Klasický Hodgkinův lymfom

Co je to klasický Hodgkinův lymfom?

Lymfom je typ rakoviny krve, který vzniká, když se lymfocyty (typ bílých krvinek) vymknou kontrole. Klasický Hodgkinův lymfom je jakýkoli typ lymfomu, který obsahuje zvláštní typ buněk nazývaný Reed-Sternbergovy buňky. Reed-Sternbergovy buňky jsou abnormální B lymfocyty (bílé krvinky, které vytvářejí protilátky, jež jsou důležité v boji proti infekcím). Lékaři mohou Reed-Sternbergovy buňky vidět, když se pod mikroskopem podívají na bioptické vzorky klasického Hodgkinova lymfomu.

Pokud si nejste jisti, jaký typ lymfomu máte, zeptejte se svého lékaře. Každý typ lymfomu se může chovat a léčit jinak.

Existují čtyři typy klasického Hodgkinova lymfomu. Jsou pojmenovány podle vzhledu lymfomových buněk a buněk, které je obklopují:

• nodulární sklerotizující klasický Hodgkinův lymfom – asi 70 ze 100 případů
• smíšený buněčný klasický Hodgkinův lymfom – asi 25 ze 100 případů
• klasický Hodgkinův lymfom bohatý na lymfocyty – asi 5 ze 100 případů
• klasický Hodgkinův lymfom ochuzený o lymfocyty – méně než 1 ze 100 případů.

Všechny typy klasického Hodgkinova lymfomu se léčí stejně.

Zpět na začátek

Příčiny klasického Hodgkinova lymfomu

Vědci přesně nevědí, co způsobuje klasický Hodgkinův lymfom. Pravděpodobně se na tom podílí spousta různých faktorů.

Přibližně 40 ze 100 případů Hodgkinova lymfomu souvisí s prodělanou infekcí virem Epsteina-Barrové (EBV). EBV je velmi rozšířený virus, který může způsobovat žlázovou horečku. EBV infikuje B lymfocyty. Přibližně 9 z 10 dospělých bylo infikováno virem EBV, ale mnoho lidí neví, že jej prodělalo, protože nemusí způsobovat žádné příznaky. Poté, co jste se jím nakazili, zůstává EBV ve vašem těle, ale obvykle je udržován pod kontrolou imunitním systémem.

Lidé, kteří byli nakaženi EBV, mají vyšší riziko vzniku Hodgkinova lymfomu než lidé, kteří jím nakaženi nebyli. Většina lidí, kteří prodělali EBV, však Hodgkinovým lymfomem neonemocní. Vědci nevědí, proč někteří lidé, kteří prodělali EBV, lymfomem onemocní, zatímco většina ne.

Další rizikové faktory pro vznik klasického Hodgkinova lymfomu zahrnují:

• problémy s imunitním systémem
• infekci HIV
• rodinnou anamnézu: lymfom není dědičné ani nakažlivé onemocnění a nelze ho přenést na členy rodiny, ale máte velmi mírně vyšší riziko vzniku lymfomu, pokud máte blízkého příbuzného, který jím trpí.

Zpět na začátek

Příznaky klasického Hodgkinova lymfomu

Nejčastějším příznakem klasického Hodgkinova lymfomu je zduření lymfatické uzliny nebo uzlin, které po několika týdnech neustupuje. Zduřelé lymfatické uzliny jsou obvykle nebolestivé. Nejčastěji se nacházejí na krku nebo těsně nad klíčními kostmi. Mohou se objevit i jinde v těle, například v podpaží nebo v tříslech.

Mnoho lidí s klasickým Hodgkinovým lymfomem má zduřelé lymfatické uzliny uvnitř hrudníku. To může způsobovat kašel nebo pocit dušnosti, ale nemusí to způsobovat vůbec žádné příznaky. Příležitostně mají lidé s Hodgkinovým lymfomem zduřelé lymfatické uzliny, které začnou být bolestivé několik minut po požití alkoholu. Tento příznak je neobvyklý – vyskytuje se u méně než 1 z 20 lidí s Hodgkinovým lymfomem – ale je silným příznakem Hodgkinova lymfomu.

Je důležité si uvědomit, že lymfatické uzliny mohou otékat z mnoha důvodů. Většina lidí se zduřelými lymfatickými uzlinami lymfomem netrpí.

Přibližně na začátku léta 2014 jsem si všiml zduřelé žlázy poblíž levé klíční kosti. Po několika týdnech, kdy neklesala, jsem se objednala k lékaři.

