Světlobuněčný sarkom | Grain of sound

DISCUSSION

CCSST je vzácný, tvoří přibližně 1 % všech sarkomů měkkých tkání. Primární CCS se obvykle vyskytuje v hlubších měkkých tkáních, ve spojení s fasciemi, šlachami nebo aponeurózami. Typicky postihuje končetiny, zejména šlachy a aponeurózy nohy a kotníku. CCSST je zřídka lokalizován ve střevě a přirozený průběh tohoto nádoru není dosud jasný. Přibližně 40 % případů je hluboko uloženo v chodidle a kotníku, bez kožní asociace. V našem případě byl útvar lokalizován v pátém prstu pravé ruky.

Diferenciální diagnóza nádoru lokalizovaného v těsné blízkosti šlach a aponeuróz na končetině zahrnuje nedávno popsaný dermální melanocytární tumor podobný paragangliomu, světlobuněčný myomelanocytární tumor, maligní nádor pochev periferních nervů, monofázický synoviální sarkom, hluboko uložený epiteloidní sarkom, fibrosarkom dospělých, psamomatózní melanotický schwannom a metastatický MM. Rozlišení mezi CCS a MM by mělo být provedeno .

Tabulka 1

Rozlišení mezi CCS a maligním melanomem

Histopatologická kritéria, která podporují klasifikaci CCS jako samostatné jednotky, zahrnují přítomnost vřetenitých a světlých buněk, nepřítomnost jaderných atypií a malých a nenápadných jader. MM je obvykle doprovázen intraepidermální složkou a léze našeho pacienta se prezentovala v dermální lokalizaci. Ačkoli to není nutné, u MM se očekává absence pigmentace.

V nádoru lze pozorovat funkční aktivitu s hnízdy proliferujících melanocytárních buněk vykazujících cytologické atypie v bazální vrstvě. Imunohistochemické vyšetření hraje důležitou roli při diferenciaci. CCSST je obvykle imunopozitivní pro S-100, HMB-45, melan-A, transkripční faktor mikroftalmie, bcl-2 a vimentin; viabilně pozitivní pro synaptofyzin, CD56 a epiteliální membránový antigen (EMA); vzácně pozitivní pro AE1/AE3; a imunonegativní pro hladkosvalový aktin (SMA), desmin a CAM5.2. V našem případě vykazovaly nádorové buňky imunohistochemicky difuzní a intenzivní pozitivitu pro protilátky anti-S-100 a anti-HMB-45.

Dvě protilátky specifické pro melanom Melan-A a MART-1 byly v našem případě negativní. U nich se očekává pozitivita u MM. Kromě toho byly nalezeny pozitivní CD99 a synaptofyzin, které upřednostňují diagnózu CCS.

Morfologicky jsou uniformní charakter nádorových buněk, absence pagetoidního šíření a přítomnost roztroušených věncovitých vícejaderných buněk znaky, které by měly vést k úvaze o diagnóze CCS před melanomem.

Prognóza CCS závisí na velikosti masy a metastazování zůstává velmi agresivní, jak bylo pozorováno u našeho pacienta. Špatná prognóza je spojena s velikostí nádoru větší než 5 cm a přítomností nekrózy, metastáz a lokální recidivy. V jedné studii byla uvedena míra přežití u CCSST po 5, 10 a 20 letech 67, 33 a 10 %. V našem případě byl průměr nádoru větší než 5 cm, takže doba přežití byla velmi nízká.

Léčba CCSST zahrnuje rozsáhlou excizi nádoru, jakmile je stanovena diagnóza. Přínos chemoterapie a radioterapie nebyl prokázán. Špatná prognóza je spojena s velikostí nádoru větší než 5 cm a přítomností nekrózy, metastáz a lokální recidivy.

Závěrem lze říci, že CCSST je vzácný, vysoce maligní nádor měkkých tkání a nejčastěji se vyskytuje na končetinách; většinu pacientů tvoří mladé ženy. Pokud je ve šlaše nebo aponeuróze pacienta mladého až středního věku zjištěna rychle rostoucí (tj. několik měsíců) a rychle ulcerující velká nodulární léze, mělo by to vždy vyvolat podezření na CCSST.

.