Bronchogenní cysta jako neobvyklá příčina přetrvávajícího kašle a sípání u dětí:

Abstrakt

Mrazení a kašel jsou časté případy, se kterými se pediatři setkávají ve své ordinaci. Ačkoli je bronchogenní cysta neobvyklým onemocněním, je nezbytné ji zvážit v diferenciální diagnostice chronického kašle a sípání u malých dětí, které nereagují na vhodnou léčbu. Na naši dětskou pneumologickou kliniku byla odeslána 28měsíční dívka s přetrvávajícími příznaky kašle a sípání nereagujícími na standardní léčbu astmatu. Tato prezentace nás přiměla k podrobnému diagnostickému vyšetření. Vyšetření odhalilo cystický útvar ve středním mediastinu, který komprimoval průdušnici a levý hlavní bronchus. Cysta byla vyříznuta a patologicky potvrzena jako benigní bronchogenní cysta. Následně se pacient dobře zotavil a během kontrolních návštěv byl bez respiračních příznaků. Tato zpráva upozorňuje na jednu ze vzácných příčin sípání a kašle u malých dětí a zdůrazňuje důležitost jejího zvažování v diferenciální diagnóze dítěte, které má refrakterní příznaky podobné astmatu. To je důležité pro včasnou diagnózu a léčbu a pro předcházení nepředvídatelným komplikacím tohoto léčitelného onemocnění.

1. Úvod

Běžnými příznaky astmatu u dětí jsou kašel, sípání a dýchací obtíže. Pokud tyto příznaky přetrvávají po dobu léčby astmatu nebo příznaky nejsou pro astma typické, důrazně se doporučuje další vyšetření.

Bronchogenní cysty (BC) jsou vzácné vrozené malformace předstojné žlázy, které se obvykle nacházejí v mediastinu . U postižených pacientů se mohou projevovat příznaky, které souvisejí s jejich kompresivním účinkem a drážděním okolních struktur .

Popisujeme případ dítěte, které se prezentovalo přetrvávajícím sípáním a kašlem, nereagujícím na léčbu. Další vyšetřování ukázalo, že příčinou příznaků a projevů tohoto dítěte byla bronchogenní cysta.

2. Prezentace případu

Dvacetiměsíční dívka byla odeslána na naši kliniku kvůli přetrvávajícímu kašli, sípání a zvýšené dechové práci po dobu předchozích tří měsíců. Navzdory perorálním antibiotikům a vysokým dávkám inhalačních kortikosteroidů předepsaným jejím primárním lékařem kašel a sípot přetrvávaly. Rodiče popřeli, že by v minulosti byli svědky aspirace cizího tělesa, a nevyskytly se žádné příznaky související s krmením. Pacientka se narodila v termínu s bezproblémovým poporodním průběhem. V její anamnéze byly významné epizody kašle a intermitentních pískotů, které začaly v jednom roce věku; tyto epizody byly obvykle léčeny bronchodilatancii a inhalačními steroidy. V rodinné anamnéze nebyla zaznamenána žádná atopie.

Při úvodním fyzikálním vyšetření byly zjištěny normální růstové parametry, dechová frekvence 40 dechů/minutu a žádné retrakce. Saturace kyslíkem se pohybovala od 94 do 95 % na pokojovém vzduchu a byla afebrilní. Auskultace plic odhalila sníženou výměnu vzduchu v levé plíci, ostatní fyzikální vyšetření bylo normální.

Při rentgenovém vyšetření hrudníku byly zjištěny abnormální dechové zvuky, které prokázaly hyperlucenci levé plíce (obrázek 1). Vyšetření polykání barya bylo normální, bez zjevné zevní indentace nebo posunu jícnu a bez známek GERD.

Obrázek 1

Rentgenový snímek hrudníku prokazující hyperinflaci na levé straně.

Krevní obraz včetně běžných hematologických a biochemických vyšetření byl v normě. Výsledky virologické PCR na CMV, EBV a adenovirus byly negativní. Stěr, kultivace a PCR na acidobazické bacily byly negativní.

Při flexibilním bronchoskopickém vyšetření dolních cest dýchacích nebylo nalezeno žádné cizí těleso, ale byla zaznamenána výrazná zevní nepulzující komprese nad levým hlavním bronchem; ostatní anatomie dýchacích cest byla normální. Tento nález nás přiměl k podrobnému vyšetření. Hrudní počítačová tomografie (CT) a angiogram ukázaly útvar měkkých tkání ve středním mediastinu, který stlačoval karinu a proximální část pravého a levého hlavního bronchu, výrazněji na levém hlavním bronchu (obr. 2). Tato masa byla dále ohraničena magnetickou rezonancí hrudníku s kontrastem, která odhalila lobulární cystickou lézi (obrázek 3).

(a)

(b)

(a)
(b)

.

Obrázek 2

(a) CT hrudníku zobrazující hypodenzní cystickou lézi ve středním mediastinu (šipka), způsobující kompresi na karinu a proximální aspekt hlavních bronchů, výraznější na levém hlavním bronchu. (b) 3D rekonstrukce CT vyšetření zobrazující výrazné zúžení levého hlavního bronchu (šipka), způsobené zevní kompresí přilehlé cystické léze.

(a)

(b)

(a)
(b)

Obrázek 3

MRI hrudníku zobrazující lobulární masivní lézi heterogenně hypointenzní na T1-vážených snímcích (šipka) (a), a hyperintenzivní na T2 vážených snímcích (šipka) (b). Útvar se nachází ve středním mediastinu, v úrovni kariny a přiléhá k trachee a zasahuje do subkarinální oblasti, způsobuje kompresi na karinu a oba hlavní bronchy, výrazněji na levý hlavní bronchus.

