Chlorom

Chlorom je projev myelogenní leukemie, při níž jsou leukemické nádory zbarveny zeleně. Původní popis Kinga (10) z roku 1853 vedl k přesvědčení, že chlorom představuje samostatnou chorobnou jednotku. V roce 1937 však Kandel (9) přezkoumal 58 případů popsaných v literatuře a zjistil, že chlorom byl bez výjimky spojen s myelogenní leukemií. Zelenou barvu přisuzuje sníženým rozkladným produktům hemoglobinu (8). V roce 1966 Filip a Bednář (3) prokázali na souboru 24 pacientů výraznou erytrofagocytózu nádorovými buňkami.

Chlorom se vyskytuje především u dětí, s predilekcí na dlouhé kosti, kalvu a periorbitální tkáně. Rentgenografických popisů je málo, ale periostální elevace byla u popsaných pacientů nápadná (1, 12). V původním rentgenografickém popisu Gould a LeWald (5) zaznamenali podkladovou novou kost v pravém úhlu k dříku. Žádné zprávy neobsahují roentgenografické reprodukce chloromů žeber, ačkoli byly popsány izolované léze žeber (11).

Předkládaná kazuistika je vyvolána neobvyklým roentgenografickým vzhledem připomínajícím rachitickou růžici, se symetrickým postižením žeber anteriorně mnohočetnými chloromy.

Popis případu

Dítě kavkazského původu ve věku 10 měsíců bylo přijato s diagnózou akutní myelogenní leukémie.

Dítě bylo po narození normální a až do věku osmi měsíců, kdy se objevila mírná bledost, bylo v pořádku. Tři týdny před přijetím se u ní objevila anorexie a febrilie s rychlým dýcháním. Počet bílých krvinek byl 288 000 a bylo přítomno mnoho myelocytárních blastických forem. Hemoglobin byl 6,4 g na 100 ml. Vyšetření kostní dřeně prokázalo difuzně infiltrující akutní promyelocytární buňky. V jiné nemocnici byla zahájena léčba 6-merkaptopurinem. Stav pacientky se nezlepšil, a proto byla přeložena k další léčbě do Lékařského centra Kalifornské univerzity v San Francisku.

V rodině se hematologické onemocnění nevyskytovalo. Babička z matčiny strany zemřela na karcinom dělohy.

Vyšetření odhalilo akutně nemocnou kojenku v těžké respirační tísni. Oční spojivky byly bledé a oči mírně proptotické. Přední a zadní krční lymfatické uzliny byly hmatné. Na hrudníku byly zaznamenány mezižeberní retrakce a občasné rhonchi; žádné žeberní útvary nebylo možné nahmatat. Játra a slezina byly mírně zvětšené. Na kůži byly četné ekchymózy.

Laboratorní údaje: Počet bílých krvinek byl 145 000, počet krevních destiček 1 000, hematokrit 21 mm. Aspirace kostní dřeně pět dní po zahájení léčby odhalila výraznou hypokélu s nezralými blastickými buňkami a erytrofagocytózou.

Rentgenogramy hrudníku ukázaly oboustranné baňaté rozšíření předních konců druhého až sedmého žebra s periostální elevací (obr. 1). Patchové infiltráty byly roztroušeny po celých plicích. V proximálních metafýzách humeru byly patrné příčné radiolucentní pruhy.

.

Leave a Reply