Histiocytární sarkom | Grain of sound

Popis případu

Padesátiletá žena bílé pleti, SC, se po léčbě zápalu plic vrátila v lednu 2008 k lékaři, který při fyzikálním vyšetření zjistil v levé krční oblasti nebolestivou fibroelastickou lymfatickou uzlinu o velikosti přibližně 40 mm. Po kompletní excizi byla provedena biopsie a vyžádáno vyšetření počítačovou tomografií (CT). CT prokázalo mediastinální a retroperitoneální lymfadenopatii a kalcifikovaný granulom v pravém dolním plicním laloku. Biopsie byla původně provedena technikou imunoperoxidázy a metodou PicTure MAXTM Polymer; výsledky svědčily pro non-Hodgkinův lymfom. Materiál byl analyzován v konzultační patologické službě v Botucatu v São Paulu, přičemž výsledky imunohistochemického vyšetření definovaly atypickou histiocytární proliferaci. Nakonec byl vzorek odeslán do Washingtonu v USA, kde byly zjištěny morfologické a imunohistochemické změny odpovídající histiocytárnímu sarkomu: velké buňky s jádry nepravidelného tvaru a nukleoly, vykazující některé dvoujaderné formy a eozinofilní cytoplazmu; pozitivní imunofenotyp pro antigeny CD68, CD163 a CD4, které prokazují histiocytární proliferaci, a negativní pro CD1a a Langerin, což vylučuje diferenciální diagnózu obrovskobuněčného lymfomu a sarkomu z dendritických buněk. (Obrázek 1 & 2).

Imunohistochemické vyšetření prokázalo pozitivitu na CD68. Imunofenotypizace potvrdila histiocytární linii díky nadměrné expresi antigenu CD68

Imunologicko-histochemická studie prokazující atypickou histiocytární proliferaci, difuzní proliferaci velkých buněk s nepravidelnými jádry, nápadnými jádry a hojnou cytoplazmou

V květnu 2008 byl pacient odeslán na onkologické oddělení Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST). Byla podrobena systémovému stagingu s CT vyšetřením a laboratorními testy, které ukázaly následující: zvětšené retroperitoneální lymfatické uzliny o velikosti přibližně 8 cm; několik zvětšených mediastinálních, paratracheálních, paraaortálních, aortopulmonálního okna a subkarinálních plicních lymfatických uzlin a reziduální granulom o velikosti 8 mm v pravém dolním plicním laloku; Hb: 12,2 g/dl (11,5-16,5 g/dl); leukocyty: (4,0-11,0 x 106/l); trombocyty: 5,8 x 106/l (4,0-11,0 x 106/l): (150-400 x 109/l); β2 makroglobulin: 1,85 mg/l (1,2-2,4 mg/l) a LDH: 307,0 (88-230 jednotek/l). Byla tedy indikována chemoterapie cyklofosfamidem, doxorubicinem, vinkristinem a prednisonem (CHOP), která byla zahájena v červnu a celkem osm cyklů dokončeno v listopadu.

Po dvou měsících se pacient vrátil k vyšetření na onkologické oddělení, byl asymptomatický, ale při fyzikálním vyšetření byly zjištěny dvě lymfatické uzliny menší než 10 mm (levá nadklíčková/krční oblast). Měly fibroelastickou konzistenci a nebyly přirostlé k okolním strukturám. Bylo provedeno CT vyšetření, které poskytlo normální výsledky, a laboratorní testy neprokázaly žádné významné změny. Byla zvolena očekávaná léčba a pacientka byla požádána o návrat přibližně po pěti měsících.

Při návratu v květnu 2009 byly zjištěny zvětšené levé supraklavikulární lymfatické uzliny; největší měla 40 mm a obě byly nebolestivé a fibroelastické. Radiologická vyšetření prokázala: zvětšené retroperitoneální retrokavální lymfatické uzliny, z nichž největší měřila 40 x 20 mm, a některé lymfatické uzliny o velikosti 15 mm podél vzestupné aorty.

Po 30 dnech zůstala pacientka bez příznaků. Fyzikální vyšetření odhalilo zvětšené pohyblivé a tvrdé lymfatické uzliny v levé přední krční/supraklavikulární oblasti. Byla provedena další analýza krční lymfatické uzliny s následujícím výsledkem: lymfatická uzlina difuzně změněná neoplastickou malignitou svědčící pro histiocytární sarkom. CT vyšetření ukázalo zvětšené retroperitoneální retrokavální lymfatické uzliny s největší o rozměrech 35 × 30 mm a některé lymfatické uzliny o rozměrech 10-15 mm podél vzestupné aorty. Laboratorní testy neprokázaly žádné významné změny. Záchranná chemoterapie s použitím etoposidu, cisplatiny, cytarabinu a metylprednisolonu (ESHAP) byla zahájena 7. října 2009 s plánovanými 4-6 cykly.

Přestože pacientka vykazovala dobrou počáteční klinickou odpověď, po podání dvou cyklů chemoterapie se u ní vyvinula febrilní neutropenie vyvolaná infekcí močových cest. Byla hospitalizována k léčbě systémovou antibiotickou terapií. I přesto se u pacientky vyvinula hemodynamická nestabilita a byla přeložena na jednotku intenzivní péče, kde v prosinci 2009 zemřela v důsledku septického šoku a multiorgánového selhání.

.