Aortopathien bei angeborenen Herzerkrankungen und genetischen Aortopathie-Syndromen im Erwachsenenalter: Behandlungsstrategien und Indikationen für chirurgische Eingriffe | Herz

Einleitung

Progressive Dilatation der proximalen Aorta (d. h. der Aortenwurzel und der aufsteigenden Aorta) wird häufig bei Erwachsenen mit nicht reparierten oder reparierten angeborenen Herzerkrankungen (KHK) festgestellt. Mit der wachsenden Zahl von Patienten mit erwachsener KHK (ACHD) sehen sich Ärzte zunehmend mit der Behandlung der proximalen Aortendilatation in dieser heterogenen Patientengruppe konfrontiert. Es gibt nur wenige Daten über den natürlichen Verlauf der KHK-assoziierten Aortendilatation, einschließlich des Risikos einer Dissektion, Ruptur und Aorteninsuffizienz. Diese Fragen, die im Wesentlichen die Entscheidungen über Überwachung, Pharmakotherapie und Chirurgie beeinflussen, sind bei genetischen Aortopathiesyndromen, insbesondere beim Marfan-Syndrom (MFS), besser definiert. Darüber hinaus wurden histopathologische Ähnlichkeiten zwischen KHK-assoziierten und MFS-assoziierten Aortopathien festgestellt.1

In dieser Übersichtsarbeit wird die KHK-assoziierte thorakale Aortendilatation mit besonderem Augenmerk auf das Management und die Indikationen für eine Operation beschrieben. Genetische Aortopathie-Syndrome, einschließlich MFS, werden angesprochen, da diese ebenfalls eine kardiologische Nachuntersuchung der proximalen Aorta erfordern. Darüber hinaus können Daten aus Studien an Patienten mit MFS Aufschluss über das Management der proximalen Aortendilatation bei anderen Erkrankungen und Syndromen geben. Internationale Leitlinien zu Aortenerkrankungen2-4, ACHD5 6 und Herzklappenerkrankungen7 ergänzen sich in Bezug auf die Behandlung von KHK-assoziierten Aortendilatationen, und die vorgeschlagene Behandlung stellt eine Integration dieser Leitlinien dar.