Syndrom pohyblivého víčka

Ross M. Kennamer-Chapman, BA, Richard C. Allen MD, PhD, FACS

vydáno 25. července, 2016

Dva případy ilustrující přítomné příznaky a komorbidity spojené se syndromem roztřepených víček

PATENT č. 1 INICIÁLNÍ PREZENTACE

Hlavní stížnosti

Dráždění oka

Příběh současného onemocnění

Pacient je 42letý muž, který přichází s šestitýdenní anamnézou podráždění a výtoku z pravého oka. Uvádí, že posledních šest týdnů a předtím několik měsíců s přestávkami pociťoval téměř každý den pálení, slzení a pocit zrnění v očích. Všiml si, že příznaky jsou horší ráno a občas jsou spojeny s čirým výtokem z očí. Zpočátku se domníval, že příznaky jsou způsobeny alergií, ale příznaky přetrvávají, i když jeho ucpaný nos a kýchání ustoupily při užívání volně prodejných léků proti alergii.

Oční anamnéza

• Keratokonus obou očí (OU)

Lékařská anamnéza

• Apendektomie

Léky

• 10 mg loratadinu denně

.

Rodinná anamnéza

• Otec s hypertenzí
• Matka s anamnézou migrény

Sociální anamnéza

• Pracuje v opravně počítačů
• Pije 1-.2 piva o víkendech
• Neužívá tabák ani drogy

Přehled systémů

• Ranní bolesti hlavy
• Denní ospalost

Okulární vyšetření

Zraková ostrost

• Pravé oko (OD): 20/60, 20/30 s dírkou
• Levé oko (OS): 20/40, 20/20 s dírkovou komorou

Vnější vyšetření

• OD: laterální ptóza, výrazná everze horního víčka s minimální trakcí nahoru; výrazná ochablost dolního víčka

• OS: výrazná everze horního víčka s minimální trakcí nahoru
• Vnější měření:
• Palpebrální štěrbina: 6.5mm OD, 8mm OS
• Reflexní vzdálenost okrajů: 1,5mm OD, 2,5mm OS
• Funkce levátoru: 15mm OD, 15mm OS

Extraokulární motorika

• Plná OU

Zornice

• Rovnoměrné, bez relativní aferentní pupilární vady (RAPD)

Vyšetření světelnou lampou

• Víčka/řasy:
• Konjunktiva/Skléra: Bulbární spojivková injekce superiorně OD>OS; horní palpebrální papilární spojivková reakce OD.
• Kornea: Difuzní bodové epiteliální eroze (PEE) s centrálním ztenčením OD, jasné OS
• Vnější komora: Hluboká a klidná OU
• Iris: OU
• Čočka: OU
• Čočka: čirá OU
• Vitreální: Vyšetření fundu
  • Normální oční disk, makula, cévy: Čistý OU

  Dilatační vyšetření fundu

  • Normální oční disk, makula, cévy, a periferie OU

  KLINICKÝ PRŮBĚH

  Vzhledem k nespecifickým očním potížím pacientky a vyšetření významnému pro pravostrannou ptózu i pravostrannou papilární konjunktivitidu a asymetrické ztenčení rohovky bylo vysloveno podezření na diagnózu syndromu viklavých víček (FES).

  Vzhledem k silné souvislosti mezi FES a obstrukční spánkovou apnoe (OSA) byl pacientovi zadán screeningový formulář Epworthské škály spavosti a vrátil se s výsledkem 17/24, což znamenalo nadměrnou spavost. Na závěr první návštěvy byl pacient odeslán ke specialistovi na spánkovou medicínu na polysomnografii. Pokud jde o léčbu symptomů, pacient dostal oční štít (Fox) pro každé oko a byl poučen, aby je nosil během spánku, dokud nebudou na další návštěvě projednány trvalé možnosti. Poté byl objednán ke kontrole na klinice po absolvování doporučených návštěv.