Přibližně 1 ze 4 lidí s Hodgkinovým lymfomem má příznaky známé jako „příznaky B“. Jsou to:

• horečky (teplota nad 38 ºC)
• mokvající pot, zejména v noci
• nevysvětlitelný úbytek hmotnosti.

Lékař při plánování léčby přihlíží k tomu, zda máte příznaky B.

Někteří lidé mají i jiné příznaky, například svědění a únavu. Zřídka se stává, že Hodgkinův lymfom začíná v některém orgánu ve Vašem těle, nikoliv v lymfatické uzlině.

Zpět na začátek

Diagnostika a staging klasického Hodgkinova lymfomu

Hlavním způsobem diagnostiky jakéhokoliv typu lymfomu je odebrání zduřelé lymfatické uzliny nebo vzorku buněk z ní a jeho prohlédnutí pod mikroskopem. To se provádí při malé operaci zvané biopsie, která se obvykle provádí v místním znecitlivění.

Vzorek se poté odešle do specializované laboratoře, kde jej lékaři zkušení v diagnostice lymfomů vyšetří. Buňky lymfatických uzlin jsou také testovány na přítomnost určitých proteinů, které se nacházejí na povrchu lymfomových buněk. Proteiny, které buňky vytvářejí, mohou lékařům pomoci rozhodnout, jaká léčba by pro vás mohla být nejlepší.

Může chvíli trvat, než budou provedeny všechny potřebné testy z vaší biopsie. Výsledky pomohou lékaři diagnostikovat, jaký typ lymfomu máte, a poté rozhodnout o léčbě, na kterou bude s největší pravděpodobností reagovat. Čekání na výsledky testů může být frustrující a znepokojující, ale je velmi důležité, aby váš lékařský tým přesně zjistil, jaký typ lymfomu máte a jak na vás působí. Tyto informace jim pomohou naplánovat pro Vás tu nejlepší léčbu. Možná pro vás bude užitečné probrat s lékařským týmem případné obavy. Mohou Vám odpovědět na všechny otázky, které v tomto období máte, a mohou Vás nasměrovat na zdroje podpory.

Po stanovení diagnózy budete potřebovat další vyšetření, aby se zjistilo, které oblasti Vašeho těla jsou lymfomem postiženy. Tomu se říká staging. U většiny lidí se lymfom stagnuje pomocí vyšetření PET a CT. Někteří lidé, zejména děti, mohou podstoupit vyšetření magnetickou rezonancí.

Také podstoupíte krevní testy, aby se zjistil Váš celkový zdravotní stav, zkontroloval počet krvinek, ujistil se, že Vaše ledviny a játra pracují dobře, a vyloučil infekce, které by mohly při léčbě propuknout. Krevní testy se také používají ke kontrole známek zánětu, které jsou někdy spojeny s Hodgkinovým lymfomem.

Vzácně Vám může být odebrán vzorek buněk kostní dřeně (biopsie kostní dřeně), aby se zjistilo, zda máte v kostní dřeni lymfomové buňky.

Tato vyšetření se obvykle provádějí ambulantně. Trvá několik týdnů, než získáte všechny výsledky. Čekání na výsledky testů může být znepokojující, ale je důležité, aby Váš lékař shromáždil všechny tyto informace a mohl pro Vás naplánovat tu nejlepší léčbu.

Zpět na začátek

Pohled na klasický Hodgkinův lymfom

Klasický Hodgkinův lymfom obvykle velmi dobře reaguje na léčbu. Většina lidí se vyléčí, i když je jejich lymfom v době diagnózy pokročilý.

O pravděpodobném výsledku vaší léčby se nejlépe poradí váš lymfomový specialista. Může využít výsledky vašich testů a zvážit další „rizikové faktory“, jako je váš věk, příznaky a další onemocnění, kterými trpíte, aby vám poskytl informovanější prognózu (výhled).

Podívejte se, jak Andy mluví o své diagnóze Hodgkinova lymfomu a o tom, jak si během léčby udržel pozitivní náladu

Zpět na začátek

Léčba klasického Hodgkinova lymfomu

Léčba klasického Hodgkinova lymfomu obvykle zahrnuje chemoterapii, po které někdy následuje radioterapie.

Přesná léčba, kterou potřebujete, závisí na stadiu vašeho onemocnění a na příznacích a symptomech, které máte. Stádium 1 nebo 2 Hodgkinova lymfomu je označováno jako „časné“ onemocnění. Stádium 3 nebo 4 Hodgkinova lymfomu je známé jako „pokročilé“ onemocnění. O něco více než polovina případů (55 %) všech typů Hodgkinova lymfomu je při stanovení diagnózy v časném stadiu.

