Granulárně buněčné nádory: zpráva o šesti případech

Granulárně buněčný nádor poprvé popsal Abrikossoff pod názvem granulárně buněčný myoblastom. Jednou z jeho charakteristik je, že v cytoplazmě buněk jsou obsažena eozinofilní granula. Vzhledem k tomu, že pozitivita S-100 proteinu a neuron specifické enolázy je vysoká, v současné době se předpokládá, že tento nádor pochází ze Schwannových buněk. Jejich výskyt mezi nádory měkkých tkání činí 0,5 % a uvádí se, že se vyskytují především v kůži nebo pod ní, případně v submukóze jazyka, hrdla, hrudní stěny nebo průdušek. Nádor se běžně vyskytuje u osob ve věku 10 až 50 let a častěji u žen než u mužů . Granulobuněčný nádor prsu je z velké části onemocnění postihující ženy, stejně jako je tomu u jiných zhoubných nádorů prsu, ale byl popsán i u mužů, což představuje 6,6 % granulobuněčných nádorů prsu .

Přibližně 2 % všech případů granulobuněčného nádoru jsou zhoubné . Nádor o velikosti 3 cm nebo méně lze považovat za benigní. Pokud však nádor rychle roste a tvoří vřed, je třeba mít podezření na malignitu.

Z histopatologického hlediska navrhl Fanburg Smith a jeho kolegové následujících šest kritérií pro určení, zda je nádor maligní či nikoli: (1) přítomnost nekrózy, (2) vznik vřetenitých buněk, (3) vakuolární jádro se zvětšeným jaderným tělesem, (4) zvýšení jaderného dělení (2 mitózy/10HPF), (5) zvýšení poměru nukleoplazmy a (6) polymorfismus. Pokud není splněno žádné z těchto diagnostických kritérií, považuje se nádor za benigní. Pokud je splněno jedno nebo dvě kritéria, je nádor považován za atypický, a pokud jsou splněna tři nebo více kritérií, je nádor považován za maligní.

Sonobe a jeho kolegové rozdělili maligní granulární nádory do dvou skupin: na ty, které jsou maligní jak histologicky, tak klinicky, a na ty, které jsou histologicky benigní, ale klinicky maligní. Nejčastějšími místy metastazování maligních granulobuněčných nádorů jsou lymfatické uzliny, následované plícemi. Nedostatečná resekce nádoru často vede k lokální recidivě a má tendenci šířit se lymfogenně i hematogenně. Uvádí se, že nelze očekávat účinnost léčby chemoterapií a radioterapií, primární možností je chirurgická resekce . Resekce s adekvátními okraji je nezbytná, protože nádor nemá kapsulu a je proliferačně invazivní. Všechny nádory v našich šesti případech měly malý průměr a histologicky byly benigní (tabulka 1).

V mnoha případech je granulární nádor, který se vyskytl v prsu, diagnostikován zobrazovacími metodami jako invazivní duktální karcinom a naše pacientky s takovým stavem vykazovaly na snímcích MMG také spikulaci . Vzhled MMG a USG granulobuněčného nádoru představuje diagnostické dilema kvůli jeho podobnosti s malignitou prsu.

Granulobuněčný nádor, který vznikl v submukóze jícnu, je nepedikulovaný SMT s hladkým povrchem a světle žlutou barvou a oba naše případy vykazovaly stejné charakteristiky . Granulárně buněčný nádor je vzácný, vyskytuje se hlavně na kůži, jazyku a v dutině ústní jako jednotlivý uzlík. Onemocnění ve 30 až 45 % případů postihuje kůži, následuje oblast hlavy a krku, kde je nejčastější lokalizace intraorální v oblasti jazyka a měkkého a tvrdého patra . Dalšími postiženými lokalitami jsou prsy, gastrointestinální trakt, dýchací cesty, štítná žláza, močový měchýř, centrální nervový systém a ženské genitálie. Lokalizace v oblasti kosterního svalstva, jako v našem případě, je vzácná. U jednoho z našich pacientů byl nalezen granulární nádor v kosterním svalstvu .

V gastrointestinálním traktu se nádor často vyskytuje v jícnu a zřídka se nachází v tlustém střevě . Granulárně buněčný nádor, který se vyvinul v gastrointestinálním traktu, je třeba odlišit od jiných submukózních nádorů, jako je steatom, nádor hladké svaloviny, neurogenní nádor a gastrointestinální stromální nádor. Při endoskopickém vyšetření se jedná o velmi tvrdý submukózní nádor s hladkým povrchem, který se jeví jako žlutý nebo žlutobílý polokulovitý výběžek s tenkou sliznicí a někdy se nazývá „molární zub“ nebo „sladká kukuřice“. Vzácně jsou na povrchu sliznice pozorovány vředové léze nebo prohlubně .

Pro diferenciální diagnózu granulobuněčného nádoru v podkoží a svalovině kandidují: maligní fibrózní histiocytom, alveolární sarkom měkkých částí, desmoid, granulomatózní a nodulární fasciitida . Granulárně buněčný nádor prsu vzniká z intralobulárního stromatu prsu a vyskytuje se v distribuci kožních větví nadklíčkového nervu . Při výskytu v prsu se nádor často nachází v horním vnitřním kvadrantu na rozdíl od karcinomu prsu, který se vyskytuje v horním vnějším kvadrantu . Vzhledem k tomu, že nádor ovlivňuje inervaci kůže, dochází někdy ke kontrakcím nebo smršťování kůže. Při vyšetřování přítomnosti masy se hojně využívají tradiční zobrazovací techniky, včetně MMG a USG. Problémem těchto modalit v případě granulárního nádoru však je, že radiologické nálezy jsou často neodlišitelné od karcinomu prsu. Na MMG je nádor vidět jako značná léze kulatého tvaru s výraznými okraji hyperplazie zasahujícími do okolních tkání a běžně jsou pozorovány nepravidelnosti, spekulace, izodenzita někdy spojená s hypodenzními okraji a heterogenita (obr. 1). Masivní kalcifikace nebyla v našich případech pozorována. Na druhou stranu na USG nejsou okraje hyperplazie zřetelné a často dochází k útlumu zadního echa. Mezi společné rysy patří solidní, heterogenní, špatně ohraničené masy s vysokým poměrem hloubky a šířky (obrázek 1). Jsou obvykle hypoechogenní a vykazují zadní stínování s hrubým vnitřním echem a vysokým hraničním echem. Z těchto důvodů je nutné na základě snímků provést diferenciální diagnostiku mezi karcinomem prsu a invazivním duktálním karcinomem . Rozsah US nálezů je stejně široký jako u MMG, často naznačují malignitu a hlavně nejsou rozpoznány žádné znaky specifické pro granulární nádor prsu.

.