Fibromatóza: benigní podle názvu, ale ne nutně podle povahy

Agresivní fibromatózy, známé také jako desmoidní nádory, jsou vzácné proliferace vláknité tkáně s tendencí k pomalému, lokálnímu infiltrativnímu růstu. Existuje souvislost s Gardnerovým syndromem a familiární adenomatózní polypózou. Histologicky jsou poměrně nevýrazné, bez abnormálních mitóz nebo nekróz. Nemetastazují, ale mohou způsobit významnou morbiditu svými lokálně destruktivními účinky. Magnetická rezonance je metodou volby pro diagnostiku, plánování před léčbou a sledování po léčbě. Léčbou volby je chirurgická excize s širokým okrajem. Existuje však tendence k lokálním recidivám a opakovaná excize může mít za následek špatný funkční nebo kosmetický výsledek. Radioterapie se používá ke snížení počtu lokálních recidiv po excizi a používá se také k léčbě inoperabilních nádorů. Lze dosáhnout dlouhodobých remisí. Léčba se nyní plánuje pomocí moderních trojrozměrných konformních technik, podobných těm, které se používají při léčbě sarkomů měkkých tkání. Neexistuje jednoznačný vztah mezi dávkou a odpovědí, ale doporučují se dávky 50-60 Gy ve frakcích 1,8-2 Gy. Systémová léčba se používá u lézí, které nejsou pod kontrolou chirurgické léčby nebo radioterapie, nebo méně často jako primární léčba. Nejčastěji se používá tamoxifen a nesteroidní protizánětlivé látky, protože jsou relativně netoxické, ale s cytotoxickou chemoterapií a biologickými látkami jsou omezené zkušenosti. Neexistují žádné randomizované studie, které by pomohly řídit léčbu tohoto lokálně agresivního „nezhoubného“ nádoru, a o léčbě nejlépe rozhoduje místní multidisciplinární tým pro sarkomy měkkých tkání.