Při výběru léčby lékař zohlední váš věk, celkový zdravotní stav a kondici, vaše pocity ohledně léčby a faktory, které pro vás mohou být v budoucnu důležité, například založení rodiny.

Lékař také zváží případné nežádoucí účinky, dlouhodobé nebo pozdní účinky (zdravotní problémy, které se objeví měsíce nebo roky po léčbě) léčby. To je důležité, protože většina lidí žije ještě mnoho let poté, co se jejich lymfom dostal do remise (bez známek onemocnění). Váš lékařský tým by vám měl vysvětlit možné vedlejší a pozdní účinky plánované léčby.

Nejčastější chemoterapeutické režimy (kombinace chemoterapeutických léků) používané k léčbě Hodgkinova lymfomu se nazývají ABVD a BEACOPPesc.

• ABVD je doxorubicin (známý také jako Adriamycin®), bleomycin, vinblastin a dakarbazin. Všechny tyto léky obvykle dostáváte každé 2 týdny intravenózně (jako injekci do žíly nebo kapačkou). Dvoutýdenní přestávka umožňuje vašemu tělu zotavit se mezi jednotlivými léčebnými kúrami. Každé 4 týdny léčby se nazývají „cyklus“.
• BEACOPPesc je bleomycin, etoposid, doxorubicin (známý také jako Adriamycin®), cyklofosfamid, vinkristin (známý také jako Oncovin®), prokarbazin a prednisolon ve zvýšené dávce. Všechny tyto léky dostáváte každé 2 nebo 3 týdny. Všechny se podávají intravenózně (injekcí do žíly nebo kapačkou) s výjimkou prokarbazinu a prednisolonu, které se podávají ústy ve formě tobolek nebo tablet. BEACOPPESC je silnější léčba než ABVD a je pravděpodobnější, že bude mít krátkodobé i dlouhodobé nežádoucí účinky.

Po několika prvních cyklech léčby můžete podstoupit vyšetření PET-CT, aby se zjistilo, jak dobře reagujete na léčbu. Váš konzultant na základě výsledků vyšetření rozhodne, kolik dalších cyklů léčby budete potřebovat, zda byste měl/a přejít na jiný režim chemoterapie a zda by pro Vás byla vhodná radioterapie.

Léčba časného stadia klasického Hodgkinova lymfomu

U časného stadia klasického Hodgkinova lymfomu lékař zváží příznaky a symptomy, které máte, a teprve poté rozhodne, jaká chemoterapie pro Vás bude s největší pravděpodobností účinná a jak dlouho byste se měl/a léčit. Ty se někdy nazývají „prognostické ukazatele“. Patří mezi ně:

• zda máte velmi zvětšené lymfatické uzliny v hrudníku nebo zvětšené lymfatické uzliny na více místech těla
• zda máte příznaky typu B
• zda krevní testy ukazují, že máte vysokou hladinu zánětu
• jak jste starý
• zda máte nějaký lymfom mimo lymfatický systém (extranodální onemocnění).

Pokud nemáte žádný z těchto příznaků, budete s největší pravděpodobností léčen/a dvěma až třemi cykly ABVD s následnou radioterapií.

Pokud máte některý z těchto příznaků, je nejpravděpodobnější léčba čtyřmi cykly ABVD s následnou radioterapií nebo dvěma cykly BEACOPPesc a dvěma cykly ABVD s následnou radioterapií. Po dvou cyklech můžete podstoupit vyšetření PET-CT. Pokud se na tomto snímku neprokáže přítomnost lymfomu, je možné, že ve zbývajících cyklech nebudete potřebovat bleomycinovou složku chemoterapie.

Několik týdnů po ukončení chemoterapie obvykle podstoupíte radioterapii oblastí postižených lymfomem. Obvykle se radioterapie provádí každý den (kromě víkendů) po dobu 2 až 4 týdnů.

Radioterapii nemusíte potřebovat, pokud:

• nemáte žádné B příznaky
• nemáte žádné bulky lymfomu větší než asi 10 cm
• vyšetření PET-CT ukazuje, že po chemoterapii všechen Váš lymfom zmizel
• jste mladá žena a radioterapie by mohla ovlivnit Vaši prsní tkáň.

