Dieulafoyovy léze a arteriovenózní malformace

Dieulafoyovy léze a arteriovenózní malformace

I. Co by měl vědět každý lékař

Dieulafoyovy léze (obr. 1) jsou velké tortuózní arterioly v žaludku, které způsobují 1 až 5,8 % všech krvácení do horní části gastrointestinálního traktu. Původně je objevil v roce 1898 francouzský chirurg Paul Georges Dieulafoy. Tyto léze prudce krvácejí a pacienti mohou být v hemoragickém šoku. Arteriola probíhá v blízkosti žaludeční sliznice a nevětví se na kapiláry jako většina cév. Arteriola může v podstatě „proskočit“ sliznicí a spontánně krvácet a poté se vrátit do submukózy. Histologicky tyto cévy nevykazují žádné ulcerace ani vaskulitidu. Sedmdesát pět procent těchto lézí se objevuje na menším zakřivení žaludku do 6 cm od gastroezofageální junkce, ale tyto léze se objevují také v duodenu, tlustém střevě, chirurgických anastomózách a jícnu.

Obrázek 1.

Existuje genetické onemocnění, které může způsobovat mnohočetné arteriovenózní malformace (AVM), nazývané Osler-Weber-Renduův syndrom. Jedná se o dědičné onemocnění, při kterém se AVM mohou vyskytovat ve více oblastech těla včetně gastrointestinálního traktu (GIT). Pokud dojde ke krvácení, platí terapeutické možnosti pro Dieulafoyovy léze i pro osoby s Osler-Weber-Renduovým syndromem.

II. Potvrzení diagnózy: Jste si jisti, že váš pacient má Dieulafoyovy léze a arteriovenózní malformace?

Typicky jediným způsobem, jak diagnostikovat tento stav, je endoskopie a vizualizace krvácející cévy a/nebo angiografie při aktivním krvácení.

A. Anamnéza Část I: Rozpoznání vzorů:

Klíčovými příznaky jsou hemoragický šok, anémie a recidivující hemateméza s melénou nebo bez ní.

B. 2. část anamnézy: Prevalence:

U všech krvácení do horní části trávicího traktu se uvádí prevalence od 1 do 14 %. Neexistuje žádná souvislost s užíváním nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID) nebo alkoholu jako u mnoha jiných příčin krvácení z horní části trávicího traktu. Dvakrát častěji se vyskytuje u mužů a medián věku je 54 let. Pacienti mají obvykle několik komorbidit.

C. Anamnéza Část 3: Konkurující diagnózy, které mohou napodobovat Dieulafoyovy léze a arteriovenózní malformace

Většina ostatních příčin krvácení z horní části trávicího traktu může tento proces napodobovat, včetně varixů, vředů, rakoviny horní části trávicího systému, gastritidy, koagulopatie a epistaxe.

D. Fyzikální vyšetřovací nálezy.

Vitální příznaky mohou být stabilní nebo nestabilní a pacient může mít bledost z anémie a příležitostně bolesti v horní části břicha, nebo může mít benigní fyzikální vyšetření. Pokud má pacient Oslerův-Weberův-Renduův syndrom, může mít teleangiektázie a/nebo skvrny od portského vína na jiných místech těla.

E. Jaká diagnostická vyšetření by měla být provedena?

Typicky by u těchto pacientů měl být proveden kompletní krevní obraz (CBC), vyšetření typu a screeningu a koagulační vyšetření. Zlatým standardem pro stanovení diagnózy je endoskopie.

Jaká laboratorní vyšetření (pokud existují) by měla být nařízena, aby pomohla stanovit diagnózu? Jak by měly být výsledky interpretovány?

Vždy by měl být proveden krevní obraz a typ a screening, aby bylo zajištěno, že pacient nepotřebuje transfuzi. Dále by mělo být provedeno vyšetření koagulace, a pokud je přítomna koagulopatie, měla by být zvrácena pomocí vitaminu K, čerstvé mražené plazmy nebo obojího.

Jaká zobrazovací vyšetření (pokud existují) by měla být nařízena, aby pomohla stanovit diagnózu? Jak by měly být výsledky interpretovány?

Angiografie může být provedena v případě, že při počáteční endoskopii nelze cévu zobrazit. Angiografie může pomoci určit zdroj krvácení, zejména pokud je na vzácném místě.

