Léčba Freyova syndromu

Co je Freyův syndrom?

Freyův syndrom je syndrom, který zahrnuje pocení při jídle (chuťové pocení) a zarudnutí obličeje. Je způsoben poraněním nervu, který se nazývá aurikulotemporální nerv, obvykle po chirurgickém poranění příušní žlázy. Tento nerv se po zhojení znovu napojí na potní žlázy namísto původní slinné žlázy (která byla při operaci odstraněna).

To znamená, že když máte slinit, místo toho se potíte. Zarudnutí a pocení se objeví, když postižený jí, vidí, sní, myslí nebo mluví o potravinách, které vyvolávají silné slinění. Pacient má zarudnutí a pocení v oblasti spánků, tváří a horní části krku.

Freyův syndrom:

Freyův syndrom Animace:

Jak častý je Freyův syndrom po operaci?

Předpokládá se, že Freyův syndrom se vyskytuje u všech pacientů, kteří podstoupili operaci příušních žláz bez rekonstrukčního zákroku. Příznaky mohou být různě závažné a obvykle léčbu vyhledávají pouze pacienti se závažnými příznaky.

Je Freyův syndrom nebezpečný?

Ačkoli Freyův syndrom nezpůsobuje významnou újmu, může být pro postiženého velmi nepříjemný a trapný.

Jak se Freyův syndrom diagnostikuje?

Diagnostikování Freyova syndromu je obvykle tak jednoduché, jako rozhovor s pacientem a jeho vyšetření. Další test, který lze použít k obkreslení oblasti obličeje, se nazývá malý jódový a škrobový test.

Při tomto testu se na symptomatickou stranu obličeje aplikuje jód. Po jeho zaschnutí se aplikuje kukuřičný škrob. Když se pacient potí (při podnětu z jídla), postižená oblast ztmavne.

Budu mít Freyův syndrom po operaci příušních žláz?

Všichni pacienti, kteří podstoupí operaci slinné žlázy bez rekonstrukce, budou mít do určité míry chuťové pocení. Závažnost příznaků závisí na:

• velikosti tumoru
• množství odstraněné tkáně příušní slinné žlázy (např. povrchová parotidektomie, hluboká parotidektomie, totální parotidektomie, odstranění podčelistní žlázy)
• délka řezu
• rozsah oblasti disekce
• rekonstrukce po odstranění nádoru

Zjednodušeně řečeno, čím větší disekce, tím větší pravděpodobnost a závažnost Freyova syndromu po operaci. Omezení disekce je prvním krokem k úspěšné operaci.

Nejdůležitějším faktorem je však rekonstrukce. Pokud váš chirurg nemá zkušenosti s preventivní rekonstrukcí parotidektomie, riziko Freyova syndromu se výrazně zvyšuje.

Jaké mám možnosti léčby?

Pro pacienty se závažnějšími a obtěžujícími příznaky existuje několik možností léčby.

Mezi léčebné postupy patří např:

• Topické anticholinergní masti (skopolamin, glykopyrolát)
• Topické antiperspiranty (deodoranty)
• Topický α agonista (klonidin)
• Injekce botulotoxinu

Botulotoxin se jeví jako nejjednodušší a nejbezpečnější metoda. Poskytuje nejdelší dobu úlevy od příznaků s nejnižším počtem komplikací. Žádná z těchto léčebných metod však neumožňuje definitivní vyléčení; úleva je pouze dočasná.

Pro trvalou léčbu je jedinou možností rekonstrukční operace. Ve zkušených rukou má operace navíc tu výhodu, že dokáže zmenšit jizvy po řezech v obličeji a korigovat deformace obličeje z původní operace. Většina chirurgů však není schopna provést skutečnou rekonstrukci, která by zároveň zabránila Freyovu syndromu a upravila deformaci obličeje po parotidektomii.

Jak se operace provádí?

(1) Elevace kůže

Operace začíná pečlivou elevací kůže. To je nejkritičtější část, protože je třeba dbát na to, aby nedošlo k obnažení větví lícního nervu. Obličejový nerv je zodpovědný za veškeré pohyby obličeje. Při neúmyslném poranění tohoto nervu hrozí trvalé ochrnutí.

Aby byl tento zákrok bezpečný, vyvinuli jsme vlastní instrumentárium, které zvyšuje bezpečnost elevace kůže nad místem předchozího zákroku.

(2) Zakrytí defektu

Tkáň je poté odebrána a vhodně dimenzována tak, aby zakryla defektní oblast. Jedná se o dermálně-fasciální štěp. Štěp je pečlivě přišit k obličejovým svalům, čímž se rekonstruuje přirozená podpora obličejových svalů. Štěp dosahuje dvou cílů: uzavírá potní žlázy, čímž pacienta vyléčí z Freyova syndromu, a podporuje měkké tkáně tváře.

(3) Nakonec se dokončí případná další rekonstrukce ke korekci kosmetické deformace a zákrok se uzavře.

Jak se mohu vyhnout Freyovu syndromu, pokud podstupuji operaci slinné žlázy?

Nejúčinnějším způsobem, jak se vyhnout Freyovu syndromu, je minimalizovat chirurgické trauma. Jediným způsobem, jak toho dosáhnout, je minimálně invazivní operace. Minimálně invazivní operace se týká pouze příušní žlázy. Nezasahuje do tváře, spánku a krku jako tradiční operace příušní žlázy.

Minimálně invazivní operaci lze provést pomocí:

• transorální parotidektomie
• endoskopické operace
• Parotidektomie Mini-Incision (průkopník dr. Ryan Osborne a Dr. Jason Hamilton)

Po parotidektomii je třeba rekonstruovat bariéru, která zabrání vzájemnému kontaktu slinných nervů a potních žláz. Pokud je tato bariéra vytvořena, je riziko Freyova syndromu prakticky vyloučeno. To však není součástí většiny tradičních operací příušních žláz.

Klíčová slova:

Gustatorní – chuť a/nebo související s ochutnáváním

Gustatorní pocení – nadměrné pocení v reakci na jídlo

Lucja Frey – jedna z prvních akademických neuroložek v Evropě, která klasifikovala chuťové pocení

Aurikulotemporální nerv – větev trojklanného nervu, která přivádí jak potní (sympatická) vlákna k potním žlázám na hlavě, tak slinná (parasympatická) vlákna k příušní žláze

.