Abdominaler Tumor bei einem 14-jährigen Heranwachsenden: Imperforate Hymen, resultierend in Hämatokolpos-ein Fallbericht und Überblick über die Literatur
Abstract
Hintergrund. Abdominale Massen bei weiblichen Jugendlichen sind ungewöhnlich. Eine seltene Ursache für diesen Zustand ist das Hämatokolpos aufgrund eines imperforierten Hymens. Fall. Wir stellen den Fall einer ungewöhnlich massiven, asymptomatischen abdominalen Masse bei einer 14-jährigen Patientin vor, die nach ungewöhnlichen, über mehrere Wochen anhaltenden Bauchschmerzen einen Arzt aufsuchte. Die Patientin war ansonsten asymptomatisch, abgesehen von einer ungewöhnlichen dramatischen Ausdehnung ihrer Bauchdecke im letzten Monat. Wir beschreiben das chirurgische Management und die Nachsorge der Patientin. Zusammenfassung und Schlussfolgerung. Kliniker sollten bedenken, dass ein imperforiertes Jungfernhäutchen ein abdominales Wachstum aufgrund eines Hämatokolpos verursachen kann, und es in die Differentialdiagnose einer solchen klinischen Entität bei weiblichen Jugendlichen aufnehmen. Die 2D-Ultraschalluntersuchung ist in der Regel für die Bestätigung der Hämatokolpos-Diagnose geeignet, die 3D-Ultraschalluntersuchung ist jedoch genauer. Zur Vermeidung eines Rezidivs sollte zunächst eine breite Exzision durchgeführt werden.
1. Einleitung
Ein neu auftretender Abdominaltumor bei jungen Frauen ist eine seltene Situation und erfordert ein spezifisches klinisches und ultrasonographisches Vorgehen. Häufige Ursachen für eine neu diagnostizierte abdominale Masse bei jungen Frauen sind Zysten und solide Tumore verschiedener Herkunft. In diesem Zusammenhang ist das Hämatokolpos eine seltene Entität, die derartige Symptome hervorrufen kann: Es handelt sich um eine Blutansammlung in der distalen geschlossenen Vagina und wird in der Regel bei jungen Heranwachsenden ohne Menstruation und mit zyklischen Unterleibsschmerzen diagnostiziert. Die Inzidenz liegt bei etwa einer von 2000 Jugendlichen und wird in 90 % der Fälle durch ein imperforiertes Hymen verursacht.
Zu den üblichen klinischen Anzeichen gehören zyklische Unterleibsschmerzen, Harnverhalt, Rückenschmerzen, primäre Amenorrhoe und/oder ein sich schnell vergrößernder Beckentumor. Sie kann auch das Neugeborenenalter betreffen und sich als fetaler Aszites oder Nierenversagen manifestieren, was manchmal zu Hydroureter und/oder Hydronephrose unterschiedlichen Grades führt. Für die Diagnose ist in der Regel die 2D-Sonographie das bildgebende Verfahren der Wahl. 3D-Sonographie und MRT werden nur selten vorgeschlagen und eingesetzt, obwohl beide eine bessere Visualisierung und Differenzierung der Gewebe und eine sicherere Unterscheidung von anderen Ursachen für Hämatokolpos, wie z. B. Vaginalseptum oder partielle Agenesie, ermöglichen. Darüber hinaus ist in der Regel ein endokrines Profil der Patientin erforderlich. Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Behandlung durch Inzision oder Exzision des Hymens mit einem kalten Messer, einer Schere, Elektrokoagulation oder Laser. Die Rezidivrate ist nach wie vor gering und tritt häufiger bei kleineren chirurgischen Eingriffen auf, wie z. B. nach einer Kreuzinzision. Vor allem bei einem spontanen Riss eines imperforierten Jungfernhäutchens ist es wahrscheinlich, dass eine Entscheidung für eine chirurgische Behandlung getroffen wird. Schließlich sind weitere Aspekte zu berücksichtigen, wie die Blutung und die anschließende emotionale Belastung der jungen Frau nach dem Eingriff sowie das Ausfüllen und Führen der rechtlichen Dokumentation.
2. Fall
Ein 14-jähriges Mädchen wurde mit primärer Amenorrhoe, einer sich ausdehnenden abdominalen Masse und leichten abdominalen Schmerzen in die pädiatrische Notaufnahme der Abteilung für Geburtshilfe und Gynäkologie der Johannes Gutenberg-Universität Mainz, Mainz, Deutschland, eingeliefert. Im letzten Jahr waren keine schweren Bauchschmerzen aufgetreten, und die Patientin klagte über Polyurie im letzten Monat; es gab keine Anzeichen von Stuhlgang. Ihre Eltern suchten wegen eines wachsenden Tumors in ihrem Bauchraum ärztliche Hilfe auf. Bei der klinischen Untersuchung waren die sekundären Geschlechtsmerkmale vorhanden und lagen im Normbereich. Die klinische Präsentation war ziemlich beeindruckend: ein schlankes Mädchen mit einem BMI von 22 mit einer schmerzlosen, nicht empfindlichen, weichen und homogenen Masse, die ihre Bauchdecke verzerrte und sich bis zu 5 cm über den Nabel ausdehnte (Abbildung 1).
