O obrovskobuněčné myokarditidě

O obrovskobuněčné myokarditidě

Pokud se zeptáte průměrného člověka na definici obrovskobuněčné myokarditidy, je velká pravděpodobnost, že ji nebude schopen definovat. Totéž platí pro většinu lékařů. Zatímco běžnější virová myokarditida je považována za vzácné onemocnění, obrovskobuněčná myokarditida je ještě méně častá a každoročně postihuje jen malý zlomek jedinců. A i když je toto onemocnění neobvyklé, může mít vážné následky.

Proto Nadace pro myokarditidu již téměř dvacet let zvyšuje povědomí o tomto onemocnění a hledá lék. Zde vám poskytneme jednoduchý přehled, který pomůže pacientům, jejich blízkým a lékařům porozumět obrovskobuněčné myokarditidě.

Co je obrovskobuněčná myokarditida?

První případ obrovskobuněčné myokarditidy popsali lékaři v roce 1905. Naše znalosti o tomto onemocnění se však stále vyvíjejí. Od roku 1905 do roku 1987 byly všechny případy obrovskobuněčné myokarditidy popsány při pitvě, přičemž doba přežití byla obvykle kratší než 3 měsíce od počátečního výskytu příznaků.

Obecně je obrovskobuněčná myokarditida rychle smrtelné onemocnění, které může reagovat na některé imunosupresivní léky nebo transplantaci srdce. Nyní víme, že při včasné diagnóze pomocí biopsie srdce a rychlé imunosupresivní léčbě přežívá devadesát procent pacientů s obrovskobuněčnou myokarditidou nejméně jeden rok.

Díky pokračujícímu výzkumu a usilovnému úsilí Nadace pro myokarditidu a výzkumníků zabývajících se myokarditidou po celém světě má nyní lékařská komunita o obrovskobuněčné myokarditidě více informací než kdy dříve. Přestože se může vyskytnout u jedinců s autoimunitními onemocněními, je stále třeba vykonat mnoho práce pro pochopení tohoto velmi vzácného a smrtelného onemocnění.

Co způsobuje obrovskobuněčnou myokarditidu?

Příčina obrovskobuněčné myokarditidy není známa, ale pozorování v lidské tkáni a experimentální údaje z modelu Lewisova potkana naznačují, že toto onemocnění je zprostředkováno T lymfocyty.

Jestliže není známa příčina obrovskobuněčné myokarditidy, jak ji lze vyvolat u potkanů?

Experimentální obrovskobuněčnou myokarditidu lze vyvolat u Lewisova potkana autoimunizací myosinem.

Je obrovskobuněčná myokarditida novinkou?

Ne. obrovskobuněčná myokarditida byla poprvé popsána v roce 1905.

Proč o obrovskobuněčné myokarditidě nikdo neslyšel?

Obrovskobuněčná myokarditida je velmi vzácné onemocnění. Proto mnoho lékařů obrovskobuněčnou myokarditidu nezná.

Jak se obrovskobuněčná myokarditida diagnostikuje a léčí?

Obrovskobuněčnou myokarditidu lze potvrdit a diagnostikovat pouze pomocí biopsie srdce. Při tomto zákroku je do jedné z větších cév na krku nebo v třísle zaveden katétr. Uvnitř katétru je pak umístěn nástroj zvaný bioptom, pomocí kterého je odebrán malý kousek tkáně. Jedná se o nebezpečný zákrok, zejména u někoho, kdo by byl již tak velmi kompenzovaný po stránce srdeční. Je nezbytné, aby výsledky vyšetření posoudil zkušený srdeční patolog, který diagnózu potvrdí.

Po stanovení diagnózy vám lékař předepíše imunosupresivní léky a kortikosteroidy. Tyto léky pomáhají tlumit zánět a pomáhají předcházet komplikacím, včetně srdečního selhání a arytmií. Ačkoli mnoho pacientů může nakonec vyžadovat transplantaci, léky mohou oddálit nutnost tohoto zákroku o několik měsíců nebo dokonce let.

Mohou být výsledky biopsie zaměněny s jiným onemocněním?

