Nádor břicha u 14letého adolescenta: Abstrakt Základní informace: Neforemná panenská blána s následkem hematokolpos – kazuistika a přehled literatury
Abstrakt
Základní informace. Abdominální útvary u dospívajících žen jsou neobvyklé. Vzácnou příčinou tohoto stavu je hematokolpos způsobený imperforovanou panenskou blánou. Případ. Prezentujeme případ neobvykle masivního asymptomatického břišního objemu u 14leté pacientky, která vyhledala lékařskou pomoc po neobvyklých bolestech břicha trvajících několik týdnů. Pacientka byla jinak asymptomatická, až na neobvyklé dramatické rozšíření břišní stěny během posledního měsíce. Popisujeme chirurgické řešení a následné sledování pacientky. Shrnutí a závěr. Kliničtí lékaři by měli mít na paměti, že imperforovaná panenská blána může způsobit růst břišní stěny v důsledku hematokolpos, a zahrnout ji do diferenciální diagnózy této klinické jednotky u dospívajících žen. Pro potvrzení diagnózy hematokolposu je obvykle účinný 2D ultrazvuk, ale 3D ultrazvuk je přesnější. Jako počáteční přístup by měla být provedena široká excize, aby se zabránilo recidivě.
1. Úvod
Vznikající nádor břicha u mladých žen je vzácná situace a vyžaduje specifický klinický a ultrazvukový přístup. Mezi běžné příčiny nově diagnostikovaného břišního útvaru u mladých žen patří cysty a solidní nádory různého původu. V této souvislosti je hematokolpos vzácnou entitou, která může způsobit takové příznaky: zahrnuje kolekci krve v distální uzavřené pochvě a je obvykle diagnostikována u mladých adolescentek bez menstruace a s cyklickými bolestmi břicha. Její výskyt je přibližně jeden na 2000 mladých adolescentů a v 90 % případů je způsobena neprodyšnou panenskou blánou.
Mezi běžné klinické příznaky patří cyklické bolesti v podbřišku, retence moči, bolesti zad, primární amenorea a/nebo rychle se zvětšující pánevní nádor. Může také postihnout novorozenecký věk a může se projevit ascitem plodu nebo selháním ledvin , což někdy vede k různým stupňům hydroureteru a/nebo hydronefrózy. Pro její diagnostiku je obvykle indikovanou zobrazovací metodou volby 2D sonografie. 3D sonografie a magnetická rezonance jsou navrhovány a používány zřídka, přestože obě umožňují lepší vizualizaci a diferenciaci tkání a bezpečnější odlišení mezi jinými příčinami hematokolpos, jako je vaginální septum nebo částečná ageneze. Kromě toho je obvykle nutný endokrinní profil pacientky . Chirurgické řešení je léčbou volby, a to incizí nebo excizí panenské blány pomocí studeného nože, nůžek, elektrokoagulace nebo laseru. Míra recidivy zůstává nízká, častěji se vyskytuje při menších chirurgických přístupech, například po křížovém řezu. Je pozoruhodné, že spontánní protržení neprodyšné panenské blány pravděpodobně předchází jakémukoli rozhodnutí o chirurgickém řešení . V neposlední řadě je třeba zvážit další otázky, jako je krvácení a následný emocionální stres mladé ženy po zákroku spolu s vyplněním a vedením právní dokumentace.
2. Případ
Čtrnáctiletá dívka byla přijata na dětské pohotovostní oddělení Porodnicko-gynekologické kliniky Johannes Gutenberg University of Mainz, Mainz, Německo, s primární amenoreou, zvětšujícím se útvarem v břiše a mírnými bolestmi břicha. V anamnéze nebyly žádné silné bolesti břicha v posledním roce a pacientka si v posledním měsíci stěžovala na polyurii; nebyly zjištěny žádné známky defekace. Rodiče vyhledali lékařskou pomoc kvůli rostoucímu nádoru v břiše. Při klinickém vyšetření byly přítomny sekundární pohlavní znaky, které byly v normě. Klinický obraz byl poměrně působivý: štíhlá dívka s BMI 22 s nebolestivým, necitlivým, měkkým a homogenním útvarem, který narušoval břišní stěnu a rozšiřoval se až na 5 cm nad pupkem (obrázek 1).
