An unusual presentation of prominent crista terminalis imicking a right atrial mass: a case report

The crista terminalis is a landmark of the RA, extending along the posterolateral aspect of the right atrial wall. Jedná se o fibromuskulární hřeben začínající v horní části povrchu septa a procházející dopředu k ústí horní duté žíly a končící na laterální straně vstupu do dolní duté žíly. Když se embryo vyvinulo do šestého týdne, pravý úhel žilní dutiny, horní dolní dutá žíla a původní síň se spojily a vytvořily crista terminalis. Ta rozdělovala RA na dvě části: vlastní síň a sinus venarum cavarum a odpovídala sulcus terminalis povrchu pravé síně . Při mikroskopickém pohledu se crista terminalis skládá ze tří buněk: pracovních buněk, pacemakerových buněk a přechodných buněk, z nichž se myofibra skládají ze dvou vrstev; hluboká je silná a povrchová je pouze ve střední až dolní části crista terminalis. Pacemakerové buňky nehrají žádnou roli v kardiostimulaci a vedení sinusů. Zatímco u většiny pacientů je crista terminalis normální a benigní útvar. Změny rychlosti a směru vedení mají za následek srdeční arytmii za patofyziologického stavu a anatomický význam crista terminalis v souvislosti s arytmií je dobře zdokumentován, což nejvíce studovali elektrofyziologové. Crista terminalis může iniciovat ektopické kmitání síní, zejména tachyarytmii pravé síně, která vede k paroxyzmální fibrilaci síní nebo flutteru síní . Sanchez-Quintana et al. zjistili, že dvě třetiny fokálních tachykardií pravé síně, při absenci strukturálního onemocnění srdce, vznikají z crista terminalis. V naší kazuistice nemá pacient žádné klinické příznaky a EKG je normální. Můžeme mu doporučit pravidelnou revizi a pravidelné návštěvy.

Diferenciální diagnostika crista terminalis je obzvláště důležitá, zejména masa v RA, která je většinou zjištěna echokardiograficky s výjimkou klinických projevů primárních onemocnění. Nádor, trombus a vegetace jsou běžnou srdeční masou. A nádor podle zdroje se dělí na primární nádory a metastázy . Včasná detekce a přesná identifikace těchto hmot má tedy velký význam pro diagnostiku a prognózu. Kromě těchto skutečných útvarů existuje mnoho struktur pravé síně, které mohou imitovat abnormální útvar a nemusí být dobře zobrazeny při běžných standardních zobrazeních echokardiografií. Mezi tyto struktury patří Eustachova chlopeň, thebesova chlopeň, perzistující sinus venosus, Chiariho síť a crista terminalis . V tomto případě jsme na echokardiografii zpočátku mylně diagnostikovali útvar jako tumor nebo trombus a nakonec jsme jej na základě dalších následných měření diagnostikovali jako crista terminalis. Je pro nás významné plně využít více metod a provést komplexní analýzu struktury podobné srdeční mase.

Detekce srdeční masy je založena především na echokardiografii, počítačové tomografii (CT) a magnetické rezonanci srdce. Echokardiografie je první volbou pro detekci a hodnocení lézí zabírajících srdeční prostor . Z nich dvourozměrná může pomoci odhalit umístění masy, její velikost, pohyblivost a odlišení od extrakardiálního onemocnění. A dopplerovská echokardiografie může zhodnotit hemodynamické změny způsobené srdeční hmotou, které v síni obecně nejsou potřeba. Při echokardiografickém vyšetření srdce bychom měli věnovat pozornost přímým a nepřímým znakům. Přímými znaky jsou abnormální echo hrudky v srdeční dutině. Měli bychom znát její morfologii, vztah k srdeční stěně, aktivitu, tvrdost a intenzitu echa. Hmotnostní efekt závisí především na umístění nádoru. Intrakavitární nádor pravé síně způsobuje především zvětšení pravé síně, pokles plicní krve a rozšíření horní duté žíly, podobně jako poškození mitrální chlopně nebo konstriktivní perikarditida. Známky vysokého tlaku v plicním oběhu, což jsou především plicní žíly, jsou důležitým ukazatelem nádoru levé síně. Hodnocení pomocí echokardiografie může být u pacientů s velkým tělesným habitem omezené. Transezofageální echokardiografie pomocí jícnové sondy umístěné v jícnu nebo žaludečním fundu může snímat srdce zezadu dopředu. Poskytuje lepší prostorové rozlišení, vysokou kvalitu zobrazení a lze ji použít k odlišení nepatologických struktur od patologických ve struktuře pravé síně, což přispívá k lepší diagnostice , ale je omezena svou invazivitou a není tak široce dostupná.