F. Nadměrně využívaná nebo „zbytečná“ diagnostická vyšetření spojená s touto diagnózou.

Nutným zlem z hlediska dalších vyšetření by byla opakovaná endoskopie. Vzhledem k tomu, že tyto léze jsou obtížně zjistitelné, ale mají vysokou míru vyléčení pomocí endoskopie, jsou někdy nutné opakované endoskopie k vizualizaci cévy a zajištění hemostázy. Opakované endoskopie jsou nutné až u 6 % pacientů. Kromě toho lze u pacientů s recidivující melénou, zejména u stabilních pacientů v ambulantním prostředí, použít videokapslovou endoskopii a dvojitou balónkovou enteroskopii pro léze níže v trávicím traktu.

III. Výchozí management.

Výchozí management začíná jako u všech krvácení do horní části trávicího traktu: zajištění dýchacích cest, pokud je to nutné, resuscitace a stabilizace pomocí intravenózních (IV) tekutin a v případě potřeby transfuze krve. Dále je třeba zahájit kapání inhibitorů protonové pumpy ke snížení žaludečního potenciálního vodíku (pH).

A. Okamžitý management.

Odkladný management zahrnuje odběr životních funkcí, sériové vyšetření krevního obrazu, kompletní metabolický profil, koagulační vyšetření a typ a screening. Co nejdříve by měl být konzultován endoskopista za účelem endoskopie. Existuje mnoho endoskopických zákroků, které lze provést, včetně bandáže, klipování, injekce adrenalinu, elektrokoagulace argonovou plazmou a fotokoagulace. Počáteční léčba má 85% úspěšnost a k dosažení hemostázy může být nutné opakování endoskopie. Dalším krokem by měla být angiografie a případně embolizace. Chirurgický zákrok je poslední možností kurativní léčby. V méně než 5 % případů bude nutné konzultovat chirurga, který provede resekci krvácející části žaludku.

B. Fyzikální vyšetření Tipy pro vedení léčby.

Typicky neexistují žádné fyzikální vyšetřovací nálezy, které by bylo třeba sledovat při pátrání po opětovném krvácení, kromě vitálních funkcí. Pacient bude pravděpodobně po několik následujících dní produkovat melanické stolice. Ve vzácných případech může u pacienta dojít k závažnému překrvení, které způsobí masivní hematemézu.

C. Laboratorní testy ke sledování reakce na léčbu a její úpravy.

Přinejmenším prvních 24 hodin by měly být sledovány hodnoty krevního obrazu nebo hemoglobinu a hematokritu, protože pravděpodobně pomohou při řízení transfuzí. Je třeba mít na paměti, že hemoglobin obvykle zaostává za krvácením, takže počáteční hemoglobin nemusí být přesným obrazem krevních ztrát jak během prudkého krvácení, tak po zastavení krvácení.

D. Dlouhodobý management.

Ačkoli má hemostáza vysokou míru vyléčení, některé studie uvádějí 30denní úmrtnost až 13 % a 17měsíční úmrtnost až 42 %. Pacienti by tedy měli být sledováni endoskopistou a měli by minimalizovat své rizikové faktory pro případné opakované krvácení do horní části trávicího traktu. To by mělo zahrnovat vyhýbání se NSAID a alkoholu a také případné užívání léků snižujících kyselost, jako jsou blokátory histaminových 2 receptorů (H2) a inhibitory protonové pumpy.

E. Častá úskalí a vedlejší účinky léčby

Mezi častá úskalí patří, že endoskopisté zaměňují souběžnou gastritidu a/nebo vředy za sentinelové krvácení.

Pacientům se obvykle nasazují kapačky s inhibitory protonové pumpy s následnou kontinuální infuzí 8 miligramů (mg) za hodinu obvykle po dobu až 72 hodin.

IV. Management při komorbiditách

Desmopresin může být použit k zajištění dočasné hemostázy u krvácejícího pacienta, který je uremický.

B. Jaterní nedostatečnost.

Lidé s vlastním onemocněním jater budou pravděpodobně potřebovat čerstvou mraženou plazmu (FFP) nebo vitamin K, který pomůže zvrátit jejich koagulopatii, aby se zpomalilo krvácení.

C. Systolické a diastolické srdeční selhání

U pacientů s těžkým srdečním selháním bude třeba sledovat stav okysličení a také objemový stav, aby nedošlo k hypoxii během resuscitace.

