Pediatrie a péče o novorozence

Meckel na počátku 19. století zavedl termín „fetus in fetu“. Jedná se o extrémně vzácnou patologii s výskytem 1 z 500 000 živě narozených dětí a méně než 200 hlášenými případy . První případ hlásil George William Young v roce 1808 . Podle dřívější definice navržené Willisem byl fetus in fetu definován jako „přítomnost osového skeletu s osou obratlů s odpovídajícím uspořádáním ostatních končetin a orgánů vzhledem k ose“. Podle jiné definice navržené Gonzalez-Crussi , se FIF vztahuje na „jakoukoli strukturu, u níž je forma plodu ve velmi vysokém stupni vývoje organogeneze, a na přítomnost páteřních os“. Později Federici a kol. navrhli, že v případě přítomnosti struktury s pokročilým stupněm fetální organizace, jako jsou oči, části centrální nervové soustavy, dobře vyvinuté končetinové výběžky, kůže a tlusté střevo, lze diagnózu FIF použít i v případě absence osového skeletu. Thakral a kol. zaznamenali stejnou predispozici mužů a žen, ale Patankar a kol. a Federici a kol. zaznamenali převahu mužů v poměru 2:1.

Během vývoje plodu způsobují anastomózy sklivcového oběhu syndrom „přelévání dvojčat“ z nedominantního na dominantní dvojče, což vede k poruše růstu plodu, který se během třetího týdne těhotenství postupně vnoří do svého dvojčete. Vývoj plodu dvojčete se zastaví v prvním trimestru. U plodu in fetu lze pozorovat různé orgány, včetně páteře(91 %), končetin(82,5 %), CNS(55,8 %), GIT(45 %), cév(40 %) a močového a pohlavního ústrojí(26,5 %) .

K tomu, aby bylo možné plod kvalifikovat jako FIF, musí být přítomna jedna z následujících charakteristik: hmota uzavřená ve zřetelném vaku, částečně nebo zcela pokrytá kůží, hrubě rozpoznatelné anatomické rysy a připojená k hostiteli stopkou obsahující několik relativně velkých cév . Ve většině případů se vyskytuje jedno parazitické dvojče, ale vzácně je v těle hostitele pozorováno více než 1 parazitické dvojče . Studie genetických markerů, jako je krevní skupina, konstituce pohlavních chromozomů, polymorfismus proteinů a marker DNA, naznačily, že hostitelské děti a jejich fetiformní hmota jsou geneticky identické.

Většina FIF se nachází retroperitoneálně podél ventrální střední čáry a prezentuje se jako břišní hmota, zatímco další vzácně uváděné sitace zahrnují mozkové komory, játra, pánev, šourek a mediastinum. U pacientů s fetus in fetu se běžně vyskytuje břišní masa. Příznaky FIF však souvisejí především s jeho masovým účinkem a zahrnují distenzi břicha, potíže s krmením, emezi, žloutenku, tlakové účinky na ledvinový systém, jako je v tomto případě hydroureteronefróza, a dušnost .

Předoperační diagnostika je možná pomocí počítačové tomografie a pre- nebo postnatální ultrasonografie. V diagnostice může pomoci prostý rentgenový snímek břicha. V polovině případů rentgenový snímek zobrazuje páteř a axiální skelet .

Existují spory o tom, zda je FIF samostatnou jednotkou, nebo představuje vysoce organizovaný teratom. Hlavní diagnostický problém spočívá v odlišení této jednotky od nezralého teratomu a s ním spojeného rizika malignity. Teratom je definován jako neorganizované uspořádání pluripotentních buněk reprezentujících všechny tři zárodečné vrstvy, které se na rozdíl od FIF nevyvíjí přes stadium primitivních pruhů (12. až 15. den). Je důležité rozlišovat mezi teratomy a FIF, protože první z nich má 10% míru malignity. Naproti tomu FIF je vždy benigní. Klinicky lze FIF od teratomu odlišit podle přítomnosti obratlových těl a končetin, teratom se skládá z pluripotentních buněk, bez organogeneze nebo segmentace obratlů. Byly hlášeny ojedinělé případy FIF, u nichž nebylo možné při zobrazování identifikovat páteř. Tyto případy byly pravděpodobně způsobeny nedostatečně vyvinutou a výrazně dysplastickou páteří, která bránila identifikaci obratlových těl při zobrazování .

Léčba fetus in fetu je v podstatě chirurgická a kompletní vyříznutí hmoty s okolní membránou vede k úplnému uzdravení . Je třeba provést pečlivou disekci, aby nedošlo k poranění okolních struktur. V našem případě jsme podle našich znalostí kompletně resekovali útvar bez následných komplikací. Pooperačně by měl být pacient sledován pomocí sonografie a nádorových markerů (alfa-fetoprotein a beta-hcg).