Exfoliativní cheilitida jako projev faktické cheilitidy | Grain of sound

Diskuse

Faktická cheilitida je vzácný stav charakterizovaný cyklickým a nepřetržitým odlupováním přebytečného keratinu v důsledku chování, jako je vytrvalé olizování rtů, sání, kousání a dloubání . Kromě nadbytečného keratinu se u pacientů vyskytují suché a šupinaté rty, které mohou mít přidružené krusty, štěpení a krvácení v důsledku cyklické povahy sebepoškozujícího chování . V závažných případech se může objevit bolest a potíže s úsměvem, mluvením nebo jídlem . K dalším významným problémům patří estetické obavy a problémy související se sebeúctou, které přispívají k pokračujícímu faktickému chování. Stejně jako u našeho pacienta se factitiální cheilitida může projevovat jako exfoliativní cheilitida; je důležité poznamenat, že první označení popisuje základní etiologii, zatímco druhé popisuje proces onemocnění . V důsledku toho může exfoliativní cheilitida jednoduše představovat histologickou diagnózu a pouze na základě korelace s klinickým a psychosociálním chováním lze stanovit definitivní diagnózu faktické cheilitidy.

Rozlišení mezi exfoliativní a fakticiální cheilitidou je nezbytné pochopit; pokud se fakticiální etiologie nezohlední v diferenciální diagnóze, může být přispívající chování přehlédnuto po mnoho let. Mezitím mohou pacienti podstoupit několik pokusů o empirickou léčbu a opakované nespecifické biopsie, přičemž jim vznikají značné náklady na léčbu. Pacienti jsou pochopitelně stále více frustrovaní ze své kosmeticky znetvořující léze rtu, zatímco lékařská komunita zůstává zmatená . Faktická cheilitida byla totiž často původně diagnostikována jako exfoliativní cheilitida; další vyšetřování často prokázalo, že mnoho případů exfoliativní cheilitidy bylo ve skutečnosti faktické povahy .

Postižení pacienti mají obvykle základní psychiatrická onemocnění, která buď nejsou diagnostikována, nebo nejsou vhodně léčena; patří sem úzkost, deprese, chování vyžadující pozornost, obsedantně-kompulzivní tendence, bludy, halucinace související s kůží, disociativní porucha, porucha osobnosti a zneužívání dětí v minulosti . Kromě toho mají faktické návyky tendenci postihovat dospívající a mladé dospělé ženy; spouštěcí faktory, jako je nedávný psychosociální stresor, byly časově spojeny s nástupem sebepoškozujícího chování predisponujícího k faktické cheilitidě . Naproti tomu exfoliativní cheilitida nevykazuje predilekci podle pohlaví .

Odlupování rtů má tendenci postihovat více dolní ret než horní ret, pokud jsou postiženy oba; postižena je také vermillionová zóna rtů . Ačkoli příznaky, jako je bolest, suchost, svědění, pálení a krvácení, bývají kontinuální, léze u factitial cheilitis se často vyskytují v různých stadiích. Klinický obraz závisí na intenzitě a četnosti návyku, jakož i na odeznívajícím a doznívajícím charakteru fakitiálního poškození. . Nadměrné hromadění keratinu a tvorba krust nakonec vyústí v deskvamaci, která může být buď přirozeným vedlejším produktem návyku, nebo manuálně vyvolaná dloubáním nebo peelingem . Pozoruhodné a poněkud překvapivé je, že navzdory alarmujícímu klinickému obrazu jsou rty často kosmeticky normální, což svědčí o benigní, pravděpodobně reaktivní etiologii. Případy s hemoragickým nebo zvláštním vzorem krust by měly být vyhodnoceny z hlediska malignity . A konečně, vzhledem k predispozici k popraskaným rtům je třeba zvážit superinfekci Staphylococcus aureus nebo Candida albicans .

U pacientů s hyperkeratotickými nebo krustovitými lézemi rtů je třeba vzhledem k široké diferenciální diagnostice provést důkladnou anamnézu a fyzikální vyšetření. V žádném konkrétním pořadí mezi stavy, které by měly být zváženy, patří aktinická cheilitida, alergická nebo iritační kontaktní dermatitida, cheilitis glandularis, izolovaná lichenoidní mukozitida, malignita, fotosenzitivní reakce, toxicita vitaminu A a plísňová a bakteriální etiologie .