Die Vitalzeichen der Patientin waren normal; die Laboruntersuchungen ergaben eine Hämoglobinkonzentration von 13 g/dL und eine Anzahl weißer Blutkörperchen von 11/nL, während die Konzentrationen von CRP und Tumormarkern im normalen Bereich lagen. Darüber hinaus deutete ihr endokrines Hormonprofil auf ein Mädchen mit einer reifen Hypothalamus-Hypophysen-Achse hin. Die Urinanalyse war normal. Bei der klinischen Untersuchung des Abdomens wurden keine Schmerzen oder Anzeichen von Peritonismus festgestellt. Die klinische gynäkologische Untersuchung nach der Retraktion der kleinen Schamlippen ergab ein imperforiertes Jungfernhäutchen, das sich nach vorne wölbte. Die rektale digitale Untersuchung ergab eine große, sperrige Masse, die anterior lag. Im transabdominalen 2D-Ultraschall wurde eine Struktur von 34 cm Länge, 11 cm Breite und 11 cm Höhe nachgewiesen (Abbildung 2).
Am kranialen, vorderen Ende der Struktur, kranial des Nabels und an die vordere Bauchwand angepasst, beobachteten wir einen Uterus von normaler Größe (keine Hämatometra) (Abbildung 3), während beide Eierstöcke ein normales Aussehen aufwiesen. Beide Nieren waren vorhanden, ohne Anomalien oder Dilatation der Harnleiter.
Der 3D-Ultraschall zeigte die Klarheit der Wand dieser Struktur: Sie erschien gerade, ohne Anhaftungen an den benachbarten Organen, homogen, mit einem flüssigkeitsähnlichen Inhalt.
Da die Diagnose eindeutig war, wurde nach der schriftlichen Einwilligung beider Eltern eine chirurgische Behandlung beschlossen und für den folgenden Tag geplant. Unter Vollnarkose wurde eine Hymenotomie durchgeführt: Zunächst wurde ein Laser eingesetzt, gefolgt von einer Elektrokoagulation, und ein ovales Stück des Hymens wurde herausgeschnitten. Insgesamt wurden 2400 ml dunkelrotes, teeriges Blut aus der Vagina abgelassen. In der Literatur wird von einer maximalen Menge von 3000 ml berichtet; die spontane Drainage wurde auch am folgenden Tag fortgesetzt. Eine Naht des Hymenrestes wurde nicht durchgeführt. Antibiotika wurden prophylaktisch für die nächsten 4 Tage verabreicht.
Die 3D-Bildgebung am ersten postoperativen Tag zeigte eine wellenförmige Vagina mit einer Länge von etwa 21 cm, während sich die Größe des Uterus um 10 cm unter den Nabel zurückbildete, aber nicht in das kleine Becken eindrang. Die Patientin wurde nach zwei Tagen aus dem Krankenhaus entlassen, und es wurde eine wöchentliche Nachuntersuchung mit 3D-Ultraschall geplant. Die Menstruation trat 20 Tage postoperativ ein, und die Länge der Scheide normalisierte sich 3 Tage später. Bei einem geplanten Nachsorgetermin 2 Monate postoperativ wurde mittels 3D-Bildgebung eine kleine Menge Blut in der Vagina entdeckt; nach einer Genitalinspektion wurde das Wiederauftreten des Hämatokolpos bestätigt. Die Patientin ist noch nicht sexuell aktiv und hatte in den letzten 12 Monaten einen normalen Menstruationszyklus und eine normale Vaginallänge, die im Ultraschall gemessen wurde.
3. Zusammenfassung und Schlussfolgerung
Der Umgang mit einer jungen Patientin, die sich mit einem neu diagnostizierten Unterleibstumor vorstellt, ist immer ein anspruchsvoller Prozess. Das Kind hat Angst, die Eltern haben Schuldgefühle und der Arzt trägt zusätzliche Verantwortung. Neben dem Kinderarzt können auch andere medizinische Fachrichtungen bei der Diagnose und Behandlung helfen, z. B. Allgemeinchirurgen, Gynäkologen, Endokrinologen und Radiologen.
Obwohl das Hämatokolpos ein seltenes klinisches Merkmal darstellt, sollte es bei jungen Frauen mit primärer Amenorrhoe und abdominaler Masse immer als mögliche Diagnose in Betracht gezogen werden. Sowohl die Diagnose als auch die Behandlung von Hämatokolpos sind relativ einfach, aber aufgrund der sensiblen Natur der Krankheit ist der Umgang mit den Patientinnen, die sich mit dieser Krankheit vorstellen, anspruchsvoll. Da die schwerwiegendste Komplikation ein Rezidiv ist, empfehlen wir unserer Erfahrung nach eine breite Gewebeexzision durch eine dreieckige oder ovale Form anstelle einer kreuzförmigen oder X-förmigen Inzision als ersten Zugang. 2D-Ultraschall ist das diagnostische Mittel der Wahl, aber 3D-Ultraschall kann mehr Details offenbaren, wie z. B. die genaue Beziehung des Merkmals zu den benachbarten Organen und Strukturen, da er eine bessere Gewebedifferenzierung ermöglicht und bei der vaginalen Längenüberwachung behilflich sein kann.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass keine potenziellen Interessenkonflikte bestehen.
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