Akutes Atemversagen bei einem Patienten mit spontaner Ösophagusruptur (Boerhaave-Syndrom)

Diskussion

Daten über die Häufigkeit des Boerhaave-Syndroms sind rar. Hill et al. fanden eine ungefähre Inzidenz von einem von 53.000 aller Krankenhauseinweisungen.2 Spontane Ösophagusrupturen sind seltener als iatrogene und traumatische Ösophagusrupturen und machen 15-40 % aller Ösophagusperforationen aus.3-6 Das Boerhaave-Syndrom tritt in der Regel bei Patienten im Alter von 40-60 Jahren auf, wurde aber auch bei Neugeborenen und älteren Menschen beobachtet. Es überwiegen Männer mit einem Geschlechterverhältnis von 2:1 bis 5:1.7-9 Zu den Erkrankungen, die eine spontane Ösophagusruptur begünstigen, gehören Alkoholismus, gastroösophagealer Reflux, Magengeschwüre, Hiatushernien und neurologische Störungen.7 In der überwiegenden Mehrheit der Fälle befindet sich der Riss in der linken posterolateralen Wand des unteren Drittels der Speiseröhre und kommuniziert mit der linken Pleurahöhle.10,11 Die Gesamtmortalität wird mit 6-31 % angegeben, kann aber auch 65-89 % betragen.5-7,9,12 Damit ist das Boerhaave-Syndrom die tödlichste Perforation des Gastrointestinaltrakts.

Das „klassische“ klinische Bild des Boerhaave-Syndroms umfasst Episoden von Würgereiz oder/und Erbrechen (denen oft eine übermäßige Nahrungs- und Alkoholaufnahme vorausgeht), gefolgt von einem plötzlichen Auftreten von Schmerzen im unteren Brustbereich und im Oberbauch. Schmerzen, das auffälligste Symptom des Boerhaave-Syndroms, treten bei 83 % der Patienten auf.7 Erbrechen und Kurzatmigkeit sind ebenfalls häufig und werden von 79 % bzw. 39 % der Patienten angegeben.7 Erbrechen, Schmerzen im unteren Thoraxbereich und ein subkutanes Emphysem (bei 28-66 % der Patienten) sind als Mackler-Trias bekannt, die sehr suggestiv für das Boerhaave-Syndrom ist. Bis zu einem Drittel aller Patienten weisen ein atypisches Krankheitsbild auf. Die Differentialdiagnose des Boerhaave-Syndroms umfasst verschiedene thorakale und abdominale Erkrankungen (Beispiele siehe unten).

Blutlaboruntersuchungen sind für die Diagnose wenig hilfreich. Normale Pankreas- und Lebertests machen eine akute Pankreatitis und Cholezystitis unwahrscheinlich. Eine normale Troponinaktivität kann helfen, einen akuten Myokardinfarkt auszuschließen. Bei Patienten mit Pleuraerguss ist eine Pleurapunktion aussagekräftiger als andere Laboruntersuchungen. Bei der makroskopischen Untersuchung und/oder Zytologie werden häufig unverdaute Nahrungspartikel gefunden, was eine Perforation des Magen-Darm-Trakts bestätigt.13 Die chemische Untersuchung der Pleuraflüssigkeit zeigt in der Regel einen niedrigen pH-Wert und einen hohen Amylasewert.

Die Bildgebung ist für die Diagnose des Boerhaave-Syndroms von entscheidender Bedeutung. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs im Stehen ist in der Regel abnormal und zeigt einen einseitigen Pleuraerguss (bei 90 % der Patienten, in der Regel linksseitig) und einen Pneumothorax (80 % der Patienten). Weitere Befunde können ein Pneumomediastinum, ein subkutanes Emphysem, eine Mediastinalverbreiterung oder das so genannte „V-Zeichen von Naclerio“ (ein röntgenstrahlendurchlässiges V-förmiges Gasband, das von mediastinalen und pleuralen Strukturen begrenzt wird) sein.14 Ein normales Thoraxröntgenbild findet sich bei etwa 10 % der Patienten.

