Asymptomatische Kolpozephalie und partielle Agenesie des Corpus callosum | Neurología (English Edition)

Kolpozephalie (CC) kann in den radiologischen Befunden der Gehirn-Computertomographie (BCT) und der Magnetresonanztomographie (MRT) beobachtet werden. Diese Bilder zeigen erweiterte Seitenventrikel, insbesondere in den Hinterhaupts- und Schläfenhörnern, sowie den dritten Ventrikel. Die Frontalhörner behalten ihre normale Größe. Diese Form des Hydrozephalus der hinteren Gehirnhälfte ist eine angeborene Fehlbildung. Er kann mit einer Myelozele, Mikrogyrien, Kleinhirnatrophie, dem vollständigen oder teilweisen Fehlen des Corpus callosum und anderen strukturellen Anomalien einhergehen. Neurologische Manifestationen treten hauptsächlich bei Kindern auf und umfassen kognitive und motorische Entwicklungsverzögerungen sowie epileptische Anfälle. Bei erwachsenen Patienten, die gelernt haben, Aktivitäten des täglichen Lebens normal auszuführen, wird die Diagnose nur sehr selten gestellt. Bildgebende Untersuchungen zeigen Fehlbildungen, und eine Differentialdiagnose ist erforderlich, um obstruktive und nicht-obstruktive Ventrikulomegalie auszuschließen.1-5 Bei Fall 1 handelt es sich um einen 67-jährigen Mann, der einen plötzlichen Bewusstseinsverlust ohne Krampfanfälle oder Verlust der Sphinkterkontrolle erlitt. Er erlangte das Bewusstsein, die kognitiven Funktionen und die motorischen Funktionen nach 1 oder 2 Minuten wieder. Laut seiner persönlichen Anamnese war sein Entwicklungsverlauf normal und er hatte bis zu seiner Pensionierung als Verwaltungsangestellter gearbeitet. Zehn Jahre vor dem Ereignis wurde bei ihm eine arterielle Hypertonie diagnostiziert, die seitdem mit Enalapril in einer Dosierung von zweimal täglich 5 mg behandelt wurde. Die klinischen, kardiologischen und neurologischen Untersuchungen ergaben 2 Stunden nach dem Ereignis keine Auffälligkeiten, ebenso wenig das Elektrokardiogramm und die Blutuntersuchung. Das in der Notaufnahme durchgeführte BCT zeigte eine sehr ausgeprägte posteriore ventrikuläre Dilatation. Der Patient wurde daraufhin für weitere Untersuchungen aufgenommen. Ein MRT des Kopfes ergab eine CC und eine partielle Agenesie des Corpus callosum. Das Elektroenzephalogramm zeigte keine Auffälligkeiten, so dass ein epileptischer Anfall im Erwachsenenalter ausgeschlossen werden konnte.6 Am folgenden Tag zeigten kognitive Tests und die Untersuchung der ideomotorischen, ideellen und gliedmaßenkinetischen Praxis normale Ergebnisse, und es konnte kein interhemisphärisches Diskonnexionssyndrom festgestellt werden.7,8 Eine Lumbalpunktion ergab keine entzündlichen oder infektiösen Prozesse. Angesichts der normalen Struktur der Frontalventrikel schlossen wir einen Normaldruckhydrozephalus aus (Gang, Schließmuskelkontrolle und Kognition waren unverändert). Die vorübergehende Natur der klinischen Manifestation veranlasste uns, eine Synkope als wahrscheinliche Diagnose in Betracht zu ziehen, unabhängig von etwaigen Hirnfehlbildungen. Abb. 1 zeigt den Befund einer CC und einer Agenesie des Corpus callosum. Fall 2 ist ein 60-jähriger Mann, der wegen einer Atemwegsinfektion in unser Krankenhaus eingeliefert wurde. Er zeigte ein Verwirrungssyndrom während einer hyperthermischen Episode. In seiner gesamten Lebensgeschichte war der Patient bei den Aktivitäten des täglichen Lebens unabhängig gewesen und konnte zufriedenstellend als Hausmeister und Pförtner in einer Wohnanlage arbeiten. Eine neurologische Untersuchung der Motorik und der Hirnnerven ergab keine Auffälligkeiten. Die Ergebnisse der kardiologischen Untersuchung und des Blutbildes lagen ebenfalls im Normbereich. Im durch Lumbalpunktion entnommenen Liquor wurde keine entzündliche Aktivität festgestellt. Ein MRT des Kopfes ergab CC und eine partielle Agenesie des Corpus callosum (Abb. 2). Nach Abklingen der Hyperthermie und des Konfusionssyndroms waren die kognitiven und praktischen Tests wie in Fall 1 normal. Der Patient konnte nach einer Woche Krankenhausaufenthalt entlassen werden. Er zeigte einen normalen Gang und eine normale Schließmuskelkontrolle, was einen Normaldruckhydrozephalus ausschloss. Wie im anderen Fall konnte unsere klinische Beurteilung keine zerebrale Fehlbildung mit dem Verwirrungssyndrom in Verbindung bringen. In beiden Fällen war das von Noorani et al.4 beschriebene Verhältnis von posterior zu anterior höher als 3 (CC), was auf einen größeren Durchmesser der Hinterhauptsventrikel als der Vorderhauptsventrikel hinweist. Im Fall 1 waren die frontalen Sulci auffallend kleiner als die in der hinteren Hälfte des Gehirns, aber es konnte keine frontale Mikrogyria diagnostiziert werden. Eine Untersuchung dieser 2013 aufgenommenen Fälle ergab, dass in den vorangegangenen 30 Jahren keine weiteren ähnlichen Fälle in den Aufzeichnungen des Krankenhauses zu finden waren. In beiden Fällen wurde eine Whipple-Krankheit in Betracht gezogen, da sie einen symmetrischen oder asymmetrischen Hydrocephalus verursachen kann. Bei beiden Patienten wurde jedoch keine Anamnese dieser Krankheit erhoben, und die Liquoranalyse ergab normale Ergebnisse.9 In einer kürzlich veröffentlichten Studie wurde der Fall eines 88-jährigen Patienten mit einer Agenesie des Corpus callosum und CC diagnostiziert. Der Patient war bis zu diesem Zeitpunkt asymptomatisch, und es wurde angenommen, dass das Fehlen klinischer Symptome im Zusammenhang mit seinen Fehlbildungen auf Neuroplastizität zurückzuführen ist.10 CC ist eine angeborene Fehlbildung, die zu einer Vergrößerung der hinteren Hälfte der Hirnventrikel führt; sie ist häufig mit einer vollständigen oder teilweisen Agenesie des Corpus callosum verbunden. Die Manifestationen im Kindesalter sind heterogen, aber CC kann sich auch zufällig bei asymptomatischen Erwachsenen manifestieren. Vor einer chirurgischen Behandlung sollte eine Differentialdiagnose zum Ausschluss eines Normaldruckhydrozephalus durchgeführt werden, da der deutliche Durchmesserunterschied zwischen Hinterhaupts- und Vorderhauptsventrikel zur Identifizierung der angeborenen Fehlbildung beiträgt.