Tyto nálezy svědčily pro diagnózu bronchogenní cysty ve středním mediastinu. Pacient proto podstoupil torakotomii a chirurgické odstranění cystického útvaru, který byl při operaci zjištěn v sousedství zadní trachey a levého hlavního bronchu. Patologické vyšetření útvaru ukázalo cystickou lézi vystlanou řasinkovým sloupcovým epitelem obklopenou fibromuskulární stěnou obsahující chrupavku a hnízda bronchiálních podslizničních žlázek, což potvrdilo pravděpodobnou diagnózu bronchogenní cysty. Nebyla prokázána žádná malignita.

Pooperační průběh byl bezproblémový. Pacient byl bez jakýchkoli respiračních příznaků a projevů, včetně kašle a sípání při následných kontrolních návštěvách.

3. Diskuze

Toto dítě se prezentovalo s přetrvávajícím kašlem a sípáním, které nereagovaly na standardní léčbu astmatu. Zvažovali jsme příčiny sípání a kašle u dětí. Proto podstoupilo flexibilní bronchoskopii, CT a magnetickou rezonanci (MRI) hrudníku, která odhalila bronchogenní cystu ve středním mediastinu. Chirurgické odstranění útvaru bylo úspěšně provedeno a patologické vyšetření potvrdilo diagnózu bronchogenní cysty.

Bronchogenní cysta (BC) je vzácná vrozená plicní malformace s prevalencí 1 : 42 000-1 : 68 000 . BC tvoří 13-15 % vrozených cystických plicních onemocnění a 6 % mas mediastina u dětí . Abnormální pučení ventrální předsíně vede ke vzniku BC kdekoli podél dýchacího systému nebo jícnu. Lokalizace vzniku BC se může lišit v závislosti na době jejich vzniku . Až 85 % se nachází v mediastinu a 12 % je parenchymového původu zahrnujícího především dolní laloky. Byly však zaznamenány i neobvyklé lokalizace, jako je krk, perikard nebo břicho . U našeho pacienta BC vycházel z trachey ve středním mediastinu.

Ribet et al. uvádí, že BC byl symptomatický u 70,8 % postižených dětí . Příznaky jsou obvykle sekundární buď v důsledku kompresivního účinku zvětšené cysty na přilehlé struktury, nebo infekce v cystě. První příčina je častější u kojenců a malých dětí, u kterých se projevuje retrakcí, kašlem a sípáním, zatímco druhá příčina je častější u dospělých, u kterých se projevuje recidivující pneumonií . Ve vzácných případech se může mediastinální BC projevit v novorozeneckém období těžkou respirační tísní a stridorem . Přibližně třetina BC je však asymptomatická a u dospělých a některých dětí je nalezena náhodně . U naší pacientky nebyly obstrukční příznaky v novorozeneckém období přítomny, ale nakonec se u ní projevily.

Diagnostická vyšetření zahrnují rentgen hrudníku, polykání barya, bronchoskopii a CT/MRI hrudníku. Rentgenový snímek hrudníku je diagnostikován pouze v 77 % případů . Obvykle odhalí dobře definovanou homogenní hustotu, deviaci trachey a kompresní efekt podobný atelektáze nebo emfyzému. Flexibilní bronchoskopie může odhalit kompresi dýchacích cest a polykání barya může ukázat vpadlinu . CT/MRI hrudníku je nesmírně cenné pro přesnou diagnózu, definuje anatomii a vylučuje seznam diferenciálních diagnóz, které zahrnují cystický hygrom, lymfangiom, neuroenterickou cystu, duplikační cystu jícnu a cystu thymu . Ultrazvukové vyšetření umožňuje stanovit prenatální diagnózu s udávanou přesností ve více než 70 % případů . U našeho pacienta nebyla cysta na prostém snímku viditelná, byla patrná pouze hyperinflace levé plíce . K diagnóze nás dovedlo bronchoskopické vyšetření. CT vyšetření a magnetická rezonance hrudníku vysoce nasvědčovaly bronchogenní cystě. Téměř ve všech případech jsou pro definitivní diagnózu nutná patologická vyšetření. U našeho pacienta mikroskopický nález odhalil benigní bronchogenní cystu. Ve vzácných případech byly v resekátu bronchogenní cysty u dospělých (0,7 %) a dětí nalezeny zprávy o maligní transformaci, včetně plicního blastomu, rabdomyosarkomu a bronchoalveolárního karcinomu . Aby se předešlo dalším komplikacím a zabránilo se možnému riziku maligních změn, důrazně se doporučuje úplné chirurgické odstranění BC, a to i u asymptomatických jedinců .

Závěrem lze říci, že ačkoli chronický kašel a sípání jsou běžnými příznaky astmatu u dětí, pokud tyto příznaky nereagují na konvenční léčebné strategie, mělo by to lékaře přimět k dalšímu vyšetřování a pátrání po jiných příčinách přetrvávajících „příznaků podobných astmatu“. Bronchogenní cysty jsou neobvyklou vývojovou anomálií tracheobronchiálního stromu, která může způsobovat útlak dýchacích cest a napodobovat astma. Pediatři by měli bronchogenní cystu považovat za důležitý maskér astmatu, zejména u malých dětí, které mají přetrvávající příznaky a nedostatečnou odpověď na léčbu astmatu. Chirurgická resekce zůstává ve všech případech léčbou volby, která potvrdí diagnózu a zabrání nepředvídatelným komplikacím.

Zkratky

Etické schválení

.