  Pacient se vrátil na kontrolní návštěvu s diagnózou OSA. Vzhledem k tomu, že jeho OSA byla nyní léčena pomocí kontinuálního pozitivního tlaku v dýchacích cestách (CPAP), zlepšilo se jeho podráždění očí a výtok. Stále však zaznamenával slzení vpravo, o kterém se domníval, že je sekundárně způsobeno ochablostí jeho víček. Byly projednány možnosti chirurgické korekce jeho FES versus pokračující pozorování. Vzhledem k závažnosti příznaků se pacient rozhodl pro chirurgickou korekci. Byl proveden zákrok zkrácení horního a dolního laterálního tarzálního proužku oboustranně. Ukázku tohoto zákroku si můžete prohlédnout na tomto videu.

  PACIENT č. 2. INICIÁLNÍ PREZENTACE

  Hlavní stížnosti

  Klesání pravého víčka

  Historie současného onemocnění

  Pacient je 66letý muž, kterého na kliniku přivedla jeho manželka poté, co si všimla, že mu klesá pravé víčko. Poklesu pravého víčka si všimla nedávno, ale domnívá se, že je tomu tak již dva roky, jak dokládají fotografie v rodinném fotoalbu. Pacient popírá podráždění, bolest a výtok z obou očí. Uvádí, že při lovu musel zaklonit hlavu, aby viděl celé zorné pole pravým okem, které je jeho dominantním okem.

  Oční anamnéza

  • Myopie

  Lékařská anamnéza

  • Hypertenze

  .

  • Hypercholesterolemie

  Medicína

  • Simvastatin 40 mg denně
  • Lisinopril 20mg denně

  Rodinná anamnéza

  • Otec zemřel na srdeční selhání
  • Matka zemřela na rakovinu plic

  Sociální anamnéza

  • Učitelka ve výslužbě
  • Odmítá alkohol, užívání drog nebo tabáku

  FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ

  Zraková ostrost

  • Pravé oko (OD): 20/20 s korekcí
  • Levé oko (OS): 20/20 s korekcí

  Vnější vyšetření

  • OD: Ptóza, výrazná everze s jemnou trakcí horního víčka

  

  

  • OS: Minimální everze s jemnou trakcí horního víčka

  Extraokulární motorika

  • Plná OU

  Zornice

  • Rovné, bez RAPD

  Vnější

  • Palpebrální štěrbina: 5mm OD, 7.5mm OS
  • Marginální reflexní vzdálenost: 0 mm OD, 2,5 mm OS
  • Funkce levátoru: 15mm OD, 15mm OS

  Vyšetření světelnou lampou

  • Víčka/řasy: Ptóza OD; ptóza řas OU
  • Spojivka/Skléra: Sklenice: čirá a klidná
  • Kornea: Přední komora: čistá OU
  • Přední komora: Hluboká a klidná OU
  • Iris: OU
  • Čočka: normální stavba OU
  • Čočka: OU
  • Čočka: čistá OU
  • Čočka: čistá: Vyšetření fundu
    • Normální optický disk, makula, vaskulatura a periferie OU

    KLINICKÝ CHOD

    Vyšetření a anamnéza pacienta odpovídaly FES. Následné skóre 20/24 na Epworthské škále spavosti u pacienta zvýšilo klinické podezření na FES v rámci OSA. Přestože si pacient nestěžoval na příznaky, je důležité zhodnotit napětí víček u každého pacienta, který podstupuje případnou operaci víček. Byl odeslán ke spánkovému specialistovi a byla naplánována další kontrola.

    U pacienta byla následně diagnostikována OSA a na kliniku se vrátil dva měsíce po zahájení léčby pomocí CPAP. Ačkoli hlavní stížností pacienta byla ptóza, bylo mu vysvětleno, že před případnou operací ptózy bude třeba provést korekci laxity víček. Pacientovi byl proveden horní a dolní laterální tarzální proužek vpravo. O čtyři měsíce později pacient podstoupil korekci ptózy pravého horního víčka.

