Über Riesenzell-Myokarditis
Über Riesenzell-Myokarditis
Wenn Sie eine Durchschnittsperson bitten, die Riesenzell-Myokarditis zu definieren, ist die Wahrscheinlichkeit groß, dass sie es nicht kann. Das Gleiche gilt für die meisten Ärzte. Während die häufigere virale Myokarditis als seltene Erkrankung gilt, ist die Riesenzellmyokarditis noch seltener und betrifft nur einen kleinen Teil der Menschen pro Jahr. Und obwohl diese Erkrankung selten ist, kann sie schwerwiegende Folgen haben.
Deshalb hat die Myocarditis Foundation das Bewusstsein für diese Krankheit geschärft und sucht seit fast zwanzig Jahren nach einer Heilung. Hier geben wir einen einfachen Überblick, um Patienten, ihren Angehörigen und ihren Ärzten zu helfen, die Riesenzellmyokarditis zu verstehen.
Was ist Riesenzellmyokarditis?
Der erste Fall von Riesenzellmyokarditis wurde von Medizinern im Jahr 1905 beschrieben. Unser Verständnis der Krankheit ist jedoch noch in der Entwicklung begriffen. Von 1905 bis 1987 wurden alle Fälle von Riesenzellmyokarditis bei der Autopsie beschrieben, wobei die Überlebenszeit in der Regel weniger als drei Monate ab dem ersten Auftreten der Symptome betrug.
Im Allgemeinen ist die Riesenzellmyokarditis eine schnell tödlich verlaufende Erkrankung, die auf bestimmte immunsuppressive Medikamente oder eine Herztransplantation ansprechen kann. Heute weiß man, dass bei einer frühzeitigen Diagnose durch eine Herzbiopsie und einer sofortigen immunsuppressiven Behandlung neunzig Prozent der Patienten mit Riesenzellmyokarditis mindestens ein Jahr überleben.
Dank der laufenden Forschung und der sorgfältigen Bemühungen der Myocarditis Foundation und der Myokarditis-Forscher in aller Welt verfügt die medizinische Gemeinschaft heute über mehr Informationen als je zuvor über die Riesenzellmyokarditis. Obwohl sie auch bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen auftreten kann, bleibt noch viel zu tun, um diese sehr seltene und tödliche Krankheit zu verstehen.
Was verursacht die Riesenzellmyokarditis?
Die Ursache der Riesenzellmyokarditis ist nicht bekannt, aber Beobachtungen an menschlichem Gewebe und experimentelle Daten aus einem Lewis-Rattenmodell lassen vermuten, dass die Krankheit durch T-Lymphozyten vermittelt wird.
Wenn die Ursache der Riesenzellmyokarditis nicht bekannt ist, wie kann sie dann in Ratten induziert werden?
Experimentelle Riesenzellmyokarditis kann in der Lewis-Ratte durch Autoimmunisierung mit Myosin erzeugt werden.
Ist die Riesenzellmyokarditis neu?
Nein. Die Riesenzellmyokarditis wurde erstmals 1905 beschrieben.
Warum hat noch niemand von der Riesenzellmyokarditis gehört?
Die Riesenzellmyokarditis ist eine sehr seltene Erkrankung. Daher sind viele Ärzte nicht mit der Riesenzellmyokarditis vertraut.
Wie wird die Riesenzellmyokarditis diagnostiziert und behandelt?
Die Riesenzellmyokarditis kann nur durch eine Herzbiopsie bestätigt und diagnostiziert werden. Bei diesem Verfahren wird ein Katheter in eines der größeren Blutgefäße am Hals oder in der Leiste eingeführt. Anschließend wird ein Instrument, das so genannte Bioptom, in den Katheter eingeführt und zur Entnahme eines kleinen Gewebestücks verwendet. Dies ist ein gefährlicher Eingriff, vor allem bei Personen, deren Herz bereits sehr gut eingestellt ist. Es ist wichtig, dass Ihre Ergebnisse von einem erfahrenen Herzpathologen überprüft werden, um die Diagnose zu bestätigen.
Nach der Diagnose wird Ihr Arzt Ihnen immunsuppressive Medikamente und Kortikosteroide verschreiben. Diese Medikamente tragen dazu bei, die Entzündung zu verringern und Komplikationen wie Herzversagen und Herzrhythmusstörungen zu verhindern. Zwar benötigen viele Patienten irgendwann eine Transplantation, doch können die Medikamente die Notwendigkeit des Eingriffs um Monate oder sogar Jahre hinauszögern.
Können die Biopsieergebnisse mit einer anderen Erkrankung verwechselt werden?
Die Riesenzellmyokarditis kann mit einer kardialen Sarkoidose verwechselt werden. Daher sollten alle Verdachtsfälle von einem erfahrenen Herzpathologen untersucht werden.
Wie wird eine Endomyokardbiopsie durchgeführt?
