Caplan-Syndrom'

Synonyme: rheumatische Pneumokoniose, Silikoarthritis und rheumatische Lungensilikose

Beschreibung

Es handelt sich um eine Lungenfibrose, die in der Regel bei Bergleuten auftritt, die an rheumatischer Arthritis (RA) leiden. Das Syndrom ist nach Dr. Tony Caplan benannt, der als Arzt im Pneumokonioseausschuss in Cardiff tätig war. Es gibt einige frühere Arbeiten zu diesem Thema, in denen es als Caplan-Syndrom bezeichnet wird. Es scheint in den 1950er Jahren entdeckt worden zu sein.

Epidemiologie

Es wurde gesagt, dass 1 von 100.000 Menschen betroffen ist, aber die Inzidenz ist rückläufig, da der Kohlebergbau im Niedergang begriffen ist. Die Prävalenz ist so gering, dass es sich bei einem Großteil der Literatur eher um Fallberichte als um Studien handelt. PubMed listet nicht mehr als 20 Arbeiten aus den letzten 10 Jahren auf.

Risikofaktoren

Rheumatoide Arthritis (RA) ist eine systemische Erkrankung und nicht nur eine Erkrankung der Gelenke. Die Kombination von RA und Kohlenstaubexposition führt zu dieser Erkrankung. Sie entwickelt sich vor allem bei Bergleuten, die in Steinkohlebergwerken arbeiten, und bei Personen, die Siliziumdioxid und Asbest ausgesetzt sind. Wahrscheinlich besteht auch eine genetische Veranlagung, und es wird angenommen, dass Rauchen ein verschlimmernder Faktor ist.

Präsentation

Symptome

Husten und Kurzatmigkeit sind vorhanden. Hinzu kommen die Merkmale der rheumatoiden Arthritis (RA) mit schmerzhaften Gelenken und Morgensteifigkeit.

Anzeichen

Es gibt Merkmale der RA, einschließlich schmerzhaft geschwollener MCP-Gelenke und rheumatischer Knötchen. Die Knötchen können mehrere Jahre vor dem Auftreten der RA auftreten. Die Untersuchung des Brustkorbs kann diffuse Rasselgeräusche zeigen, die beim Husten oder tiefen Einatmen nicht verschwinden.

Differenzialdiagnose

Die Kombination aus rheumatoider Arthritis (RA) und Kohlenstaubexposition ist für die Diagnose entscheidend, aber auch Silikose und Asbestose müssen in Betracht gezogen werden. Das Röntgenbild kann einer Tuberkulose (TB) ähneln.
Bei RA kann sich eine Lungenerkrankung entwickeln, auch wenn keine Staubbelastung vorliegt. Dazu gehören interstitielle Fibrose, Pleuraerguss, Lungenknötchen, pulmonale Arteriitis und pulmonale Hypertonie.

Untersuchungen

Das Röntgenbild zeigt multiple, runde, gut abgegrenzte Knötchen, in der Regel mit einem Durchmesser von 0,5-2,0 cm, die kavitieren und einer Tuberkulose (TB) ähneln können. Das CT-Scanning liefert ein besseres Bild der Kavitation.
Die Spirometrie kann einen gemischten restriktiven und obstruktiven Ventilationsdefekt mit einem Verlust an Lungenvolumen aufzeigen. Es kann auch eine irreversible Einschränkung des Luftstroms und ein verminderter Gastransferfaktor vorliegen.
Im Blut können Rheumafaktor, antinukleäre Antikörper und nicht organspezifische Antikörper vorhanden sein. ESR oder PV und CRP werden erhöht sein. Röntgenaufnahmen der betroffenen Gelenke zeigen die Merkmale einer rheumatoiden Arthritis (RA) mit Knochenerosionen.

Assoziierte Krankheiten

Tuberkulose (TB) muss gesucht und gegebenenfalls behandelt werden.

Behandlung

Nichtmedikamentös

• Die Exposition gegenüber Kohlenstaub muss eingestellt werden.
• Die körperliche Behandlung sollte wie bei rheumatoider Arthritis (RA) erfolgen.
• Das Rauchen sollte eingestellt werden.

Medikamente

Nach Ausschluss der TB werden Steroide eingesetzt. Die Behandlung der RA umfasst in einem frühen Stadium krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs).

Komplikationen

Eine Tuberkulose (TB) kann gleichzeitig auftreten. Es kann zu Komplikationen durch Steroide und andere Behandlungsformen kommen, sei es durch nicht-steroidale Antirheumatika (NSAIDs) oder DMARDs.

Prognose

Die Prognose ist die gleiche wie bei RA. Eine schwere Atemwegsbehinderung ist selten, aber eine massive Lungenfibrose kann mitunter fortschreiten. Spontanremissionen der Lungenerkrankung können auftreten.

Prävention

Personen mit rheumatoider Arthritis (RA) dürfen keinen zusätzlichen Risikofaktoren für Lungenerkrankungen ausgesetzt werden.