    Diskuse

    Syndrom povislých víček (FES) je oftalmologická porucha charakterizovaná laxitou horních víček, která vede ke spontánní everzi víček během spánku a jiných aktivit. Je obvykle spojen s několika systémovými, neoftalmologickými onemocněními, jako je obstrukční spánková apnoe (OSA) a obezita, a způsobuje významné oftalmologické komorbidity spojivky, rohovky, víček a slzného filmu.

    Původně byl popsán

    FES u obézních mužů středního věku s papilární konjunktivitidou při elastických, poddajných horních víčkách. Přestože je stále nejčastěji diagnostikována u mužů s nadváhou ve věku 40-69 let, bylo toto onemocnění hlášeno i u širší populace pacientů, včetně žen a dětí. Diagnóza FES se často vyskytuje u pacientů s komorbidními stavy, jako jsou obezita, hypertenze, diabetes, hyperlipidemie, hyperglycinemie, Downův syndrom a stavy způsobující chronické tření očí (např. psoriáza, užívání kokainu, epibulbární nodulární fasciitida atd.)

    Jedna z nejsilnějších komorbidních asociací u FES je s OSA, což může mít diagnostické i terapeutické důsledky. Asociaci mezi těmito dvěma stavy poprvé popsali Gonnering a Sonelland v roce 1987. Několik studií popsalo prevalenci OSA u pacientů trpících FES a zjistilo, že 31,3 % až 96 % pacientů s FES má také OSA. Systematický přehled podrobně popisující inverzní vztah (prevalenci FES u pacientů s OSA) navíc zjistil, že až 45,2 % pacientů s OSA trpí FES. Význam povinného vyšetření spánku u všech pacientů se syndromem roztřepených víček nelze přeceňovat. Vzhledem k tomu, že obezita, mužské pohlaví a věk jsou nezávislými rizikovými faktory jak pro OSA, tak pro FES, je příčinná souvislost méně jasná. Je však známo, že spánková poloha pacientů, často ovlivněná OSA, může určovat lateralitu jejich příznaků. To znamená, že oko postižené FES obvykle odpovídá straně, na které pacient spí. Pokud pacient střídá strany nebo spí obličejem dolů, mohou být postiženy obě oči. Kromě toho se s rostoucí závažností OSA, měřenou indexem apnoe-hypopnoe, zvyšuje pravděpodobnost výskytu FES.

    Pacienti s FES mají obvykle nespecifické oční obtíže, které jsou často jednostranné, ale mohou být i oboustranné. Může být uváděno podráždění, slzení, výtok, svědění, pocit cizího tělesa a celkový oční diskomfort. Nespecifická povaha těchto potíží často vede k přehlédnutí diagnózy, což prodlužuje klinický průběh pacienta.

    Patofyziologie

    Předpokládá se, že patofyziologie FES a často se vyskytující oční komorbidity jsou primárně způsobeny mechanickým podrážděním. Předpokládá se, že počátečním inzultem je chronické mechanické poškození způsobené everzí a/nebo třením víčka. Několik autorů spekuluje, že tyto mechanické síly mohou vést ke ztrátě elasticity tarzu v důsledku tlakem vyvolané ischemie-reperfuze, abnormalit v elastinu, enzymatického rozkladu elastinu, abnormálního přiložení víčka, genetické predispozice nebo jejich kombinace. Ať už je mechanismus jakýkoli, zvýšená ochablost víček vede k tomu, že oči jsou náchylné k expozici noční everzi a lagoftalmu. Dlouhodobá a častá noční everze vede k expoziční keratopatii, která se u těchto pacientů vyskytuje téměř všeobecně. Chronické podráždění a zánět rohovky může přejít v jizvení a neovaskularizaci. Jednou z nejzávažnějších rohovkových komplikací spojených s FES je keratokonus, který byl zjištěn u 4 až 32 % pacientů trpících FES. Kromě toho se často vyskytuje chronické podráždění spojivek projevující se jako papilární konjunktivitida, meibomitida, ptóza řas a ztráta paralelismu řas. Tabulka 1 shrnuje rozmanitost oftalmologické patologie, která může být spojena s FES.