Abbildung 1.

Kopf-MRT-Aufnahme von Fall 1. a) Axiale FLAIR-Sequenz. Die Frontalventrikel (gestrichelter Pfeil) sind klein, und das Frontalparenchym weist kleine hyperintense Bilder (Pfeil) auf, die mit arterieller Hypertonie in Verbindung gebracht werden könnten. Der dritte Ventrikel und die Okzipitalhörner sind erweitert (CC). b) Axiale FLAIR-Sequenz. Der dritte Ventrikel erscheint erweitert (Pfeil) und der obere Teil des Corpus callosum ist sehr dünn. c) T1-gewichteter Sagittalschnitt: das Genu und der Stamm des Corpus callosum (Pfeil) erscheinen schwach. Der vierte Ventrikel ist normal groß. d) T2-gewichtete axiale Schicht. Die frontalen Sulci sind viel kleiner als die kortikalen Sulci im hinteren Teil des Gehirns.

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Abbildung 2.

Kopf-MRT-Aufnahme von Fall 2. a) Sagittale T2-gewichtete Sequenz. Man erkennt einen großen Größenunterschied zwischen dem normalen Vorderhorn des Seitenventrikels und dem stark vergrößerten Teil (ab dem Pfeil) in der Okzipitalregion. b) T1-gewichtete axiale Schicht. Ansicht des dritten Ventrikels mit einem Pfeil, der das dünne Genu des Corpus callosum anzeigt. c) T1-gewichtete koronale Schicht. Das Splenium des Corpus callosum (Pfeil) kreuzt die Mittellinie auf der Höhe der hinteren Fossa (gestrichelter Pfeil über dem Kleinhirntentorium). d) Sagittale T2-gewichtete Schicht: Frontale und okzipitale kortikale Sulci zeigen ähnliche Ausmaße der Dilatation, anders als in Fall 1.

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