Úspěšná léčba masivní proteinurie a těžké chylurie inhibicí absorpce cholesterolu ezetimibem u pacienta s filariózou | Grain of sound

Diskuse

U našeho pacienta s filariózou došlo po léčbě ezetimibem k pozoruhodnému zlepšení nefrotické proteinurie i těžké chylurie. Renální biopsie u našeho pacienta prokázala benigní nefrosklerózu, která nevysvětlovala tak masivní množství proteinurie. Mnoho zpráv již dříve dokumentovalo výskyt glomerulonefritidy spojené s akutní filariovou infekcí, která se nazývá „filariová nefropatie“ . Pomocí světelného mikroskopického vyšetření tyto zprávy popisovaly různé typy poškození ledvin, jako je membranózní, mezangiokapilární a chronická sklerozující glomerulonefritida . Pomocí imunofluorescenční mikroskopie byla rovněž popsána granulární depozita IgG a C3 . U našeho pacienta světelná a imunofluorescenční mikroskopická vyšetření neprokázala žádné známky glomerulonefritidy . Při vzniku proteinurie a chylurie tedy mohly hrát důležitou roli jiné mechanismy než renální léze, například retrográdní lymfatická hypertenze a ruptura lymfatických cév do močových cest.

Histologické změny lymfatik u filariózy jsou důsledkem zánětlivého poškození lymfatik způsobeného dospělými červy. Dospělí červi migrují do lymfatik a stimulují zánětlivé procesy, které způsobují lymfatickou obstrukci a brání odtoku střevní lymfy. V důsledku toho zvýšený intralymfatický tlak vyvolává prasknutí zranitelných míst ve sliznicích ledvinové pánvičky a kalichu, což způsobuje únik chilu do močových cest . V našem případě lymfoscintigrafie Tc-99m-HSA rovněž prokázala komunikaci mezi lymfatickým systémem a močovými cestami.

Inhibice vstřebávání cholesterolu ezetimibem může být pozoruhodně účinná při léčbě masivní proteinurie a chylurie při filarióze, k níž došlo u našeho pacienta. Ezetimib je prvním z nové skupiny léků, které inhibují absorpci cholesterolu z potravy a ze žluči blokádou na kartáčové hranici střeva. Molekulárním cílem ezetimibu byl nedávno identifikován Niemann-Pick C1-like 1 (NPC1L1), střevní transportní protein cholesterolu v tenkém střevě, exprimovaný zejména v kartáčové hranici . U našeho pacienta mohla terapeutická intervence ezetimibem vést ke snížení absorpce chylózní lymfy ze střeva a k prevenci ruptury sliznice v ledvinné pánvičce a kalichu prostřednictvím snížení intralymfatického tlaku. Tato skutečnost může naznačovat důležitou roli intralymfatického tlaku v patogenezi chylurie a proteinurie nefrotického rozsahu u filariózy.

Neexistuje žádná definitivní léčba filariové chylurie. V mírných případech se jako konzervativní léčba doporučuje klid a přísná nízkotučná dieta s vysokým příjmem bílkovin a tekutin. Chirurgická léčba je indikována u pacienta, u kterého se objeví refrakterní těžká chylurie s velkým množstvím proteinurie, hypoproteinemií, progresivním úbytkem hmotnosti a stavem imunodeficitu z hypogamaglobulinemie . Z hlediska invazivity a obtížnosti druhé operace by rizika chirurgické léčby neměla být považována za méně závažná. V literatuře se objevují zprávy, že spontánní remise může být pozorována až u 50 % pacientů s chylurií ; u naší pacientky nebyly zřejmé žádné další faktory, které by přispívaly k pokračování nebo ústupu chylózní moči, takže nelze zcela vyloučit možnost, že její zlepšení bylo spontánní remisí nesouvisející s ezetimibem. Průměrná doba trvání chylurie v sérii případů se spontánní remisí však byla 44,3 měsíce . Recidiva chylurie po vysazení ezetimibu a remise po jeho opětovném podávání by přesvědčivěji objasnila podíl tohoto přípravku na ústupu chylurie. Pacient však vyjádřil silné přání pokračovat v podávání ezetimibu kvůli obavám z recidivy chylurie, a proto pokračoval v podávání ezetimibu a diety s omezením tuků prostřednictvím našeho oddělení. Za šest měsíců od propuštění nedošlo k recidivě chylurie.

Popisujeme zde případ filariózy s pozoruhodným zlepšením těžké chylurie i proteinurie nefrotického rozsahu při léčbě ezetimibem. Léčba ezetimibem může mít potenciál stát se účinnou a bezpečnou léčbou při léčbě chylurie a měla by být zvážena, pokud se u pacientů s filariózou objeví chylurie a masivní proteinurie, než se přistoupí k invazivním chirurgickým zákrokům.