    Tabulka 1. Oční nálezy spojené s FES

    Oční víčka Dermatochaláza Blefaritida Blefaroptóza Meibomitida Ptóza řas na horním víčku Dolní víčka. víčka Extropium (dolní víčko) Entropium (horní víčko)

    Kornea Povrchová bodová kertopatie Eroze/ulcerace Neovaskularizace Keratokonus

    Skléra/konjunktiv Papilární konjunktivitida Epidulární nodulární fasciitida Suché oko Pseudopterygium Keratokonjunktivitida

    Ostatní Deficit lipidového slzného filmu Glaukom Dysfunkce Meibomských žláz

    Diagnostika

    Diagnóza FES se stanovuje klinicky, definovaná obecně jako gumovitá, poddajná a snadno se stáčející horní víčka. Mnoho autorů se pokusilo o užší a přesnější definici syndromu; byla navržena diagnostická kritéria, která zahrnují objektivní měření klinických nálezů, jako je horizontální distrakce, snapback a vertikální tah víček. Iyengar a kol. měřili u řady pacientů ochablost horních víček a prokázali, že existuje statisticky významný rozdíl v měření distrakce předních víček u symptomatických a asymptomatických očí pacientů. Bez ohledu na konkrétní zvažovaná kritéria by měla být diagnóza FES zvážena, pokud se u pacienta objeví některý ze symptomů uvedených v tabulce 1 v souvislosti s uvolněnými, snadno povislými horními víčky.

    Léčba

    Léčba FES závisí jak na závažnosti pacientových příznaků, tak na případné léčbě pacientovy základní OSA. Zpočátku lze použít konzervativní léčbu, která zahrnuje oční štíty a lubrikační masti na noc. Štíty zabraňují nočnímu vyvracení víček a často vedou k rychlému vymizení příznaků. Navíc samotná léčba spánkové apnoe pomocí CPAP vede k vymizení příznaků. Chirurgický zákrok zahrnuje zpevnění víček odstraněním přebytečné tkáně. Bylo použito několik chirurgických metod, mezi něž patří excize klínu v celé tloušťce, mediální/laterální tarzální proužek a mediální/laterální plikace kantální šlachy. Existují důkazy, které naznačují, že operace tarzálního proužku a plikace kantální šlachy vykazují lepší dlouhodobé výsledky, pokud jde o recidivu symptomů, ve srovnání s excizí klínu v celé tloušťce. Je důležité poznamenat, že vzhledem k tomu, že FES může být příznakem u pacienta s OSA, měl by být pacient před chirurgickým zákrokem pro FES odeslán na polysomnografii. Chirurgický zákrok by měl být zvažován až poté, co je OSA pacienta vyléčena, jinak bude stejné mechanické namáhání „roztahovat“ víčka pacienta, což si vyžádá další léčbu a chirurgickou opravu. Kromě toho je léčba ochablosti víček nutná před léčbou jakýchkoli souběžně existujících abnormalit víček, jako je ptóza, protože nestabilita ochablého víčka může vést k nepředvídatelným výsledkům chirurgického zákroku.

    Diagnostika: Syndrom povislých víček

    Epidemiologie Typicky se vyskytuje u mužů středního věku s nadváhou, ale byl popsán u širokého spektra pacientů Rizikové faktory: OSA Obezita Mužské pohlaví Hypertenze Hyperlipidemie Chronické tření očí	Příznaky Snadno zvětšené horní víčko s měkkým, skládaným tarzem Normální tloušťka víčka Konzistence gumovitosti horního víčka Korneální nález: Punkční epiteliopatie Keratokonus Konjunktivální nálezy: Papilární konjunktivitida Periorbitální: Dermatochaláza, blefarochaláza, blefaroptóza, blefaritida, porucha slzení, ektropium, ptóza řas
    Symptomy Dráždění/ pocit cizího tělesa Slzení Svědění Zčervenání Výtok	Léčba Mazání a zalepování očních víček, stínění víček Před chirurgickou nápravou doporučit léčbu základní OSA Chirurgické horizontální zkrácení víček

