Bronchogene Zyste als ungewöhnliche Ursache eines anhaltenden Hustens und Keuchens bei Kindern: Ein Fallbericht und Literaturüberblick

Die Blutuntersuchungen, einschließlich der hämatologischen und biochemischen Routineuntersuchungen, lagen im Normbereich. Die Ergebnisse der virologischen PCR für CMV, EBV und Adenovirus waren negativ. Der Abstrich mit säurefesten Bazillen, die Kultur und die Tuberkulose-PCR waren negativ.

Bei der flexiblen Bronchoskopie der unteren Atemwege konnte kein Fremdkörper festgestellt werden, aber es wurde eine signifikante externe, nicht-pulsierende Kompression über dem linken Hauptbronchus bemerkt; der Rest der Atemwegsanatomie war normal. Dieser Befund veranlasste uns, eine eingehende Untersuchung durchzuführen. Die Thorax-Computertomographie (CT) und das Angiogramm zeigten eine Weichteilmasse im mittleren Mediastinum, die die Carina und den proximalen Teil der rechten und linken Hauptbronchien zusammendrückte, wobei der linke Hauptbronchus stärker betroffen war (Abbildung 2). Diese Masse wurde durch eine Magnetresonanztomographie des Thorax mit Kontrastmittel weiter abgegrenzt, die eine lobulierte zystische Massenläsion ergab (Abbildung 3).

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Abbildung 2

(a) CT-Aufnahme des Brustkorbs mit einer hypodensen zystischen Läsion im mittleren Mediastinum (Pfeil), die auf die Carina und den proximalen Aspekt der Hauptbronchien drückt, wobei der linke Hauptbronchus stärker betroffen ist. (b) 3D-Rekonstruktion des CT-Scans, die eine deutliche Verengung des linken Hauptbronchus (Pfeil) zeigt, die durch externe Kompression der angrenzenden zystischen Läsion verursacht wird.

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Abbildung 3

MRT des Brustkorbs mit lobulierter Massenläsion, heterogen hypointensiv auf T1-gewichteten Bildern (Pfeil) (a), und hyperintens auf T2-gewichteten Bildern (Pfeil) (b). Die Masse befindet sich im mittleren Mediastinum auf Höhe der Carina und angrenzend an die Trachea, die sich bis in den subcarinalen Bereich erstreckt und eine Kompression auf die Carina und beide Hauptbronchien verursacht, wobei der linke Hauptbronchus stärker betroffen ist.

Diese Befunde sprachen für die Diagnose einer bronchogenen Zyste im mittleren Mediastinum. Daher wurde der Patient einer Thorakotomie unterzogen und eine zystische Masse chirurgisch entfernt, die sich während der Operation in der Nähe der hinteren Luftröhre und des linken Hauptbronchus befand. Die pathologische Untersuchung der Masse zeigte eine zystische Läsion, die von ziliendem Säulenepithel ausgekleidet und von einer fibromuskulären Wand umgeben war, die Knorpel und Nester von submukösen Bronchialdrüsen enthielt, was die wahrscheinliche Diagnose einer bronchogenen Zyste bestätigte. Es gab keine Hinweise auf Malignität.

Der postoperative Verlauf war ereignislos. Der Patient war frei von jeglichen respiratorischen Symptomen und Anzeichen, einschließlich Husten und Keuchen bei den nachfolgenden Nachuntersuchungen.

3. Diskussion

Dieses Kind stellte sich mit anhaltendem Husten und Keuchen vor, die nicht auf die Standard-Asthmabehandlung ansprachen. Wir untersuchten die Ursachen für Keuchen und Husten bei Kindern. Daher unterzogen wir sie einer flexiblen Bronchoskopie, einer CT-Untersuchung und einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs, die eine bronchogene Zyste im mittleren Mediastinum ergab. Die chirurgische Entfernung der Masse wurde erfolgreich durchgeführt, und die pathologische Untersuchung bestätigte die Diagnose der bronchogenen Zyste.

Bronchogene Zyste (BC) ist eine seltene angeborene Lungenfehlbildung mit einer Prävalenz von 1 : 42.000-1 : 68.000. BCs machen 13-15% der angeborenen zystischen Lungenerkrankungen und 6% der Mediastinummassen bei Kindern aus. Eine abnorme Knospung des ventralen Vormagens führt zur Bildung von BCs überall entlang der Atemwege oder der Speiseröhre. Der Ort der BC-Bildung kann je nach dem Zeitpunkt ihrer Entstehung variieren. Bis zu 85 % entstehen im Mediastinum, und 12 % sind parenchymatösen Ursprungs und betreffen vor allem die unteren Lappen. Es wurde jedoch auch über ungewöhnliche Lokalisationen wie den Hals, das Perikard oder das Abdomen berichtet. Bei unserem Patienten ging das BC von der Luftröhre im mittleren Mediastinum aus.