Chemoterapie bez radioterapie má menší pravděpodobnost dlouhodobých nežádoucích účinků, ale máte o něco vyšší riziko recidivy (návratu) Vašeho lymfomu. Pokud nepodstoupíte radioterapii, obvykle absolvujete celkem nejméně tři cykly chemoterapie. Váš lékař by s Vámi měl probrat možnosti léčby a vzít v úvahu Vaše názory a přání.

Léčba klasického Hodgkinova lymfomu v pokročilém stadiu

Klasický Hodgkinův lymfom v pokročilém stadiu se obvykle také léčí chemoterapií, ale pravděpodobně budete mít více cyklů léčby. Nejčastěji používanou léčbou je šest cyklů ABVD nebo čtyři až šest cyklů BEACOPPesc. Váš konzultant s vámi probere možnosti léčby.

Po několika prvních cyklech léčby můžete podstoupit vyšetření PET-CT. V závislosti na výsledcích vyšetření Vám lékař může doporučit změnu chemoterapeutického režimu nebo úpravu počtu cyklů či chemoterapeutických léků, které potřebujete. Pokud například po dvou cyklech léčby nebude na PET-CT skenu žádný důkaz lymfomu, nemusíte ve zbývajících cyklech potřebovat bleomycinovou složku chemoterapie. Případně, pokud užíváte přípravek BEACOPPESC, můžete potřebovat pouze další dva cykly léčby namísto čtyř.

Můžete také podstoupit radioterapii, pokud po chemoterapii zůstaly nějaké bulky lymfomu. Většina lidí s pokročilým stadiem klasického Hodgkinova lymfomu radioterapii nepodstupuje.

Byla mi nasazena šestiměsíční chemoterapie ABVD, podávaná jednou za dva týdny. Tu jsem zvládal poměrně snadno a měl jsem štěstí, že jsem měl jen velmi málo vedlejších účinků.

Léčba pro osoby starší 60 let

Přibližně 1 z 5 osob s diagnózou Hodgkinova lymfomu je starší 60 let. Samotný věk nemusí mít vliv na léčbu, ale u osob starších 60 let může být pravděpodobnost výskytu závažných nežádoucích účinků vyšší než u mladších osob. Váš lékař zváží Vaši zdatnost a případné další zdravotní problémy, které máte, a pokud usoudí, že máte vyšší riziko nežádoucích účinků, může Vám doporučit méně intenzivní léčbu. Vždy se snaží poskytnout Vám léčbu, která je co nejbezpečnější a nejúčinnější s co nejnižším rizikem vyvolání nežádoucích účinků.

ABVD lze podávat osobám starším 60 let. V této věkové skupině se však častěji používají jiné, méně toxické režimy chemoterapie, například:

• ChlVPP: chlorambucil, vinblastin, prokarbazin a steroid prednisolon. Vinblastin se podává intravenózně (kapačkou do žíly) a ostatní léky se podávají ústy ve formě tablet nebo tobolek. Každý léčebný cyklus trvá 28 dní.
• VEPEMB: vinblastin, cyklofosfamid, prokarbazin, etoposid, mitoxantron a bleomycin a steroid prednisolon. Vinblastin, cyklofosfamid, mitoxantron a bleomycin se podávají intravenózně (injekcí nebo kapačkou do žíly). Prokarbazin, etoposid a prednisolon jsou tablety. Každý léčebný cyklus trvá 28 dní.

Zpět na začátek

Pokračování léčby klasického Hodgkinova lymfomu

Po ukončení léčby máte pravidelné kontroly u svého specialisty. Zpočátku jsou naplánovány zhruba každé 3 měsíce. Pokud je vše v pořádku, postupně se stávají méně častými.

Měl jsem následné kontroly každé 3 měsíce, pak 6 měsíců, pak každoročně.

Můžete také občas podstoupit vyšetření nebo skenování, ale obecně nejsou nutné, pokud nemáte žádné příznaky. S odstupem času můžete podstoupit další vyšetření ke kontrole pozdních následků, například vyšetření srdce nebo hormonů štítné žlázy.

Většina lidí je po léčbě Hodgkinova lymfomu sledována po dobu nejméně 2 let. Některé nemocnice nabízejí sledování po dobu 5 let nebo déle. Můžete mít pravidelné kontrolní schůzky nebo vám mohou být poskytnuty pokyny, jak si rezervovat vlastní schůzky podle potřeby.

Po skončení období sledování se váš praktický lékař obvykle stává hlavním kontaktním místem, pokud máte nějaké obavy nebo si všimnete něčeho neobvyklého. Váš praktický lékař by měl mít záznam o Vaší diagnóze a veškeré léčbě, kterou jste podstoupil/a.