    Diferenciální diagnostika syndromu pohyblivých víček

    • Chronická konjunktivitida
    • Vertikální konjunktivitida, obří papilární konjunktivitida, horní limbická keratokonjunktivitida, toxická konjunktivitida
    • Kanalikulitida
    • Involuční ektropium
    • Obstrukce slzných cest
    • Karcinom mazových buněk
    1. Pham, Thu T., a Julian D. Perry. „Floppy eyelid syndrome“ (Syndrom pohyblivého víčka). Current opinion in ophthalmology 18.5 (2007): 430-433.
    2. Culbertson, William W., and H. Bruce Ostler. „The floppy eyelid syndrome“. American journal of ophthalmology 92.4 (1981): 568-575.
    3. Paciuc, Miguel a Maria Elena Mier. „A woman with the floppy eyelid syndrome“ (Žena se syndromem roztřepených víček). American journal of ophthalmology 93.2 (1982): 255-256.
    4. Gross, Robert H., and Mark J. Mannis. „Floppy eyelid syndrome in a child with chronic unilateral conjunctivitis [Syndrom pohyblivého víčka u dítěte s chronickou jednostrannou konjunktivitidou]“. American journal of ophthalmology 124.1 (1997): 109-110.
    5. Ezra, Daniel G., Michèle Beaconsfield a Richard Collin. „Floppy eyelid syndrome: stretching the limits (Syndrom pohyblivého víčka: překračování hranic)“. Survey of ophthalmology 55.1 (2010): 35-46.
    6. Gonnering, Russell S., and Paula R. Sonneland. „Meibomian gland dysfunction in floppy eyelid syndrome“. Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery 3.2 (1987): 99-104.
    7. McNab, Alan A. „The eye and sleep apnea“. Sleep medicine reviews 11.4 (2007): 269-276.
    8. Huon, Leh-Kiong, et al. „The association between ophthalmologic diseases and obstructive sleep apnea: a systematic review and meta-analysis“. Sleep and Breathing (2016): 1-10.
    9. Acar, Mutlu, et al. „Ocular surface assessment in patients with obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome“. Sleep and Breathing 17.2 (2013): 583-588.
    10. Schlötzer-Schrehardt, Ursula, et al. „The pathogenesis of floppy eyelid syndrome: involvement of matrix metalloproteinases in elastic fiber degradation.“
    11. Schlötzer-Schrehardt, Ursula, et al. Ophthalmology 112.4 (2005): 694-704.
    12. Pihlblad, Matthew S., and Daniel P. Schaefer. „Laxita očních víček, obezita a obstrukční spánková apnoe u keratokonu“. Cornea 32.9 (2013): 1232-1236.
    13. Iyengar, Srinivas S., and Jemshed A. Khan. „Quantifying upper eyelid laxity in symptomatic floppy eyelid syndrome by measurement of anterior eyelid distraction.“ (Kvantifikace laxity horního víčka u symptomatického syndromu floppy eyelid pomocí měření distrakce předního víčka). Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery 23.3 (2007): 255.
    14. Ezra, Daniel G., et al. „Long-term outcomes of surgical approaches to the treatment of floppy eyelid syndrome“. Ophthalmology 117.4 (2010): 839-846.

    Navržený formát citace

    Kennamer-Chapman RM, Allen RC. Floppy Eyelid Syndrome (Syndrom vločkatých víček). EyeRounds.org. July 19, 2016; Dostupné z: http://EyeRounds.org/cases/240-floppy-eyelid-syndrome.htm

    poslední aktualizace: 07/25/2016