Diagnostika a léčba gliomatózy mozku

Gliomatosis cerebri je primární nádor centrálního nervového systému (CNS). To znamená, že začíná v mozku nebo míše. Tento nádor již není uznáván jako formální diagnóza, gliomatosis cerebri spíše označuje zvláštní vzorec difúzního a rozsáhlého růstu gliomových buněk, které zasahují do více mozkových laloků. Gliomy různého stupně a buněčného původu (astrocyty, oligodendrocyty) mohou růst s tímto obrazem a o molekulární podstatě tohoto onemocnění je známo jen velmi málo. K odhalení původu těchto nádorů a ke zlepšení jejich léčby je zapotřebí dalšího výzkumu.

Pro stanovení přesné diagnózy bude při operaci, pokud je to možné, odebrán kousek nádorové tkáně. Tuto nádorovou tkáň by měl následně přezkoumat neuropatolog.

Jaké jsou stupně gliomatózy mozku?

Primární nádory CNS jsou klasifikovány na základě umístění nádoru, typu nádoru, rozsahu jeho šíření, genetických nálezů, věku pacienta a nádoru, který zůstane po operaci, pokud je operace možná.

Gliomatosis cerebri se na základě svých charakteristik dělí do tří stupňů.

1. Gliomatosis cerebri II. stupně jsou nádory středního stupně. To znamená, že nádory mají vyšší pravděpodobnost návratu po odstranění. Obvykle mají změnu v genech zvanou izocitrát dehydrogenáza (IDH).
2. Gliomatosis cerebri III. a IV. stupně jsou maligní (nádorové). To znamená, že se jedná o rychle rostoucí nádory, které jsou často rezistentní vůči léčbě.

Jak vypadá gliomatóza cerebri na magnetické rezonanci?

Gliomatóza cerebri se obvykle projevuje abnormálně ve třech nebo více mozkových lalocích.

1. Typ 1 nevykazuje žádnou zjevnou masu, ale rozsáhlou nádorovou strukturu nebo nadýchaně vypadající abnormalitu.
2. Typ 2 vykazuje rozsáhlou nadýchaně vypadající nádorovou strukturu, ale také nádorovou masu.

Gliomatosis cerebri se diagnostikuje na základě zobrazovacích metod, nikoli na základě patologie jako většina ostatních typů nádorů.

Co způsobuje gliomatosis cerebri?

Příčiny gliomatosis cerebri nejsou známy.

Kde gliomatóza cerebri vzniká?

Nádorové onemocnění je genetické onemocnění – to znamená, že rakovinu způsobují určité změny genů, které řídí fungování našich buněk. U mnoha typů rakoviny může dojít k mutaci (změně) genů, což může zvýšit růst a šíření nádorových buněk. Gliomatosis cerebri běžně vzniká z gliových buněk v mozku. Gliové buňky podporují a izolují neurony a jsou nejhojněji zastoupenými buňkami v mozku. Při pohledu pod mikroskopem se nádorové buňky podobají gliovým buňkám a zahrnují mnoho oblastí mozku. Proto se tento nádor nazývá gliomatóza mozku.

Šíří se gliomatóza mozku?

Gliomatóza mozku se může šířit do dalších oblastí CNS prostřednictvím mozkomíšního moku (CSF). Mohou se rychle a hluboko šířit do okolní mozkové tkáně. Mimo CNS se nešíří.

Jaké jsou příznaky gliomatózy cerebri?

Příznaky související s gliomatózou cerebri závisí na umístění nádoru a věku člověka. Zde jsou uvedeny některé možné příznaky, které se mohou vyskytnout.

Příznaky gliomatózy cerebri

• Záchvaty
• Únava
• Změny nálady
• Změny myšlení a paměti
• Bolesti hlavy

Komu je diagnostikována gliomatóza cerebri?

Gliomatosis cerebri se nejčastěji vyskytuje u lidí ve věku 46 až 53 let, ale může se objevit v jakémkoli věku. Gliomatosis cerebri se vyskytuje o něco častěji u mužů než u žen. Odhaduje se, že ve Spojených státech žije 247 lidí s tímto nádorem.

Jaká je prognóza gliomatózy cerebri?

Pravděpodobný výsledek onemocnění nebo šance na uzdravení se nazývá prognóza.

Prognóza gliomatózy cerebri

Relativní pětileté přežití u gliomatózy cerebri je 18,8 %, ale vězte, že prognózu může ovlivnit mnoho faktorů. Patří mezi ně stupeň a typ nádoru, rysy rakoviny, věk a zdravotní stav osoby v době diagnózy a to, jak reaguje na léčbu. Pokud chcete porozumět své prognóze, poraďte se se svým lékařem.

Jaké jsou možnosti léčby gliomatózy cerebri?

První léčbou gliomatózy cerebri je operace, pokud je to možné. Cílem operace je získat tkáň k určení typu nádoru a odstranit co největší část nádoru, aniž by to dotyčnému způsobilo další příznaky. Operace se obvykle omezuje na biopsii, protože se nejedná o centrální útvar k odstranění.

Po operaci neexistuje žádná standardní léčba gliomatózy mozku. Další léčba může zahrnovat ozařování, chemoterapii nebo klinické studie. O léčbě rozhoduje zdravotnický tým pacienta na základě jeho věku, zbývajícího nádoru po operaci, typu nádoru a umístění nádoru. Tento typ nádoru může dobře reagovat na radioterapii, ale pacienti by měli se svým zdravotnickým týmem prodiskutovat všechna rizika a přínosy, protože ozáření velkého objemu mozkové tkáně vystavuje normální mozkovou tkáň riziku problémů. Chemoterapie je také léčba, která může být doporučena během ozařování, po jeho ukončení nebo v případě, že se nádor po počáteční léčbě znovu objeví. Temozolomid je lék, který se často používá, protože se jedná o léčbu nádorů astrocytárního typu. K dispozici mohou být také klinické studie s novými léky chemoterapie, cílené léčby nebo imunoterapie, které mohou být možnou volbou léčby.

Otevřené klinické studie pro gliomatosis cerebri

• Projekt výsledků a rizik u pacientů se vzácnými nádory CNS
• Vyhodnocení přirozeného průběhu. and Specimen Banking for Patients with CNS Cancers
• Immune Checkpoint Inhibitor Nivolumab for Patients with Rare CNS Cancers
• Nivolumab for Patients with IDH-mutovanými gliomy

Dozvědět se více

• Spolupráce na celosvětové úrovni s cílem ovlivnit výsledky léčby vzácných nádorů mozku a páteře
• Inspirativní zprávy od komunity pacientů s nádory mozku
• Rady from the Brain Tumor Community
• Život s nádorem mozku nebo páteře

Reference

Najděte lékaře a zdravotní sestry se zkušenostmi s léčbou tohoto nádoru.