Primární non-Hodgkinův lymfom sterna | Archives of Bronchopneumology

Maligní primární nádory sterna jsou vzácné. Většina z nich jsou sarkomy. Primární lymfomy, zejména nehodgkinské lymfomy vycházející z kostí nebo měkkých tkání hrudní kosti, jsou rovněž vzácné a jsou považovány za chirurgický problém kvůli své lokální agresivitě a recidivám. Je obtížné je resekovat, aniž by se hrudní stěna stala nestabilní, ačkoli s rozvojem technik chirurgické rekonstrukce jsou sternální resekce proveditelnější. Uvádíme případ primárního nehodgkinského lymfomu sterna.

48letý muž byl hospitalizován s útvarem na sternu. V anamnéze udával bolesti v oblasti sterna po dobu 4 měsíců. Fyzikální vyšetření odhalilo fixovaný útvar o rozměrech 2,5 × 3 cm ve střední části sterna, bez lokálních známek zánětu. Žádné periferní lymfatické uzliny nebyly hmatné. Boční rentgenové snímky hrudníku prokázaly lýzu střední části hrudníku. CT vyšetření (obr. 1) odhalilo lytický útvar o velikosti 2 × 3 cm vycházející z levé strany středu hrudního koše. Nebylo zjištěno rozšíření do mediastina ani hilová či mediastinální lymfadenopatie. Histologie masy po chirurgické biopsii prokázala maligní proliferaci s rozsáhlou nekrózou a vysokou mitotickou frekvencí. Byl diagnostikován jako maligní nehodgkinský lymfom vysokého stupně s B-buňkami. Imunohistochemická vyšetření byla pozitivní na lymfocytární markery a CD20 a negativní na neuroendokrinní markery (S-100, chromogranin). Laboratorní nálezy byly následující: hemoglobin 15,3 g/dl, hematokrit 44,6 %, leukocyty 8 500/μl, trombocyty 213 000/μl, alkalická fosfatáza 69U/l, laktátdehydrogenáza 146U/l a vápník 98 mg/l. Počítačová tomografie břicha, pánve a hlavy neprokázala žádné další postižené oblasti. Bronchoskopie a scintigrafie kostí byly normální, stejně jako biopsie kostní dřeně. Pacientka dostala 6 cyklů chemoterapie (750 mg/m2 cyklofosfamidu, 50 mg/m2 adriblastinu, 1,4 mg/m2 vinkristinu a 40 mg/m2 prednisolonu). V době psaní tohoto článku nebyly po dobu 24 měsíců pozorovány žádné známky recidivy.

Obrázek 1.

Při CT vyšetření byla zjištěna lytická masa na levé straně sterna. Nebyla zjištěna zjevná mediastinální invaze.

(0.08MB).

Maligní nádory sterna jsou vzácné, tvoří méně než 1 % primárních kostních nádorů1. Jejich léčba je složitá a závisí především na histologickém typu, lokální agresivitě a na tom, zda je možná rekonstrukce hrudní stěny2. Sternum je často invadováno lymfatickými uzlinami z mediastina nebo vnitřního hrudního řetězce3 nebo lokálním a regionálním rozšířením nádorů, zejména karcinomu prsu. Klinické příznaky nejsou specifické, i když bolest na hrudi a známky zánětu jsou vždy přítomny. Rentgen hrudníku, CT a MRI poskytují přesné informace o rozšíření, odhalují plicní metastázy a pomáhají posoudit mediastinální lymfatické uzliny. Diagnóza se obvykle stanoví chirurgickou biopsií, protože někteří autoři uvádějí, že jehlová biopsie může být nedostatečná vzhledem k její omezené účinnosti1,4. 1,4 Nicméně i chirurgická biopsie může být sporná, pokud není postižena kůra sterna a není možné rozlišit normální a abnormální tkáň. Před zahájením chemoterapie je proto nutné provést biopsii k identifikaci zhoubných novotvarů vysokého stupně, jak provedli Chapelier a spol.2 v 71,9 % případů. Chirurgický zákrok je vždy, když je to možné, nejlepší léčebnou metodou, i když v některých případech lze před operací nebo po ní použít další léčebné postupy, jako je ozařování a/nebo chemoterapie. U nehodgkinských lymfomů neexistuje shoda ohledně různých dostupných strategií léčby. Faries a spol.3 popisují případ pacienta s imunoblastickým B-buněčným lymfomem, který podstoupil parciální sternektomii a následně 6 cyklů chemoterapie, přičemž po 2 letech se u něj neobjevily žádné známky aktivního onemocnění. Ishizawa a spol.5 popisují anaplastickou velkobuněčnou Ki-1 masu léčenou radioterapií a chemoterapií bez operace u 14leté dívky, která zemřela 7 měsíců po stanovení diagnózy. Vzhledem k vysokému stupni malignity a citlivosti těchto nádorů na chemoterapii jsme se rozhodli pro léčbu chemoterapií. Výsledek byl pozitivní, po dobu 24 měsíců nedošlo k recidivě.