Caplanův'syndrom

Synonyma: revmatoidní pneumokonióza, silikoartritida a revmatoidní plicní silikóza

Popis

Jedná se o plicní fibrózu, obvykle u horníků, kteří mají revmatoidní artritidu (RA). Syndrom je pojmenován podle doktora Tonyho Caplana, který byl lékařem v komisi pro pneumokoniózu v Cardiffu. Existuje několik dřívějších prací na toto téma, které jej nazývají Caplanovým syndromem. Zdá se, že byl objeven v 50. letech 20. století.

Epidemiologie

Uvádí se, že postihuje 1 ze 100 000 lidí, ale jeho výskyt klesá, protože dochází k útlumu uhelného průmyslu. Prevalence je tak nízká, že většinu literatury tvoří spíše kazuistiky než studie. PubMed uvádí maximálně 20 prací za posledních 10 let.

Rizikové faktory

Rheumatoidní artritida (RA) je systémové onemocnění a ne pouze onemocnění kloubů. Vzniká kombinací RA a expozice uhelnému prachu. Vzniká zejména u horníků pracujících v antracitových uhelných dolech a u osob vystavených působení oxidu křemičitého a azbestu. Pravděpodobně existuje také genetická predispozice a za zhoršující faktor se považuje kouření.

Prezentace

Příznaky

Přítomný je kašel a dušnost. Kromě toho jsou přítomny rysy revmatoidní artritidy (RA) s bolestivými klouby a ranní ztuhlostí.

Příznaky

Jsou přítomny rysy RA, včetně citlivých oteklých metakarpofalangeálních (MCP) kloubů a revmatoidních uzlíků. Uzlíky mohou předcházet vzniku RA o několik let. Vyšetření hrudníku může ukázat difuzní chrůpky, které nemizí při kašli nebo hlubokém nádechu.

Diferenciální diagnóza

Kombinace revmatoidní artritidy (RA) a expozice uhelnému prachu jsou pro diagnózu zásadní, ale je třeba zvážit i silikózu a azbestózu. Rentgenový vzhled může připomínat tuberkulózu (TBC).
Při RA se může vyvinout plicní onemocnění i bez expozice uhelnému prachu. Zahrnuje intersticiální fibrózu, pleurální výpotek, plicní uzliny, plicní arteritidu a plicní hypertenzi.

Vyšetření

CXR zobrazuje mnohočetné, kulaté, dobře ohraničené uzliny, obvykle o průměru 0,5-2,0 cm, které mohou kavitovat a připomínat tuberkulózu (TB). CT vyšetření poskytuje lepší obraz kavitace.
Spirometrie může odhalit smíšenou restriktivní a obstrukční ventilační poruchu se ztrátou objemu plic. Může být také přítomno ireverzibilní omezení průtoku vzduchu a snížený faktor přenosu plynů.
V krvi může být přítomen revmatoidní faktor, antinukleární protilátky a neorgánově specifické protilátky. ESR nebo PV a CRP budou zvýšené. Rentgenové snímky postižených kloubů budou vykazovat znaky revmatoidní artritidy (RA) s kostními erozemi.

Přidružená onemocnění

Při zjištění tuberkulózy (TBC) je třeba po ní pátrat a léčit ji.

Léčba

Nedrogová

• Je třeba přestat s expozicí uhelnému prachu.
• Fyzikální léčba by měla probíhat jako u revmatoidní artritidy (RA).
• Je třeba přestat kouřit.

Léky

Po vyloučení TBC se používají steroidy. Léčba RA bude zahrnovat chorobu modifikující antirevmatické léky (DMARDs) v časném stadiu.

Komplikace

Může se vyskytnout tuberkulóza (TB). Mohou se vyskytnout komplikace způsobené steroidy a dalšími formami léčby, ať už nesteroidními protizánětlivými léky (NSAID) nebo DMARDs.

Prognóza

Tak jako u RA. Těžké respirační postižení je neobvyklé, ale někdy může progredovat masivní plicní fibróza. Může dojít ke spontánní remisi plicního onemocnění.

Prevence

Osoby s revmatoidní artritidou (RA) nesmějí být vystaveny dalším rizikovým faktorům plicního onemocnění.