Obří buněčná myokarditida může být zaměněna se srdeční sarkoidózou. Proto by všechny podezřelé případy měl vyšetřit zkušený kardiolog.

Jak se provádí endomyokardiální biopsie?

Tenká trubička zvaná katétr se zavádí do žíly nebo tepny, obvykle v třísle nebo na krku. Katétr je naváděn pomocí rentgenu nebo echokardiogramu (sonografie srdce) a je umístěn uvnitř srdce. Poté se do katétru zavede přístroj zvaný bioptom, kterým se zevnitř odebere malá část srdce.

Jaké jsou některé způsoby léčby obrovskobuněčné myokarditidy?

Jedním z způsobů léčby je podávání různých imunosupresivních léků v kombinaci se steroidy. Další možností je transplantace srdce.

Cílem imunosupresivní léčby je oddálení transplantace srdce. Potřebu transplantace mohu oddálit o měsíce nebo dokonce roky. Vzhledem k tomu, že každý případ je jedinečný, neexistuje typická doba.

Jaká je očekávaná délka života pacienta po transplantaci obrovskobuněčné myokarditidy?

Přežití po transplantaci je přibližně 71% po pěti letech, a to i přes 25% míru infiltrace dárcovského srdce obrovskými buňkami. K potvrzení těchto výsledků probíhá randomizovaná studie imunosuprese zahrnující muromonab-CD3, cyklosporin a steroidy.

Co se stane po transplantaci?

Rychlá léčba může přinést pozitivní výsledky a snižuje míru úmrtí nebo nutnosti transplantace srdce.

V mnoha případech transplantace vymýtí přítomnost obrovskobuněčné myokarditidy. U určitého procenta osob, které transplantaci podstoupí, však dojde k růstu obrovských buněk v novém srdci.

Dále se dokončuje výzkum, jehož cílem je určit riziko růstu obrovských buněk v srdci příjemců transplantátu. I když je třeba provést další studie, vědci se domnívají, že růst těchto buněk může být méně závažný díky imunosupresivům, která pacienti užívají, aby pomohli svému tělu přijmout srdce dárce. A protože se pravidelně provádějí biopsie na ochranu před odmítnutím transplantátu, pomáhá neustálé sledování odhalit nadměrný růst buněk, jakmile k němu dojde.

Proč není myokarditida z obrovských buněk u pacienta po transplantaci tak závažná?

Přesný důvod není znám. Onemocnění však může být méně agresivní, protože pacienti užívají imunosupresivní léky, které zabraňují odmítnutí dárcovského srdce.

Jaký typ léčby obrovskobuněčné myokarditidy se používá u pacienta po transplantaci?

Léčba do jisté míry závisí na projevech, ale může spočívat v podávání steroidů po dobu 2-3 měsíců.

Jak se obrovskobuněčná myokarditida u pacienta po transplantaci zjišťuje?

Diagnóza se stanoví pomocí biopsie srdce, která se běžně provádí u pacienta po transplantaci, aby se zjistila rejekce dárcovského srdce.

Pokud se u pacienta po transplantaci vyskytne obrovskobuněčná myokarditida, jak dlouho obvykle trvá, než se objeví?

Rozmezí doby do recidivy je široké, od 3 týdnů do 9 let po transplantaci, přičemž průměrná doba je přibližně jeden rok.

Pátrání po léčbě pokračuje

Dnešní pacienti a zdravotníci mají o obrovskobuněčné myokarditidě více informací než kdy dříve. Přesto je ještě mnoho objevů, které je třeba učinit, a Nadace pro myokarditidu se snaží podporovat výzkumníky a lékaře při hledání léku. Pokud vám nebo vašemu blízkému byla diagnostikována obrovskobuněčná myokarditida, naše rozsáhlá výzkumná knihovna a často kladené otázky vám mohou pomoci poskytnout některé z odpovědí, které hledáte. Chcete-li se dozvědět více, kontaktujte nás ještě dnes nebo nám přispějte na naše poslání.

Zjistěte více o myokarditidě nebo si prohlédněte nejčastější dotazy k myokarditidě, články o výzkumu myokarditidy a fotografie z výzkumu myokarditidy.

.