Ein dünner Schlauch, ein so genannter Katheter, wird in eine Vene oder Arterie eingeführt, in der Regel in der Leiste oder am Hals. Der Katheter wird mithilfe einer Röntgenaufnahme oder eines Echokardiogramms (Ultraschalluntersuchung des Herzens) geführt und in das Innere des Herzens eingeführt. Dann wird ein Instrument, ein so genanntes Bioptom, in den Katheter eingeführt und verwendet, um einen kleinen Teil des Herzens von innen zu entfernen.
Was sind einige der Behandlungen für Riesenzell-Myokarditis?
Eine Behandlung besteht darin, dem Patienten eine Reihe von immunsupressiven Medikamenten in Kombination mit Steroiden zu geben. Eine andere Möglichkeit ist eine Herztransplantation.
Das Ziel der Immunsupressionstherapie ist es, eine Herztransplantation hinauszuzögern. Die Notwendigkeit einer Transplantation kann um Monate oder sogar Jahre verzögert werden. Da jeder Fall einzigartig ist, gibt es keinen typischen Zeitpunkt.
Wie hoch ist die Lebenserwartung eines Patienten mit Riesenzellmyokarditis nach einer Transplantation?
Die Überlebensrate nach einer Transplantation beträgt nach fünf Jahren etwa 71 %, obwohl 25 % der Patienten Riesenzellen im Spenderherz aufweisen. Um diese Ergebnisse zu bestätigen, wird derzeit eine randomisierte Studie zur Immunsuppression mit Muromonab-CD3, Cyclosporin und Steroiden durchgeführt.
Was passiert nach einer Transplantation?
Eine schnelle Behandlung kann zu positiven Ergebnissen führen und die Sterblichkeitsrate oder die Notwendigkeit einer Herztransplantation verringern.
In vielen Fällen wird eine Transplantation das Vorhandensein einer Riesenzell-Myokarditis beseitigen. Bei einem gewissen Prozentsatz der Transplantierten kommt es jedoch zu einem Wachstum von Riesenzellen in ihrem neuen Herzen.
Zusätzliche Forschungsarbeiten werden derzeit durchgeführt, um das Risiko eines Riesenzellwachstums in den Herzen der Transplantatempfänger zu bestimmen. Obwohl weitere Studien erforderlich sind, glauben die Wissenschaftler, dass das Wachstum dieser Zellen aufgrund der Immunsuppressiva, die die Patienten einnehmen, damit ihr Körper das Spenderherz akzeptiert, weniger schwerwiegend sein könnte. Und da zum Schutz vor Transplantatabstoßung regelmäßig Biopsien durchgeführt werden, hilft die ständige Überwachung, übermäßiges Zellwachstum zu erkennen, sobald es auftritt.
Warum ist die Riesenzellmyokarditis bei einem Transplantatpatienten nicht so schwerwiegend?
Der genaue Grund ist nicht bekannt. Möglicherweise ist die Krankheit jedoch weniger aggressiv, weil die Patienten immunsuppressive Medikamente erhalten, um eine Abstoßung des Spenderherzens zu verhindern.
Welche Art von Behandlung wird bei einer Riesenzellmyokarditis bei einem Transplantationspatienten eingesetzt?
Die Behandlung hängt bis zu einem gewissen Grad vom Krankheitsbild ab, kann aber aus Steroiden für 2-3 Monate bestehen.
Wie wird eine Riesenzellmyokarditis bei einem Transplantationspatienten erkannt?
Die Diagnose wird durch eine Herzbiopsie gestellt, die routinemäßig bei Patienten nach einer Transplantation durchgeführt wird, um nach einer Abstoßung des Spenderherzens zu suchen.
Wenn eine Riesenzellmyokarditis bei einem Transplantationspatienten auftritt, wie lange dauert es in der Regel, bis sie auftritt?
Die Zeitspanne bis zum Wiederauftreten ist groß und reicht von 3 Wochen bis zu 9 Jahren nach der Transplantation, wobei die durchschnittliche Zeitspanne bei etwa einem Jahr liegt.
Die Suche nach einer Heilung geht weiter
Patienten und Gesundheitsdienstleister haben heute mehr Informationen als je zuvor über die Riesenzellmyokarditis. Die Myocarditis Foundation hat es sich zur Aufgabe gemacht, Forscher und Ärzte bei der Suche nach einem Heilmittel zu unterstützen. Wenn bei Ihnen oder einem nahestehenden Menschen eine Riesenzellmyokarditis diagnostiziert wurde, können unsere umfangreiche Forschungsbibliothek und unsere häufig gestellten Fragen helfen, einige der Antworten zu finden, die Sie suchen. Wenn Sie mehr erfahren möchten, nehmen Sie noch heute Kontakt mit uns auf oder unterstützen Sie uns mit einer Spende.
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