Vitální funkce pacienta byly v normě; laboratorní vyšetření prokázala koncentraci hemoglobinu 13 g/dl a počet bílých krvinek 11/nL, zatímco koncentrace CRP a nádorových markerů byly v normě. Její endokrinní hormonální profil navíc ukazoval na dívku se zralou hypotalamo-hypofyzární osou. Vyšetření moči bylo v normě. Klinické vyšetření břicha neodhalilo žádné bolesti ani známky peritonismu. Klinické gynekologické vyšetření po zatažení malých stydkých pysků odhalilo neforemnou panenskou blánu, která byla vyklenutá dopředu. Rektální digitální vyšetření odhalilo velký objemný útvar umístěný vpředu. Na 2D transabdominálním ultrazvuku byla prokázána struktura o délce 34 cm, šířce 11 cm a výšce 11 cm (Obrázek 2).
Na kraniálním, frontálním konci struktury, kraniálně od pupku a adaptované na přední břišní stěnu, jsme pozorovali dělohu normální velikosti (bez hematometra) (obr. 3), zatímco oba vaječníky byly přítomny s normálním vzhledem. Obě ledviny byly přítomny, bez anomálií nebo dilatace močovodů.
3D ultrazvuk zobrazil jasnost stěny této struktury: jevila se rovná, bez srůstů se sousedními orgány, homogenní, s tekutým obsahem v ní.
Jelikož byla diagnóza jasná, bylo po poskytnutí písemného informovaného souhlasu obou rodičů rozhodnuto o chirurgickém řešení, které bylo naplánováno na následující den. V celkové anestezii byla provedena hymenotomie: nejprve byl použit laser, následně elektrokoagulace a byl vyříznut kus hymenu oválného tvaru. Z pochvy bylo vypuštěno celkem 2400 ml tmavě červené, dehtovité krve. Za zmínku stojí, že maximální množství uváděné v literatuře je 3000 ml ; spontánní drenáž pokračovala i následující den. Nebyla provedena žádná sutura zbytku panenské blány. Antibiotika byla podávána preventivně po dobu následujících 4 dnů.
3D zobrazení během prvního pooperačního dne odhalilo zvlněnou pochvu o délce přibližně 21 cm, zatímco velikost dělohy regredovala na 10 cm pod pupkem, ale nezasahovala do malé pánve. Pacientka byla po dvou dnech propuštěna z nemocnice a byla naplánována týdenní kontrola pomocí 3D ultrazvuku. Menstruace se dostavila 20 dní po operaci a délka pochvy se normalizovala 3 dny poté. Při plánované kontrole 2 měsíce po operaci bylo pomocí 3D zobrazení zjištěno malé množství krve v pochvě; po kontrole genitálu byla potvrzena recidiva hematokolpos. Ihned byla objednána reoperace, která vedla k širší trojúhelníkové excizi tkáně.
Pacientka dosud není sexuálně aktivní a během posledních 12 měsíců má normální menstruační cyklus a délku pochvy, měřenou při ultrazvukovém vyšetření.
3. Shrnutí a závěr
Přístup k mladé pacientce, která se dostaví s nově diagnostikovaným abdominálním tumorem, je vždy náročný. Vyvolává strach u dítěte, pocity viny u rodičů a další odpovědnost u lékaře. Kromě pediatra mohou k diagnóze a léčbě přispět i další lékařské specializace, například všeobecný chirurg, gynekolog, endokrinolog a radiolog.
Ačkoli hematokolpos tvoří vzácný klinický příznak, měl by být vždy zvažován jako možná diagnóza u mladých žen s primární amenoreou a břišní masou. Diagnostika i léčba hematokolposu jsou relativně snadné, ale vzhledem k senzitivní povaze tohoto onemocnění je přístup k pacientkám, které se s tímto onemocněním setkávají, náročný. Vzhledem k tomu, že nejzávažnější komplikací je recidiva, doporučujeme podle našich zkušeností jako počáteční přístup širokou excizi tkáně trojúhelníkovým nebo oválným řezem namísto řezu ve tvaru kříže nebo „X“. Diagnostickým nástrojem volby je 2D ultrazvuk, ale 3D ultrazvuk může odhalit více detailů, například přesný vztah útvaru k sousedním orgánům a strukturám, protože poskytuje lepší diferenciaci tkáně a může pomoci při sledování délky pochvy.
Konflikt zájmů
Autoři prohlašují, že nejsou v potenciálním konfliktu zájmů.
Konflikt zájmů
Autoři prohlašují, že nejsou v potenciálním konfliktu zájmů.
Leave a Reply