Aortopatie u vrozených srdečních vad a genetických aortopatických syndromů u dospělých: strategie léčby a indikace k operaci | Heart

Úvod

Progresivní dilatace proximální aorty (tj. kořene aorty a ascendentní aorty) se často vyskytuje u dospělých s neopravenou nebo opravenou vrozenou srdeční vadou (VVV). S rostoucím počtem pacientů s CHD u dospělých (ACHD) se lékaři stále častěji setkávají s problémem léčby dilatace proximální aorty u této heterogenní populace pacientů. Údaje o přirozeném průběhu dilatace aorty spojené s CHD, včetně rizika disekce, ruptury a aortální insuficience, jsou nedostatečné. Tyto otázky, které jsou zásadní pro rozhodování o sledování, farmakoterapii a operaci, jsou lépe definovány u genetických aortopatických syndromů, zejména u Marfanova syndromu (MFS). Navíc byly zjištěny histopatologické podobnosti mezi aortopatií spojenou s CHD a aortopatií spojenou s MFS.1

Tento přehled popisuje dilataci hrudní aorty spojenou s CHD se zvláštním zaměřením na léčbu a indikace k operaci. Pozornost je věnována genetickým aortopatickým syndromům, včetně MFS, neboť i ty vyžadují kardiologické sledování proximální aorty. Údaje ze studií u pacientů s MFS mohou navíc poskytnout informace o léčbě dilatace proximální aorty u jiných onemocnění a syndromů. Mezinárodní pokyny týkající se onemocnění aorty,2-4 ACHD5 6 a chlopenních srdečních vad7 se s ohledem na léčbu dilatace aorty spojené s CHD vzájemně doplňují a navrhovaný postup představuje integraci těchto pokynů.