Ribet et al. berichteten, dass BCs bei 70,8 % der betroffenen Kinder symptomatisch waren. Die Symptome sind in der Regel entweder auf die komprimierende Wirkung der vergrößerten Zyste auf die angrenzenden Strukturen oder auf eine Infektion in der Zyste zurückzuführen. Ersteres tritt häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern in Form von Einziehungen, Husten und Keuchen auf, während letzteres häufiger bei Erwachsenen in Form von wiederkehrenden Lungenentzündungen auftritt. In seltenen Fällen kann ein mediastinales BC in der Neugeborenenperiode mit schwerer Atemnot und Stridor auftreten. Etwa ein Drittel der BCs sind jedoch asymptomatisch und werden zufällig bei Erwachsenen und einigen Kindern entdeckt. Bei unserer Patientin traten in der Neugeborenenperiode keine obstruktiven Symptome auf, aber schließlich wurde sie symptomatisch.

Zu den diagnostischen Untersuchungen gehören Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Bariumschlucken, Bronchoskopie und CT/MRT des Brustkorbs. Ein Röntgenbild der Brust wird nur in 77 % der Fälle diagnostiziert. In der Regel zeigen sie eine gut definierte homogene Dichte, eine Abweichung der Luftröhre und einen Kompressionseffekt wie eine Atelektase oder ein Emphysem. Eine flexible Bronchoskopie kann eine Kompression der Atemwege aufzeigen, und ein Barium-Schluck kann eine Vertiefung zeigen. Eine Computertomographie/MRT des Brustkorbs ist für eine genaue Diagnose äußerst wertvoll, definiert die Anatomie und schließt eine Reihe von Differentialdiagnosen aus, zu denen ein zystisches Hygrom, ein Lymphangiom, eine neuroenterische Zyste, eine Ösophagus-Duplikationszyste und eine Thymuszyste gehören. Die Ultraschalluntersuchung ermöglicht eine pränatale Diagnose, die in mehr als 70 % der Fälle richtig gestellt wird. Bei unserer Patientin war die Zyste auf dem Röntgenbild nicht sichtbar; es zeigte sich lediglich eine Hyperinflation der linken Lunge. Die bronchoskopische Untersuchung brachte uns auf die richtige Diagnose. Die Computertomographie und die Kernspintomographie des Brustkorbs wiesen auf eine bronchogene Zyste hin. In fast allen Fällen sind für eine endgültige Diagnose pathologische Untersuchungen erforderlich. Bei unserer Patientin ergab der mikroskopische Befund eine gutartige bronchogene Zyste. In seltenen Fällen wurde in der resezierten bronchogenen Zyste bei Erwachsenen (0,7 %) und Kindern eine bösartige Transformation festgestellt, darunter ein Lungenblastom, ein Rhabdomyosarkom und ein bronchoalveoläres Karzinom. Um weiteren Komplikationen vorzubeugen und das mögliche Risiko bösartiger Veränderungen zu vermeiden, wird die vollständige chirurgische Entfernung der Zyste auch bei asymptomatischen Personen dringend empfohlen.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass chronischer Husten und Keuchen zwar häufige Asthmasymptome bei Kindern sind, wenn diese Symptome jedoch nicht auf herkömmliche Behandlungsstrategien ansprechen, sollte dies den Arzt veranlassen, weitere Untersuchungen durchzuführen und nach anderen Ursachen für anhaltende „asthmaähnliche Symptome“ zu suchen. Bronchogene Zysten sind eine seltene Entwicklungsanomalie des Tracheobronchialbaums, die eine Kompression der Atemwege verursachen und Asthma vortäuschen kann. Kinderärzte sollten bronchogene Zysten als wichtige Asthma-Maskerade in Betracht ziehen, insbesondere bei kleinen Kindern mit anhaltenden Symptomen und unzureichendem Ansprechen auf eine Asthmatherapie. Die chirurgische Resektion bleibt in allen Fällen die Behandlung der Wahl, um die Diagnose zu bestätigen und unvorhergesehene Komplikationen zu verhindern.

Abkürzungen

Ethische Zulassung