Glukagonom – neuroendokrinní nádor

Glukagonom je vzácný typ neuroendokrinního nádoru, který se vyvíjí v určitých buňkách slinivky břišní. Tyto buňky produkují hormony a jsou známé jako alfa-2 ostrůvkové buňky. Jsou zodpovědné za produkci hormonu glukagonu, který se podílí na regulaci hladiny cukru v krvi.

Při poklesu hladiny cukru v krvi slinivka obvykle zvýší produkci glukagonu. Glukagon stimuluje přeměnu uloženého glykogenu v játrech na glukózu. V důsledku toho se koncentrace glukózy v krvi zvyšuje, aby se zvýšila hladina cukru v krvi a udržela se v normálním rozmezí.

Epidemiologie

Glukagonomy jsou velmi vzácné a jsou diagnostikovány u méně než jednoho člověka na milion osob ročně. Z nich je více než polovina (až 80 %) maligních.

Tyto nádory postihují stejně muže i ženy a obvykle se vyskytují u starších osob. Průměrný věk diagnózy je 55 let.

Příčiny vzniku glukagonomu nejsou zřejmé. U jedinců se vzácným familiárním syndromem mnohočetné endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1) je však pravděpodobnost vzniku tohoto nádoru vyšší.

Příznaky

Glukagonomy mají tendenci růst pomalu. Z tohoto důvodu se příznaky obvykle dostavují postupně. Přibližně polovina jedinců s tímto nádorem však bude mít v době stanovení diagnózy již metastázy.

Většina příznaků souvisí se zvýšenou produkcí glukagonu a může zahrnovat např:

• Kožní vyrážka (zpočátku se objevuje jako malé červené kruhy, které se pak mění ve svědivé a bolestivé puchýře), která je migrující
• Ztráta hmotnosti
• Diabetes mellitus
• Bolesti v ústech
• Průjem
• Hluboká žilní trombóza
• Častá močení
• Únava
• Zamlžené vidění

Diagnostika

K prvotní diagnóze glukagonomu se nejčastěji používají krevní testy na měření koncentrace glukagonu v krvi. Abnormální výsledek bude vyžadovat další vyšetření, aby se určila příčina zvýšené koncentrace glukagonu. K vyloučení MEN-1 může být nutné vyšetřit i další hormony, jako je inzulin, VIP a prolaktin, spolu s látkami, jako je vápník.

K potvrzení diagnózy může být zapotřebí endoskopický ultrazvuk, kožní biopsie nebo oktreoscan. Ne vždy je možné zjistit, zda se jedná o benigní nebo maligní nádor. Existuje několik zobrazovacích vyšetření, která mohou pomoci tuto diagnózu stanovit. Patří mezi ně magnetická rezonance (MRI) a počítačová tomografie (CT).

Léčba příznaků

Zpočátku je třeba kontrolovat příznaky onemocnění, aby se upravila hladina cukru v krvi a zabránilo se komplikacím souvisejícím s cukrovkou. To může zahrnovat perorální léky na snížení hladiny cukru v krvi nebo injekce inzulínu.

Dále mohou někteří pacienti vyžadovat doplnění zinku nebo aminokyselin, aby se snížila závažnost vyrážky na kůži.

Pokud pacienty trápí průjem, mohou k jeho zvládnutí přispět analoga somatostatinu, jako je oktreotid nebo lanreotid.

Odstranění nádoru

Po vhodné léčbě příznaků je často nutné glukagonom odstranit chirurgicky. Ne vždy je to však možné, zejména pokud již v době stanovení diagnózy metastázoval.

Typ použité operace závisí na počtu, umístění a velikosti nádorů. Podle situace může být kromě nádoru odstraněna i distální část slinivky nebo okolní lymfatické uzliny.

Jedná se o rozsáhlý zákrok, který má potenciál glukagonom zcela odstranit, ale není bez rizika. Kromě toho se někdy ke kontrole růstu rakovinných buněk používá také chemoterapie, radioterapie nebo kryoterapie.

Protože se glukagonomy tak často šíří do jater, je mnoha pacientům nabídnuta operace nebo neinvazivní postupy k odstranění jaterních metastáz. Ty zahrnují radiofrekvenční ablaci, transarteriální chemoembolizaci nebo selektivní vnitřní radioterapii, která se vypořádá s nádorovými ložisky uvnitř jater.

Výzkum glukagonomu

Výzkumu glukagonomu je málo, protože se jedná o velmi vzácné onemocnění a studií se může účastnit jen málo lidí.

Existují však některé nové léčebné postupy, které se pro použití u glukagonomu zkoušejí. Patří mezi ně biologické léky, jako je sunitab, everolimus a bevacizumab. Mezi další možnosti budoucí léčby patří cílená radioterapie a léčba pomocí radioaktivního značení.

Další čtení

• Všechen obsah o glukagonomu

Citace

Příspěvky