Pokročilý dysgerminom vaječníků infiltrující oba vaječníky a dělohu u sedmileté dívky
Abstrakt
Úvod. Dysgerminom vaječníků je vzácný maligní germinální nádor vaječníků s maximem výskytu u mladých žen. Běžnými příznaky při prezentaci jsou bolesti břicha, distenze břicha a přítomnost hmatné masy. V závislosti na stadiu FIGO při prezentaci je prognóza dysgerminomů po chirurgické léčbě, adjuvantní chemoterapii a radioterapii slibná. Prezentace případu. Na naši kliniku se dostavila 7letá dívka s bolestmi břicha ve všech břišních kvadrantech. Později se bolest lokalizovala v oblasti jejího pravého vaječníku. CT vyšetření odhalilo masivní útvar, který byl spojen s jejím pravým vaječníkem. Závěr. Ačkoli jsou maligní ovariální germinální nádory u dětí vzácné, lékaři musí vždy zvážit možnost výskytu MOGT. Klinické příznaky nemusí být specifické: bolest břicha, nafouknutí břicha, nevolnost a zvracení. Pro stanovení správné diagnózy by pacienti měli podstoupit kompletní klinické vyšetření včetně radiologických snímků. Počáteční léčba často spočívá v chirurgickém zákroku, po němž následuje adjuvantní chemoterapie a radioterapie. Přestože je disgerminom maligní nádor, prognóza je slibná.
1. Úvod
Dysgerminom je vzácný maligní nádor ze zárodečných buněk vaječníků (MOGT), který je vysoce maligní a jeho výskyt vrcholí u mladých žen. Přibližně jedna třetina všech dysgerminomů vykazuje mutace KIT a ty jsou spojeny s pokročilým stadiem při prezentaci . Klinicky se pacientky projevují bolestmi břicha, distenzí břicha a přítomností hmatné masy, sníženou chutí k jídlu, zvracením a nevolností a také torzí vaječníků . Účinnými terapeutickými možnostmi jsou konzervativní operace, pooperační chemoterapie a pooperační radioterapie . Operace pro zachování plodnosti je často možná a celkové přežití je 92,4 % . Předoperační zvýšení nádorových markerů významně souvisí se špatnou prognózou přežití bez progrese (PFS) . Dysgerminomy odhalují ve 28 % případů přítomnost metastáz v lymfatických uzlinách, což je významně spojeno s nižším pětiletým přežitím (82,8 %) . Starší pacienti byli častěji diagnostikováni v pokročilém stadiu .
2. Prezentace případu
Popisujeme případ 7leté albánské dívky, která byla prezentována s bolestmi břicha a hmatným útvarem v oblasti pravého vaječníku. Zpočátku si dívka stěžovala na bolesti břicha ve všech kvadrantech břicha. Později se bolest lokalizovala na pravé straně. Podle matky bylo těhotenství s dcerou nekomplikované, dívka nikdy předtím nebyla nemocná, neměla žádné alergie a až na lehkou bledost kůže vypadala fyzicky zdravě. Laboratorní výsledky byly normální s výjimkou hemoglobinu (11, 8 g/dl) a hematokritu (34,6 %). Radiologické CT vyšetření břicha a pánve odhalilo masivní, solidní a jasně ohraničený útvar o rozměrech cm. Podezřelý útvar vykazoval spojení s pravým vaječníkem, který byl hyperdenzní a měl nehomogenní vzhled. Část hypodenzní tkáně uvnitř nádorového útvaru byla identifikována jako pravděpodobně „tuková tkáň“ (obr. 1(a) a 1(b)). Po dalším vyšetření intravenózní kontrastní látkou vykazovala nádorová masa zvýšenou vaskularizaci uvnitř nádoru (obrázky 2(a) a 2(b)).