V posledních letech jsou po echokardiografii další strategií volby vícesnímkové spirální CT a MRI, které mohou poskytnout definitivní důkaz diagnózy srdečních nádorů v závislosti na jejich dynamickém zobrazení, vysokém rozlišení, rekonstrukci ve více rovinách a citlivosti na kalcifikace a tuk v mase. Velmi pomáhá při diagnostice vlastností lézí, lokalizace, rozsahu invaze a identifikaci perikardiálních a mediastinálních nádorů . CT vyšetření popsalo crista terminalis jako pás táhnoucí se šikmo přes pravou komoru . Skenování magnetickou rezonancí srdce popsalo crista terminalis jako linii spojení mezi RA a pravým ušním boltcem, která se intenzitou signálu blíží myokardu. Gadoliniová kontrastní látka je užitečná při odlišení trombu nebo crista terminalis od tumoru, protože první z nich nevykazuje enhancement . Nelze však pominout negativní dopad a kontraindikace, jako jsou rizika plynoucí z použití kontrastu, radiace a pacienti s klaustrofobií, kardiostimulátorem nebo jinými kovovými implantáty. Volba techniky, která se použije po echokardiografii, stále závisí na aktuální situaci a návrhu lékaře.

PET je technologie pozitronové emisní tomografie, která používá jako stopovací látku radioaktivně značený analog glukózy 18F-FDG, je funkční zobrazovací technikou používanou k rozlišení metabolických změn v normálních buňkách a maligních buňkách s karcinomem neznámého původu. Ve srovnání s normálními tkáněmi mohou nádorové buňky vychytávat 18F-FDG více než několikanásobně a získat tuto informaci pomocí PET zobrazení . Jedná se o novou zobrazovací techniku, která se po CT a MRI uplatňuje v klinické praxi. S rozvojem vědy a techniky byla MRI kombinována s PET, což představuje zajímavý technologický pokrok, který poskytuje nejen funkční a metabolické obrazy, ale také morfologické informace, zejména o měkkých tkáních . V této kazuistice nebylo na snímcích PET a PET/MRI pomocí systému Biograph mMR PET-MR zřejmé vychytávání 18F-FDG o hmotě, což nám pomáhá přesněji vyloučit maligní nádor. PET/MRI jako integrovaná zobrazovací technologie by umožnila simultánní sběr dat, jehož výsledkem by byly kombinované funkční a morfologické obrazy s vynikajícím kontrastem měkkých tkání, dobrým prostorovým rozlišením anatomie a přesnou časovou a prostorovou fúzí obrazů s širší perspektivou rozvoje. Pro PET skenování však existují určitá omezení. U benigních útvarů, jako je myxom síní, což je obvyklý nezhoubný nádor, PET/CT sken obvykle nepředstavuje žádné zjevné vychytávání FDG, které se obvykle neliší od normálních srdečních buněk. PET/CT vyšetření má obvykle aplikační hodnotu při rozlišování maligních a benigních lézí. Zatímco echokardiografie má u myxomu síní charakteristické znaky. Při jakémkoli nejistém srdečním útvaru bychom se měli spoléhat na více detekčních metod a komplexní posouzení spíše než se zaměřovat na jednotlivé metody.

Endomyokardiální biopsie (EMB) obvykle hraje klíčovou roli v diagnostice některých onemocnění, která je „zlatým standardem“ tím, že poskytuje srdeční tkáň in vivo . Diagnostická úroveň tohoto nástroje je buněčná a může poskytnout specifické etiologické informace pro terapii a léčbu. V našem případě je komplexní analýzou výše uvedených výsledků diagnóza specifická. EMB může mít zásadní význam pro zvláštní obtížně diagnostikované případy.

V literatuře se navíc objevilo několik kazuistik prominující crista terminalis, retrospektivně diagnostikovaných různými nástroji, a je zajímavé, že všechny jsou ženského pohlaví (tabulka 1). V námi prezentované kazuistice se však jednalo o muže a klinická anamnéza a rysy byly nespecifické. Těmto případům bychom měli věnovat větší pozornost, pokusit se shrnout rysy a vyhnout se chybné diagnóze.

.