Izolovaná iritační nebo alergická kontaktní dermatitida rtů nejčastěji postihuje spíše okraj vermilionu než ústní sliznici a může se projevovat suchostí, otokem a odlupováním rtů . Převážnou většinu pacientů tvoří ženy, které používají rtěnku; může se však vyskytnout i u pacientů, kteří jsou vystaveni působení balzámů na rty se sluneční ochranou, zubních krémů nebo jiných dentálních přípravků a lokálních léků. Odstranění dráždivé nebo alergizující látky je klíčem k vymizení jejich příznaků .

Aktinická cheilitida, která z velké části postihuje starší věkovou skupinu než faktická cheilitida, je spojena s anamnézou chronického slunění . Fyzikální vyšetření prokazuje krusty, ale také suché, šupinaté oblasti, které se vyvíjejí v bílošedé plaky s rizikem maligní degenerace. Klinický nález však může zahrnovat i tenkou, křehkou kůži, což je v ostrém kontrastu s nálezy u factitiální cheilitidy .

Cheilitis glandularis vykazuje difuznější otok způsobený zvětšenými slinnými žlázami; navíc odstranění sérových krust prokazuje otvory slinných žláz na rtech s pocitem oblázků při palpaci . Při histopatologickém vyšetření vykazuje cheilitis glandularis smíšený zánětlivý obraz s plazmatickými buňkami, histiocyty a lymfocyty, které obklopují a napadají žlázy . A konečně, zatímco cheilitis Candida může být spojena s krvácením a tvorbou krust jako u faktické cheilitidy, hyperkeratotické šupiny nejsou jejím znakem .

Při pokusu o rozlišení diagnózy by mělo vyšetření u pacientů s krustovitými lézemi na rtech zahrnovat kultivaci bakterií a hub k vyloučení primární infekční etiologie nebo superinfekce . Dále by mělo být provedeno histopatologické hodnocení k vyloučení malignity . V případech, kdy není na počátku podezření na faktickou cheilitidu, může být přínosem vyloučení neúspěšné terapie, která přispěje ke konečné diagnóze. Terapie, jako jsou antimykotika a antibiotika, budou mimo eradikaci superinfekce neúčinné, zatímco vitaminová suplementace pomáhá pouze vyloučit hypervitaminózu A . Lokální, intralezionální a systémová léčba steroidy neprokázala významné účinky. Stejně tak kryoterapie a radioterapie mají omezenou účinnost .

Pro spolehlivé rozpoznání a diagnostiku facitiální cheilitidy je nutná otevřená a upřímná komunikace mezi lékařem a pacientem a také úzká koordinace mezi lékařem a patologem. V našem případě byla přidružená histologie spíše nenápadná, byly zjištěny pouze nespecifické znaky. Naopak klinický obraz, jak dokládá klinická fotografie, je poměrně pozoruhodný a znepokojující. Korelace klinických a histopatologických nálezů, zejména pokud se jeví jako nesouhlasné, může být hlavním podnětem pro další vyšetřování. Pokud pacient popírá faktické chování, může být diagnóza faktické cheilitidy ještě náročnější, protože poskytovatelé zůstávají zmateni difuzní, cyklickou a refrakterní povahou procesu. U těchto pacientů může dojít k vícenásobné biopsii rtů, která přinese tytéž neuspokojivé nespecifické histopatologické znaky. Je totiž důležité poznamenat, že faktickou cheilitidu nelze provést pouze na základě histopatologických znaků.

V konečném důsledku je léčba faktické cheilitidy podmíněna multidisciplinárním přístupem zahrnujícím psychiatrii, dermatologii, orální medicínu/patologii a lékaře primární péče, což umožňuje přesnou a včasnou diagnózu a koordinaci psychoterapeutických sezení a farmakoterapie . Vzhledem k množství psychiatrických stavů spojených s faktickou cheilitidou budou konkrétní použité léky a psychoterapeutické režimy záviset na konkrétním pacientovi. Pozoruhodné je, že pacienti se základními poruchami nálady nebo úzkostnými poruchami mají větší tendenci reagovat na léčbu než pacienti s poruchami osobnosti, a to z důvodu jejich nepoddajnosti vůči medikamentózní léčbě .

.