(a)
(b)
(a)
(b)
CT vyšetření břicha a pánve odhalilo masivní, masivní a jasně ohraničený útvar o rozměrech cm. Podezřelý útvar vykazoval spojení s pravým vaječníkem, který byl hyperdenzní a měl nehomogenní vzhled. Část hypodenzní tkáně uvnitř nádorového útvaru byla identifikována jako pravděpodobně „tuková tkáň.“
(a)
(b)
(a)
(b)
Po dodatečném vyšetření intravenózní kontrastní látkou vykazovala nádorová masa zvýšenou vaskularizaci uvnitř nádoru.
Radiolog předpokládal embryologický původ nádorové masy a vyslovil podezření na „nezralý teratom pravého vaječníku s pravděpodobnou adhezí k okolí.“
Při transverzální infraumbilikální laparotomii byl zjištěn obrovský útvar, který zahrnoval oba vaječníky a dělohu. Po interní konzultaci s gynekologem provedli chirurgové indikaci k totální hysterektomii s oboustrannou salpingo-ooforektomií. Po exstirpaci nádorové masy byly odstraněny i podezřelé lymfatické uzliny a operační preparát byl odeslán patologovi. Histopatologické vyšetření odhalilo dysgerminom ve stadiu IIIc podle FIGO. Nádorová masa měla hmotnost 692 g a měřila cm. Na řezu měl nádor multinodulární vzhled se splývajícími oblastmi nekróz a krvácení. Histologické vyšetření odhalilo infiltrující ostrůvky uniformních nádorových buněk s dostatkem čiré cytoplazmy s centrálními nebo mírně excentrickými jádry s vezikulárním chromatinem a prominujícími nukleoly (obrázky 3 a 5). Nádorové ostrůvky byly odděleny kolagenním stromatem hustě infiltrovaným lymfocyty (obrázek 4). Nádorové buňky byly negativní na CD45 (LCA) a S-100. PLAP (placentární alkalická fosfatáza) nebyla na našem pracovišti k dispozici, nicméně klasický histologický nález v rutinním barvení (H&E), absence exprese hematopoetických markerů a klinický nález byly dostatečným důkazem „seminomu podobné“ germinální povahy tohoto nádoru, konkrétně dysgerminomu. Navíc jedna lymfatická uzlina byla pozitivní na metastatická nádorová ložiska (obrázek 6).
Jednotlivé nádorové buňky uspořádané do hnízd, oddělené jemným vláknitým stromatem bohatým na lymfocyty (×5; barvení H&E).
Nádorové buňky střední velikosti s eozinofilní cytoplazmou a centrálními jádry s vezikulárním chromatinem (×10; barvení H&E).
Větší zvětšení zobrazující fokální prominující jádra nádorových buněk (×20; barvení H&E).
Metastázy v lymfatických uzlinách s oblastí nádorových buněk částečně nahrazujících strukturu lymfatické uzliny (×2.5; barvení H&E).
3. Diskuse
Přehled Andrése a kol. odhalil procento dysgerminomů (15 %) u solidních nádorů v dětském věku . Průměrný věk při stanovení diagnózy je let a většina pacientů je postpubertálních na rozdíl od našeho pacienta, kterému bylo 7 let a při prezentaci nevykazoval žádné známky puberty. Vicus a kol. publikovali údaje o výskytu čistých ovariálních dysgerminomů: 72,3 % stadium I, 4,6 % stadium II a 21,5 % stadium III onemocnění. Počáteční léčbou byla operace, přičemž 72,2 % pacientek podstoupilo jednostrannou ooforektomii a 21,5 % oboustrannou ooforektomii +/- hysterektomii . Indikace k oboustranné ooforektomii a hysterektomii byla v našem případě provedena intrasurgicky s gynekologem. Důvodem tedy byla makroskopicky viditelná infiltrace obou vaječníků a dělohy, které se spojily v obrovskou nádorovou masu. Ačkoli je hlavním cílem fertilitu šetřící operace, která je možná v 70 % případů , indikace k oboustranné ooforektomii a hysterektomii byla v našem případě zřejmá. Neviděli jsme žádnou možnost, jak ušetřit infiltrovanou dělohu a jeden vaječník, aniž bychom dítě vystavili riziku dalšího růstu nádoru a pravděpodobně i vzniku metastáz do dalších orgánů. Podobně jako v našem případě Nishio a kol. provedli indikaci k radikální operaci u stadií III a IV . Na rozdíl od toho Vicus et al. prokázali, že fertilitu šetřící operace u žen s čistým ovariálním dysgerminomem vedla v 8 z 65 případů k 12 těhotenstvím a 12 živě narozeným dětem.