Die Thorax-CT ermöglicht eine detailliertere Beurteilung der mediastinalen Strukturen (z. B. die Verbindung eines luftgefüllten Ösophagus mit einer mediastinalen oder pleuralen Luft-Flüssigkeitsansammlung) und eine bessere Darstellung der Lungen- und Pleurahöhlen. Daher ist die CT wichtig, um das Boerhaave-Syndrom von anderen pulmonalen und extrapulmonalen Erkrankungen (z. B. Aortendissektion, Myokardinfarkt, Lungenembolie, massive Lungenentzündung) zu unterscheiden. Abdominales Röntgen, CT und Ultraschall sind sehr nützlich bei der Beurteilung möglicher abdominaler Ursachen der Symptome (z. B. akute Pankreatitis, subdiaphragmatische gastrointestinale Perforation, subphrener Abszess, akute Cholezystitis).

Die Diagnose einer Ösophagusperforation sollte mit einer Kontrastmittel-Ösophagographie (wasserlösliches Kontrastmittel wird empfohlen) bestätigt werden, die den Nachweis des extraösophagealen Kontrastmittelaustritts erbringt und auch die Länge und Lage der Perforation umreißen kann. Da die Sensitivität dieser Methode bei 75-90 % liegt, schließt ein negatives Ergebnis eine Ösophagusperforation nicht aus.12,15-17

Die Endoskopie ermöglicht eine direkte Visualisierung der Rissstelle und kann vor der Operation wichtige Informationen liefern. Allerdings birgt die Endoskopie ein zusätzliches Risiko, die Größe und Ausdehnung der ursprünglichen Perforation zu vergrößern.18

Die drei wichtigsten therapeutischen Ansätze sind chirurgisch, endoskopisch und konservativ. Ihre Wirksamkeit wurde vor kurzem von de Schipper et al. analysiert, die einen vernünftigen Behandlungsalgorithmus für das Boerhaave-Syndrom vorschlugen.19 Der therapeutische Ansatz sollte jedoch flexibel sein und für jeden Patienten individuell festgelegt werden.6 Die entscheidenden Faktoren sind das Intervall zwischen der Verletzung und der möglichen Operation, die Lage und das Ausmaß der Perforation, der zugrunde liegende körperliche Zustand des Patienten und das Vorhandensein einer Sepsis.6,19

Die Chirurgie wird in der Regel als Therapie der ersten Wahl angesehen und sollte durch eine angemessene medizinische Behandlung unterstützt werden. Das erfolgreichste Verfahren ist die primäre Reparatur der Ruptur mit oder ohne lokales Débridement und eine angemessene Drainage des Mediastinums und der Pleurahöhle. Dieser Ansatz wird vor allem für Patienten empfohlen, die innerhalb von 12-24 Stunden nach Auftreten der Symptome operiert werden.3,20 Je länger die Verzögerung, desto umfangreicher die Gewebenekrose und das Ödem, was möglicherweise eine erfolgreiche Reparatur ausschließt.

Nach der Überprüfung der Fallserien von Brinster et al. betrug die Sterblichkeitsrate bei Patienten, die mit einer primären Reparatur behandelt wurden, 4 %, wenn die Behandlung innerhalb der ersten 24 Stunden eingeleitet wurde, und 14 %, wenn der Eingriff nach 24 Stunden erfolgte.3 Andere Autoren haben jedoch vorgeschlagen, dass eine Verzögerung von > 24 Stunden eine primäre Ösophagusreparatur nicht ausschließt.5,9,17 Zu den alternativen Eingriffen bei tiefen thorakalen Ösophagusrupturen gehören die Ösophagusresektion, die alleinige Drainage, die T-Tube-Drainage sowie der Ausschluss und die Umleitung.

Die endoskopische Platzierung eines kunststoffummantelten, selbstexpandierenden Metallstents zur Überbrückung des Ösophagusrisses stellt eine attraktive, nicht-invasive Behandlung der Ösophagusperforation dar, einschließlich der spontanen Ösophagusruptur.21,22 Obwohl die Ergebnisse der Stentimplantation bei Patienten mit Boerhaave-Syndrom ermutigend sind, halten einige Autoren selbstexpandierende Ösophagus-Stents nach wie vor für umstritten. Die endoskopische Stentimplantation scheint bei ausgewählten Patienten ohne ausgedehnte mediastinale Kontamination und Sepsis geeignet zu sein.7,19-21

Ein konservatives Management, das intravenöse Flüssigkeiten, Antibiotika, Sauerstofftherapie oder Beatmungsunterstützung, nasogastrales Absaugen, Drainage über eine Schlauchthorakotomie und frühzeitige Nahrungsergänzung umfasst, könnte bei ausgewählten Patienten mit später Diagnose, einer gut eingedämmten Perforation und minimaler mediastinaler und pleuraler Kontamination angemessen sein.3,19