Zpět na začátek

Relaps a refrakterní klasický Hodgkinův lymfom

U malého počtu lidí je klasický Hodgkinův lymfom refrakterní (nereaguje na léčbu) nebo relabuje (vrací se). V obou případech existuje jiná léčba, kterou Vám může lékař navrhnout.

Pokud je lymfom pouze na jednom místě v těle, může Vám být podána radioterapie na postiženou oblast.

Pokud Váš Hodgkinův lymfom nereaguje na léčbu nebo se vrací, může Vám být podána chemoterapie s jinou kombinací léků, než jaká byla podána poprvé. Tato léčba se někdy nazývá „záchranná“ chemoterapie. Pro záchrannou chemoterapii se používá mnoho různých léčebných režimů (kombinací léků). Přesný výběr závisí na mnoha faktorech, včetně stádia Vašeho lymfomu, Vašeho věku, zda máte nějaké další onemocnění a jaké vedlejší účinky se u Vás vyskytly při předchozí léčbě.

Pokud budete reagovat na záchrannou chemoterapii a budete dostatečně fit, může Vám lékař navrhnout transplantaci kmenových buněk. Ta zahrnuje podání velmi vysokých dávek chemoterapie. Vysoké dávky chemoterapie mohou poškodit Vaši kostní dřeň (houbovitá část uprostřed kostí, která vytváří všechny Vaše červené a bílé krvinky), proto po ní následuje léčba zdravými kmenovými buňkami (buňky, které mohou vytvářet nové krvinky, zatímco se Vaše kostní dřeň obnovuje). O transplantaci kmenových buněk a o tom, co zahrnuje, máme samostatné podrobné informace.

Transplantace kmenových buněk je velmi intenzivní léčba. Předtím musíte podstoupit testy, abyste se ujistil(a), že jste dostatečně způsobilý(á) k jejímu provedení.

Možná budete potřebovat jinou léčbu, pokud:

• neodpovídáte na záchrannou chemoterapii
• nejste dostatečně způsobilý(á) k transplantaci kmenových buněk
• neodpovídáte na transplantaci kmenových buněk.

To může zahrnovat další záchrannou chemoterapii s jiným režimem. Existuje také cílená léčba, která by pro vás mohla být vhodná, například:

• Brentuximab vedotin, léčba protilátkou, která se přilepí na protein zvaný CD30 na lymfomových buňkách a přenese chemoterapeutický lék přímo k nim. Je vhodná pouze pro lidi, jejichž lymfom protein CD30 vytváří. Brentuximab vedotin je dostupný v rámci NHS pro lidi s klasickým Hodgkinovým lymfomem, kteří recidivovali po transplantaci kmenových buněk nebo kteří podstoupili alespoň dvě předchozí léčby a nejsou vhodní pro transplantaci kmenových buněk.
• Nivolumab, typ léčby nazývaný „checkpoint inhibitor“. Nivolumab zabraňuje lymfomovým buňkám skrývat se před Vaším imunitním systémem, takže Váš imunitní systém může lymfomové buňky rozpoznat a zničit. Nivolumab je dostupný v rámci NHS pro lidi s klasickým Hodgkinovým lymfomem, kteří relabovali po transplantaci kmenových buněk a brentuximab vedotinu.
• Pembrolizumab, který funguje podobně jako nivolumab. Pembrolizumab je dostupný v rámci NHS pro osoby s klasickým Hodgkinovým lymfomem, které nejsou vhodné pro transplantaci kmenových buněk a relabovaly po brentuximab vedotinu. Ve Skotsku jej lze použít také u lidí, kteří relabovali po transplantaci kmenových buněk a brentuximabu vedotinu.

Zpět na začátek

Výzkum klasického Hodgkinova lymfomu

Léčba klasického Hodgkinova lymfomu je obvykle úspěšná, ale lékaři pokračují ve výzkumu méně intenzivní léčby Hodgkinova lymfomu. Jejich cílem je najít léčbu, která by byla účinná a měla co nejméně vedlejších a pozdních účinků. Některé výzkumy se zabývají tím, jak předpovědět, kdo bude na jakou léčbu reagovat nebo kdo bude po chemoterapii potřebovat radioterapii a kdo ne.

Váš lékařský tým vám může nabídnout možnost zúčastnit se klinické studie, pokud je pro vás vhodná. Více informací o klinických studiích a vyhledání studie, která by pro vás mohla být vhodná, najdete na Lymphoma TrialsLink.

Zpět na začátek