Drozyńska et al. publikovali rozdíly dysgerminomů u malých dětí (mladších 10 let) a starších dětí (mezi 11 a 18 lety), pokud jde o histologii, primární lokalizaci a biochemické markery. Marker AFP byl vyšší u mladších pacientů (76 % oproti 44 %), zatímco hladiny β-HCG byly zvýšené u starších pacientů (40 % oproti 9 %). Ve srovnání s těmito nálezy je náš případ vzácný, pokud jde o věk a výskyt stadia FIGO IIIc.
Metastázy v lymfatických uzlinách jsou přítomny u 28 % dysgerminomů a jsou významně spojeny se špatným přežitím . Pro zhodnocení prognózy a nalezení adekvátních možností terapie je indikována lymfadenektomie. Výsledek lymfadenektomie v našem případě byl pozitivní a prokázal nádorové buňky v lymfatické uzlině, což je podle Kumara a kol. prediktivní faktor špatného přežití .
Přestože jsou tyto nádory vzácné, konzervativní operací a chemoterapií na bázi platiny lze dosáhnout celkového přežití 97 % . Adjuvantní chemoterapie v kombinaci s počáteční operací vykazuje slibné výsledky, pokud jde o výsledky a fertilitu . Quero-Hernández a kol. použili v průměru 4 cykly chemoterapie zahrnující cisplatinu, etoposid a bleomycin . My jsme použili také 4 cykly chemoterapie (včetně cisplatiny, etoposidu a bleomycinu) a radioterapii. Přibližně rok po prezentaci je stále v kompletní remisi. Věříme, že naše zpráva o úskalích diagnostiky a léčby v tomto případě může klinickým lékařům pomoci lépe pochopit a zvládnout tyto patologické stavy.
4. Závěr
Náš případ ukazuje, že nenápadné příznaky, jako je bolest břicha, nadýmání, nevolnost a zvracení, se mohou vyskytnout v důsledku maligního ovariálního germinálního nádoru. Přestože se dysgerminomy v dětském věku vyskytují zřídka, lékař by neměl vyloučit možnost výskytu dysgerminomů v tomto věku. Proto je nezbytné kompletní klinické vyšetření s rentgenologickým vyšetřením, aby nedošlo k přehlédnutí rostoucích maligních útvarů. Ve spolupráci s gynekology a pediatry by měla být nalezena nejlepší individuální možnost terapie. Adjuvantní chemoterapie a radioterapie vykazují příznivé výsledky a budoucí genetická vyšetření snad odhalí nové biologické a genetické cíle pro zlepšení celkového přežití a fertility.
Zkratky
| MOGT: | Maligní germinální nádor vaječníků |
| PFS: | Přežití bez progrese. |
Konflikt zájmů
Autoři prohlašují, že nejsou ve střetu zájmů.
Příspěvek autorů
Nexhmi Hyseni byl zodpovědný za koncepci a úpravu článku. Sadik Llullaku, Hysni Jashari, Kaltrina Zahiti a Fjolla Hyseni byli zodpovědní za vyhledávání literatury a přípravu příspěvku. Ostatní autoři prováděli operace pacientů a pomáhali při psaní článku. Všichni autoři si přečetli a schválili konečnou verzi článku.
Leave a Reply