Akutní respirační selhání u pacienta se spontánní rupturou jícnu (Boerhaavův syndrom)

Diskuse

Údajů o výskytu Boerhaavova syndromu je málo. Hill et al zjistili přibližnou incidenci jedna z 53 000 všech hospitalizací.2 Spontánní ruptury jícnu jsou méně časté než iatrogenní a traumatické ruptury jícnu a představují 15-40 % všech perforací jícnu.3-6 Boerhaaveův syndrom se obvykle vyskytuje u pacientů ve věku 40-60 let, ale byl zaznamenán i u novorozenců a starších osob. Převažují muži, poměr pohlaví se pohybuje od 2:1 do 5:1.7-9 Mezi stavy predisponující ke spontánní ruptuře jícnu patří alkoholismus, gastroezofageální reflux, peptický vřed, hiátová hernie a neurologické poruchy.7 V naprosté většině případů je trhlina lokalizována v levé posterolaterální stěně dolní třetiny jícnu a komunikuje s levou pohrudniční dutinou.10,11 Celková mortalita se uvádí v rozmezí 6-31 %, může však dosahovat až 65-89 %.5-7,9,12 Boerhaavův syndrom je tak nejsmrtelnější perforací gastrointestinálního traktu.

K „klasickému“ klinickému obrazu Boerhaavova syndromu patří epizody dávení a/nebo zvracení (často jim předchází nadměrný příjem potravy a alkoholu), po nichž následuje náhlý nástup bolesti v dolní části hrudníku a horní části břicha. Bolest, která je nejvýraznějším příznakem Boerhaaveova syndromu, pociťuje 83 % pacientů.7 Časté je také zvracení a dušnost, které jsou hlášeny u 79 %, resp. 39 % pacientů.7 Zvracení, bolest v dolní části hrudníku a podkožní emfyzém (vyskytující se u 28-66 % pacientů) jsou známé jako Macklerova triáda, která velmi svědčí pro Boerhaaveův syndrom. Až třetina všech pacientů má atypický průběh. Diferenciální diagnóza Boerhaaveova syndromu zahrnuje různá onemocnění hrudníku a břicha (příklady jsou uvedeny níže).

Krevní laboratorní testy poskytují jen malou pomoc při diagnostice. Normální pankreatické a jaterní testy činí akutní pankreatitidu a cholecystitidu nepravděpodobnými. Normální aktivita troponinu může pomoci vyloučit akutní infarkt myokardu. U pacientů s pleurálním výpotkem má větší vypovídací hodnotu než ostatní laboratorní testy pleurální tap. Makroskopické hodnocení a/nebo cytologie často odhalí nestrávené částice potravy, což potvrzuje perforaci gastrointestinálního traktu.13 Chemické vyšetření pleurální tekutiny obvykle ukazuje nízké pH a vysokou hladinu amylázy.

Zobrazení je klíčové pro diagnostiku Boerhaavova syndromu. Svislý rentgenový snímek hrudníku je obvykle abnormální a odhaluje jednostranný pleurální výpotek (přítomný u 90 % pacientů, obvykle levostranný) a pneumotorax (80 % pacientů). Další nálezy mohou zahrnovat pneumomediastinum, podkožní emfyzém, rozšíření mediastina nebo takzvaný „Naclerův V-sign“ (radiolucentní pruh plynu ve tvaru písmene V ohraničený mediastinálními a pleurálními strukturami).14 Normální rentgenový snímek hrudníku se vyskytuje přibližně u 10 % pacientů.

Thorax CT umožňuje podrobnější posouzení mediastinálních struktur (např. komunikace vzduchem naplněného jícnu s mediastinální nebo pleurální kolekcí vzdušné tekutiny) a lepší zobrazení plicních a pleurálních dutin. CT je tedy důležité pro odlišení Boerhaaveova syndromu od jiných plicních a mimoplicních stavů (např. disekce aorty, infarkt myokardu, plicní embolie, masivní pneumonie). RTG břicha, CT a ultrazvuk jsou velmi užitečné při hodnocení možných abdominálních příčin symptomů (např. akutní pankreatitida, subdiafragmatická perforace gastrointestinálního traktu, subfrenický absces, akutní cholecystitida).

Diagnóza perforace jícnu by měla být potvrzena kontrastní ezofagografií (doporučuje se kontrast rozpustný ve vodě), která poskytuje důkaz o extraezofageálním úniku kontrastu a může také nastínit délku a umístění perforace. Vzhledem k tomu, že senzitivita této metody je 75-90 %, negativní výsledek nevylučuje perforaci jícnu.12,15-17

Endoskopie umožňuje přímou vizualizaci místa natržení a může přinést důležité informace před operací. Endoskopie však může nést další riziko zvětšení velikosti a rozsahu původní perforace.18

Tři hlavní terapeutické přístupy jsou chirurgický, endoskopický a konzervativní. Jejich účinnost nedávno analyzovali de Schipper et al, kteří navrhli rozumný algoritmus léčby Boerhaavova syndromu.19 Terapeutický přístup by však měl být flexibilní a vysoce individualizovaný pro každého pacienta.6 Rozhodujícími faktory jsou interval mezi úrazem a případnou operací, umístění a rozsah perforace, základní fyzický stav pacienta a přítomnost sepse.6,19

Chirurgický zákrok je obvykle považován za terapii první volby a měl by být podpořen vhodnou medikamentózní léčbou. Nejúspěšnější postup zahrnuje primární opravu ruptury s lokálním debridementem nebo bez něj a adekvátní drenáž mediastina a pleurální dutiny. Tento přístup se doporučuje především u pacientů, kteří podstoupí operaci do 12-24 hodin od vzniku příznaků.3,20 Čím delší je prodleva, tím rozsáhlejší je nekróza tkáně a edém, což možná vylučuje úspěšnou reparaci.

Podle přehledu série případů od Brinstera et al byla mortalita u pacientů léčených primární reparací 4 %, pokud byla léčba zahájena během prvních 24 hodin, a 14 %, pokud byl zákrok proveden po 24 hodinách.3 Jiní autoři však naznačují, že prodleva > 24 hodin nevylučuje primární opravu jícnu.5,9,17 Alternativní intervence u ruptur jícnu v nízké hrudní oblasti zahrnují resekci jícnu, samotnou drenáž, drenáž pomocí T-trubice a vyloučení a odklonění.

Endoskopické zavedení plastem potaženého samoexpandibilního kovového stentu k překlenutí trhliny jícnu nabízí atraktivní, neinvazivní léčbu perforace jícnu, včetně spontánní ruptury jícnu.21,22 Přestože výsledky zavedení stentu u pacientů s Boerhaaveovým syndromem jsou povzbudivé, někteří autoři stále považují samoexpandující jícnové stenty za kontroverzní. Endoskopické zavedení stentu se zdá být vhodné u vybraných pacientů bez rozsáhlé kontaminace mediastina a sepse.7,19-21

Konzervativní léčba, která zahrnuje intravenózní podávání tekutin, antibiotik, kyslíkovou terapii nebo ventilační podporu, nasogastrické odsávání, drenáž sondou z torakotomie a včasné použití nutriční suplementace, může být vhodná u vybraných pacientů s pozdní diagnózou, dobře ohraničenou perforací a minimální kontaminací mediastina a pleury.3,19