal radiografi, CT og ultralyd er meget nyttige til vurdering af potentielle abdominale årsager til symptomerne (f.eks. akut pancreatitis, subdiaphragmatisk gastrointestinal perforation, subphrenisk absces, akut cholecystitis).

Diagnosen øsofageperforation bør bekræftes med kontrast-øsofagografi (vandopløselig kontrast anbefales), som giver bevis for den ekstra-øsofageale lækage af kontrast og kan også skitsere perforationens længde og placering. Da følsomheden af denne metode er 75-90 %, udelukker et negativt resultat ikke esophageal perforation.12,15-17

Endoskopi giver mulighed for direkte visualisering af rivningsstedet og kan give vigtige oplysninger før operation. Endoskopi kan dog medføre en yderligere risiko for at øge størrelsen og omfanget af den oprindelige perforation.18

De 3 vigtigste terapeutiske tilgange er kirurgisk, endoskopisk og konservativ. Deres effektivitet blev for nylig analyseret af de Schipper et al, som foreslog en fornuftig behandlingsalgoritme for Boerhaaves syndrom.19 Den terapeutiske tilgang bør imidlertid være fleksibel og meget individualiseret for hver enkelt patient.6 De kritiske determinanter er intervallet mellem skaden og en eventuel operation, perforationens placering og omfang, patientens underliggende fysiske tilstand og tilstedeværelsen af sepsis.6,19

Kirurgi betragtes normalt som førstevalgsterapi og bør understøttes af en passende medicinsk behandling. Den mest vellykkede procedure omfatter primær reparation af rupturen med eller uden lokal debridering og passende drænage af mediastinum og pleurahule. Denne fremgangsmåde anbefales primært til patienter, der opereres inden for 12-24 timer efter symptomdebut.3,20 Jo længere forsinkelse, jo mere omfattende vævsnekrose og ødem, hvilket måske udelukker en vellykket reparation.

Ifølge gennemgangen af Brinster et al’s case-serier var dødeligheden hos patienter, der blev behandlet med primær reparation, 4 %, når behandlingen blev indledt inden for de første 24 timer, og 14 %, når indgrebet fandt sted efter 24 timer.3 Andre forfattere har imidlertid foreslået, at en forsinkelse på > 24 timer ikke udelukker primær øsofagusreparation.5,9,17 De alternative indgreb ved lave thorakale esophagusrupturer omfatter esophagusresektion, drænage alene, T-tube-drænage og udelukkelse og diversion.

Endoskopisk placering af en plastbeklædt selvudvidende metalstent til at bygge bro over esophagusrevnen tilbyder en attraktiv, ikke-invasiv behandling af esophageal perforation, herunder spontan esophagealruptur.21,22 Selv om resultaterne af stentplacering hos patienter med Boerhaaves syndrom har været opmuntrende, anser nogle forfattere stadig selvudvidende esophageale stents for kontroversielle. Endoskopisk stentplacering synes at være hensigtsmæssig for udvalgte patienter uden bred mediastinal kontaminering og sepsis.7,19-21

Konservativ behandling, som omfatter intravenøs væske, antibiotika, iltbehandling eller respiratorisk støtte, nasogastrisk sugning, drænage via tube thorakotomi og tidlig brug af ernæringstilskud, kan være hensigtsmæssig hos udvalgte patienter med sen diagnose, en godt inddæmmet perforation og minimal mediastinal og pleural kontaminering.3,19