D. Koronární onemocnění nebo periferní cévní onemocnění

Přínos podávání protidestičkových léků bude třeba zvážit oproti riziku akutních koronárních syndromů. Kromě toho je možné mít nižší práh pro transfuzi krve u pacientů s aktivní koronární chorobou

E. Diabetes nebo jiné endokrinní problémy

Žádné změny ve standardní léčbě.

F. Zhoubné onemocnění

Žádná změna ve standardním řízení.

G. Imunosuprese (HIV, chronické steroidy atd.).

Žádná změna ve standardním řízení.

H. Primární plicní onemocnění (CHOPN, astma, ILD)

Žádná změna ve standardní léčbě.

I. Gastrointestinální nebo nutriční problémy

Pokud je pacient nutričně vyčerpaný, může být nutné podávat doplňkový vitamin K.

J. Hematologické nebo koagulační problémy

Pacientovu koagulopatii bude nutné zvrátit pomocí vitaminu K a nebo čerstvé mražené plazmy. U pacienta antikoagulovaného novými antikoagulancii (NOAC) je nejlepší podpůrná péče. V případě pacienta užívajícího dabigatran (Pradaxa®) byl nedávno ve Spojených státech pro reverzi schválen idarucizumab (Praxbind®), fragment protilátky

K. Demence nebo psychiatrické onemocnění/léčba

Žádná změna standardní léčby.

A. Úvahy o odhlášení během hospitalizace.

Jednotka by měla odhlásit sériové vyšetření krevního obrazu během nejméně prvních 24 hodin s transfuzními parametry.

B. Předpokládaná délka pobytu.

Většina pacientů s nekomplikovanou Dieulafoyovou lézí by měla předpokládat pobyt nejméně 2 až 3 dny.

C. Kdy je pacient připraven k propuštění.

Kdy je pacient hemodynamicky stabilní, nemá aktivní krvácení po dobu nejméně 24 hodin a je schopen tolerovat alespoň plnou tekutou stravu.

D. Domluvení klinického sledování

U těchto pacientů je nejdůležitější domluvit pečlivé sledování.

Kdy by mělo být domluveno klinické sledování a s kým.

Pacienti by měli sledovat svého gastroenterologa i svého lékaře primární péče.

Jaká vyšetření by měla být provedena před propuštěním, aby byla umožněna co nejlepší první návštěva kliniky.

V den propuštění by měl být proveden krevní obraz, aby byl dokumentován stabilizovaný hematokrit pacienta.

Jaká vyšetření by měla být nařízena ambulantně před návštěvou kliniky nebo v den návštěvy kliniky.

Mohl by být nařízen opakovaný krevní obraz; důležitější je však pečlivé sledování klinických příznaků.

E. Úvahy o umístění.

Žádné

F. Prognóza a poradenství pro pacienty.

Pacienti mají po úvodní endoskopii nejméně 85% míru vyléčení, ale měli by být poučeni, že pokud se objeví další krvácení z horní části trávicího traktu, mají se okamžitě vrátit na pohotovost.

A. Základní standardy ukazatelů a dokumentace.

Žádné

B. Vhodná profylaxe a další opatření k prevenci opětovného přijetí.

Sekvenční kompresní zařízení pro profylaxi hluboké žilní trombózy (DVT).

VII. Jaké jsou důkazy?

Baxter, M, EH Aly, EH. „Dieulafoyova léze: současné trendy v diagnostice a léčbě“. Ann R Coll Surg Engl. vol. 92. 2010. s. 548-554.

Lara. „Dieulafoyovy léze trávicího traktu: lokalizace a terapeutické výsledky“. Dig Dis Sci. vol. 55. 2010. pp. 3436-41.

Joarder, Al. „Dieulafoyova léze: přehled“. Mymensingh Med J. vol. 23. 2014. s. 186-94.

Nguyen, DC, Jackson, CS. „Dieulafoyova léze: An Update on Evaluation, Diagnosis, and Management“. Journal of Clinical Gastroenterology. roč. 49. 2015. s. 541-549.

Maeda, Y. „Video capsule endoscopy as the initial examination for overt obscure gastrointestinal bleeding can efficiently identify patients who require double-balloon enteroscopy“. BMC Gastroenterology. vol. 15. 2015.

Pollack, CV. „Idarucizumab for Dabigatran Reversal“. NEJM. vol. 373. 2015. s. 511-520.